- Четырехстворчатый аортальный клапан, ассоциированный с расширением восходящей аорты: демонстрация 5 клинических случаев
- Четырехстворчатый аортальный клапан — Quadricuspid aortic valve
- Признаки и симптомы
- Осложнения
- Диагностика
- Классификация
- Заболеваемость
- Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
- Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
- Причины возникновения и симптомы
- Степени
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение на разных стадиях
- Хирургическое лечение
- Прогноз
- Факторы риска и профилактика заболевания
- 📽️ Видео
Видео:4-створчатый клапан аортыСкачать
Четырехстворчатый аортальный клапан, ассоциированный с расширением восходящей аорты: демонстрация 5 клинических случаев
Дата доклада: 20.05.2015
Секция: Стендовые доклады «Врожденные пороки сердца у взрослых»
Успенский В. Е., Ибрагимов А. Н., Иртюга О. Б., Гаврилюк Н. Д., Сухова И. В., Гордеев М. Л.
ФГБУ СЗ ФМИЦ Минздрава РФ (Санкт-Петербург, РФ);
Цель: Демонстрация 5 случаев редкого врожденного порока формирования аортального клапана — четырехстворчатого аортального клапана, ассоциированного с расширением восходящего отдела аорты и аортальной недостаточностью.
Методы: В 2014 г. в нашей клинике на обследовании и лечении находилось 5 пациентов с четырехстворчатым аортальным клапаном. У 3 больных (2 мужчин) была легкая либо умеренная аортальная недостаточность в сочетании с умеренным расширением восходящего отдела аорты, у 1 пациента — тяжелая аортальная регургитация и пограничное расширение восходящей аорты, и еще у 1 пациентки — аневризма восходящей аорты в сочетании с выраженной аортальной недостаточностью. Во всех случаях диагноз был подтвержден при МСКТ-ангиографии аорты. Пациенты не имели значимых сопутствующих заболеваний.
Результаты: 3 пациента с умеренной аортальной недостаточностью и незначительно расширенной аортой в настоящее время находятся под наблюдением. 2 больных с гемодинамически значимой аортальной регургитацией были оперированы: в одном случае было выполнено изолированное протезирование аортального клапана, в другом — протезирование аортального клапана в сочетании с надкоронарным протезированием восходящей аорты и реконструкцией дуги аорты по типу «hemiarch». Послеоперационный период протекал без осложнений.
Выводы: Четырехстворчатый аортальный клапан нередко сочетается с расширением восходящего отдела аорты. Всем пациентам с расширением восходящей аорты более 40 мм мы рекомендуем выполнять МСКТ-ангиографию аорты. Кроме того, МСКТ-ангиография позволяет уточнить анатомию аортального клапана. При наблюдении больных с четырехстворчатым аортальным клапаном с умеренной аортальной недостаточностью и расширением восходящей аорты ключевыми пунктами являются степень регургитации и скорость расширения восходящей аорты.
Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Четырехстворчатый аортальный клапан — Quadricuspid aortic valve
Quadricuspid аортальный клапан (QAV) является редким врожденным пороком сердца характеризуется наличием четырех остриями , вместо обычных трех обнаружили , как правило , в аортального клапана . Это дефект, который возникает во время эмбриологического развития ствола аорты во время беременности . Существует повышенный риск развития послеродовой регургитации аорты и других сердечных заболеваний; поэтому пациенты с этим заболеванием должны находиться под тщательным наблюдением.
Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать
Признаки и симптомы
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями QAV являются аортальная регургитация. Это вызвано неадекватным закрытием четырех створок в конце систолы . Четвертая диспластическая створка неспособна полностью закрыть кольцо аорты , что вызывает обратный ток крови через аортальный клапан. Используя трансторакальную эхокардиограмму, 3-D TEE и кривые ЭКГ, также можно обнаружить гипертрофию левого желудочка, блокаду ножек пучка Гиса и аномальное смещение устья в правой коронарной артерии в сочетании с QAV. Некоторые исследования показали, что повышенная заболеваемость фибрилляцией предсердий связана, но эта взаимосвязь еще четко не установлена.
Читайте также: Клапаны поддерживающие давление до себя
Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать
Диагностика
Раньше диагноз обычно ставился на вскрытии . Достижения в области технологий визуализации позволяют раннее обнаружение и, следовательно, полноценное лечение и мониторинг пострадавшего пациента. Ультразвуковое исследование аортального клапана по короткой оси позволяет лучше всего видеть аортальный клапан и дает четкое представление о структуре приведения аортальных клапанов.
Если видна X-образная форма, то у пациента может быть диагностирован четырехстворчатый аортальный клапан. Трансторакальная эхокардиография (TTE) указывает на то, если есть недостаточность аортального, а 3-D чреспищеводное эхокардиограмму может дать лучшее представление аортального клапана.
Мультидетекторная коронарная КТ- ангиография зарекомендовала себя как единый компетентный инструмент диагностической визуализации, способный определить анатомию клапана, тяжесть регургитации и коронарные проблемы высокого риска.
Классификация
Было описано семь вариантов четырехстворчатого аортального клапана. Они классифицированы по шкале от A до G и описывают вариации размера четырех бугорков. Наиболее распространенный вариант — это вариант B — три бугорка равного размера и один бугорок меньшего размера. Нет корреляции между анатомией и функциональным состоянием створок аорты.
Типичный метод лечения — хирургическое вмешательство, такое как операция по реконструкции аортального клапана (AVRS) и замена аортального клапана , обычно с использованием синтетического клапана.
Видео:УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Заболеваемость
Четырехстворчатые аортальные клапаны — очень редкие пороки развития сердечных клапанов с распространенностью от 0,013% до 0,043% случаев сердечной недостаточности и распространенностью у 1 из 6000 пациентов, перенесших операцию на аортальном клапане. Во всех случаях наблюдается небольшое преобладание мужчин, средний возраст составляет 50,7 года.
Видео:Двухстворчатый аортальный клапанСкачать
Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
Видео:Эхокардиография. Двухполулунный аортальный клапанСкачать
Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
Согласно статистике, нарушения работы сердечнососудистой системы стали все чаще наблюдаться у людей старше 30 лет. Причин, провоцирующих патологии, множество. Если одни заболевания поддаются лечению и, убрав провоцирующие факторы можно добиться нормализации здоровья, то другие сопровождают больного на протяжении всей жизни и могут существенно сократить ее.
Порок аортального клапана относится к серьезным патологиям. Чаще требует хирургического вмешательства. Бывает врожденным и приобретенным. Появляется в результате сужения устья аорты или неполного смыкания ее клапана.
Причины возникновения и симптомы
Точной статистики по распространенности заболевания по возрастным группам и половой принадлежности не существует, однако кардиологи отмечают, что у женщин оно выявляется в несколько раз чаще, чем у мужчин. Пиковое количество пациентов наблюдается среди людей старшего пенсионного возраста. При этом основные причины могут быть:
- кальцификация створок;
- прогрессирование ревматизма;
- идиопатическое расширение аорты;
- артериальная гипертензия и эндокардит;
- аневризма;
- врожденный порок аортального клапана.
Дать толчок к появлению либо прогрессированию нарушения нормальной работы органа также может травма грудной клетки, артриты, сифилис и некоторые патологии, которые развиваются у человека на протяжении длительного времени.
Степени
Опасность для здоровья пациента и необходимость хирургического вмешательства зависит от степени аортальной недостаточности.
Стадия | Количество забрасываемой крови, % | Протезирование |
---|---|---|
Первая, полная компенсация | не более 15 | Не требуется |
Вторая, скрытая СН | от 15 до 30 | Требуется при определенных условиях |
Третья, относительная коронарная недостаточность | до 50 | |
Четвертая, выраженная левожелудочковая недостаточность | более 50 | |
Вопрос решается индивидуально | Не требуется в связи с его бесполезностью. |
В зависимости от степени происходит деформирование створок и изменяется количественный объем попадающей по аорте в сердце крови. Начальную, первую стадию заболевания определить фактически невозможно. Признаки у больного полностью отсутствуют или ощущаются, как побочные явления других болезней. Это происходит из-за того, что сердце подстраивается под изменение объема и компенсирует его.
Симптоматика
С развитием патологии орган перестает справляться со своими функциями, появляется характерная при пороке аортального клапана симптоматика:
- шум в ушах и головокружение при движении или смене позы;
- усиленное сердцебиение, явно выраженная пульсация в кровеносных сосудах;
- отдышка, быстрая утомляемость, обморочные и предобморочные состояния, тошнота;
- давящее чувство тяжести в правом подреберье, а также отеки нижних конечностей;
- приступы кашля при нахождении в положении лежа, стоя ощущение постоянной слабости.
Из-за нехватки кислорода цвет лица у человека становится бледно-серым, наблюдается синеватый отлив губ, появляются типичные круги под глазами. Также при осмотре пациента кардиолог изучает наличие и выраженность симптомов:
- разницу между верхним и нижним показателями АД;
- пульсация на сонных артериях, язычке и миндалинах;
- реакцию зрачков на сокращения сердца, сердечные шумы;
- изменения размеров органа, выпячивание его в области груди.
Диагностика
Точное диагностирование заболевания можно произвести только на основании объективных данных, полного кардиологического обследования, биохимического исследования крови и ряда других анализов.
По наличию клинических симптомов, тяжести порока, выраженности аортальной недостаточности принимается решение об операции. У пациентов пожилого возраста за счет низкой сократимости органа функциональное нарушение практически незаметно. Определить тяжесть патологии можно после изучения площади отверстия по отношению к кровяному потоку. Артериальная недостаточность устанавливается по показателю обратного кровотока.
Кардиолог может при прослушивании определить начало развития порока двустворчатого аортального клапана:
- при стенозе характерен систолический шум с ослаблением 2 тона на аорте;
- на недостаточность указывает шум во время диастолы.
Обязательно изучение работы сердца путем проведения:
- ЭКГ;
- рентгенологического обследования;
- МРТ для исключения коронарной недостаточности и других патологий.
Однако основой для выбора лечения является ЭхоКГ.
Большое значение при диагностировании имеет точное описание больным своих ощущений, поэтому перед приемом можно записать все жалобы и дать врачу их прочитать.
Лечение на разных стадиях
В зависимости от причины, степени, стадии порока аортального клапана и других факторов могут использоваться разные методы лечения. Больному необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить назначенные им обследования. При отсутствии явно выраженных симптомов:
- мягко выраженный порок – раз в 3 года;
- умеренная форма – раз в 24 месяца;
- тяжелая степень – ежегодно, иногда чаще.
Из лекарственных средств назначаются препараты:
- ревматическая природа заболевания – антибиотики;
- артериальная гипертензия – для нормализации АД.
Оперативное вмешательство не требуется, необходим только постоянный контроль со стороны лечащего врача.
При появлении клинических жалоб для облегчения состояния больного в дооперационный период либо при невозможности операции назначают:
- ингибиторы, диуретики, нитраты;
- вазодилататоры и бета-блокаторы;
- препараты, улучшающие кровообращение.
Своевременно проведенная операция может помочь полностью избавиться от порока аортального клапана. При забросе крови в количестве, не превышающем 30%, и незначительной деформации створок, рекомендовано проведение внутриаортальной баллонной контрпульсации. При сильных изменениях строения, допускающих заброс крови более 30%, требуется имплантация.
Хирургическое лечение
У человека с пороком сердца двустворчатый аортальный клапан требует протезирования или замены в нескольких случаях.
Диагноз | Причина |
---|---|
Тяжелая степень стеноза | Жалобы на сильные боли и ухудшение состояния. |
Сопутствующая ишемия, требующая аортокоронарного шунтирования. | |
Дополнительные патологические изменения органа, требующие оперативного вмешательства. | |
Показатель фракции выброса при сократимости сердца ниже 50%. | |
Тяжелая клапанная недостаточность | Клинические проявления картины заболевания. |
Требуется хирургическое вмешательство по поводу других заболеваний органа. | |
Понижение фракции выброса при отсутствии жалоб со стороны пациента. | |
Слишком большое увеличение желудочков. |
Хирургическое вмешательство в основном проводится после 30-35 лет, но при ускоренном развитии болезни может состояться в любой период. Количество противопоказаний к протезированию минимально. Ими являются:
- декомпенсированный диабет;
- онкологические заболевания;
- послеинсультное состояние;
- истощение и анемия.
Для каждого больного прогнозируется его состояние в момент проведения операции и в реабилитационный период. В зависимости от этого дается вывод о возможности возвращения к привычной жизни.
Прогноз
Построение планов лечения болезни и выбор методов происходит после проведения диагностики и выявления тяжести порока аортального клапана.
Слабо выраженная гипертрофия с сильным препятствованием кровотоку приводит к уменьшению количества сокращений сердца и соответственно постепенно понижает лечебный эффект от хирургического вмешательства.
Процесс гипертрофии позволяет на определенном этапе болезни стабилизировать работу сердца, но при этом может стать причиной развития стенокардии и увеличить вероятность инфаркта.
Если порок аортального клапана сердца развивался бессимптомно, а затем началось быстрое его прогрессирование, то последующая продолжительность жизни человека составляет не более 3-х лет.
Факторы риска и профилактика заболевания
Пороки аортального клапана сердца можно разделить на 2 группы.
Вид | Время проявления | Причина |
---|---|---|
Врожденный | При внутриутробном развитии плода на 2-8 неделях формирования. | Генетическая предрасположенность. Радиационное облучение, краснуха и другие вирусные инфекции. Курение, алкогольная и наркотическая зависимость матери. |
Дефект становится заметным по мере роста ребенка. | Присутствие над АК мышечного валика. Конструкция клапана двух- или одно-, а не трехстворчатая. Под клапаном имеется мембрана с отверстием. | |
Приобретенный | В любом возрасте | Инфекционные болезни, приводящие к попаданию микроорганизмов на орган. Последующее появление на месте локализации колонии соединительной ткани ведет к деформации клапанов. |
Заболевания аутоиммунного вида становятся толчком к срастанию карманов и изменению аортного устья. | ||
Нарушения возрастного типа, в основном кальцинирование краев створок и нарастание жировых бляшек, приводит к закрытию просвета. |
Мер профилактики гарантирующих полную защиту от заболевания не существует, но понижению риска способствуют:
- своевременное лечение стрептококковых инфекций;
- при имеющемся ревматизме постоянное наблюдение у специалиста;
- прием определенных групп антибиотиков и других препаратов, назначенных кардиологом;
- полное исключение алкоголя, наркотиков и курения;
- занятие допустимыми формами физических упражнений.
Порок аортального клапана нуждается в лечении с использованием научных методов терапии. Народные способы не оказывают нужного воздействия и могут привести к тому, что будут упущены сроки, когда болезнь можно вылечить. Поэтому при любых отклонениях нужна врачебная помощь.
📽️ Видео
Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Двустворчатый аортальный клапан и локальные нарушения сократимости левого желудочкаСкачать
Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать
Клапаны сердцаСкачать
Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать
Аортальный порок. Что может современная хирургия?Скачать
Возрастной стеноз аортального клапанаСкачать
Недостаточность аортального клапана. СимптомыСкачать
Двухстворчатый аортальный клапанСкачать
УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапан и еще одна аномалия...Скачать
Стеноз аортального клапана: эндоваскулярное лечение трансфеморальным доступомСкачать
Эхокардиография. Кальциноз аортального клапана. Аортальный стеноз 3 степени. Диффузный гипокинезСкачать
Порок сердца. Стеноз аортального клапана.Скачать