Аннулоэктазия митрального клапана что это такое (5 видео)

Под аннулоэктазией понимают расширение восходящей аорты и фиброзного кольца аортального клапана. Наиболее частой причиной данного состояния являются наследственные заболевания, связанные с патологией соединительной ткани.

Синдром Марфана — наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация гена фибриллина в 15-й хромосоме. Фибриллин синтезируется фибробластами и необходим для формирования микрофибриллярной сети во внеклеточном матриксе. Данный синдром имеет классические фенотипические проявления (высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, гипермобильность суставов, деформация грудной клетки и т. д.), что облегчает раннюю диагностику. Наиболее часто у таких больных обнаруживают прогрессирующее расширение корня аорты в области синусов Вальсальвы.

При этом, в отличие от аортальной недостаточности ревматического генеза, недостаточность аортального клапана у этих пациентов может быть не связана с анатомическими изменениями створок. В основе аневризматического расширения аорты лежит генетически обусловленный процесс с миксоматозной дегенерацией средней оболочки восходящей аорты. В норме плотное арочное кольцо жестко удерживает размер и форму корня аорты на протяжении всего сердечного цикла. Прогрессирующее расширение корня аорты приводит к тому, что несформированное арочное кольцо утрачивает функцию «анатомического ключа».

Вследствие этого комиссуры (комиссуральные стержни) расходятся и замыкательная функция створок нарушается (С. Л. Дземешкевич). По данным некоторых авторов, расширение корня аорты у пациентов с синдромом Марфана выявляется даже чаще (в 78% случаев), чем всем известный пролапс митрального клапана. Основным методом диагностики расширения аорты и недостаточности аортального клапана при синдроме Марфана является ЭхоКГ, при которой видно, что расширенная часть аорты включает в себя фиброзное кольцо аортального клапана, минуя аортальные створки. Часто присутствует аортальная регургитация различной степени выраженности. Более отчетливо данную патологию можно увидеть при проведении ЧПЭхоКГ.

Диаметр аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана со временем увеличивается. Скорость прогрессирования составляет 1,9 мм в год, что обуславливает опасность расслоения (типа А) и разрыва аорты с развитием тяжелой аортальной недостаточности. Это указывает на абсолютную необходимость хирургического лечения. При этом сохранность собственных створок аортального клапана способствовала внедрению в практику клапансохраняющего протезирования восходящей аорты.

Синдром Элерса—Данло значительно менее известен практикующим врачам и даже кардиологам, чем синдром Марфана. Отчасти это связано с гораздо большей как генетической, так и клинической полиморфностью этой наследственной патологии. Связь полисистемных соединительнотканных нарушений (гипермобильность суставов, избыточная растяжимость кожи, хрупкость сосудов со склонностью к образованию гематом), являющихся классическими признаками данного синдрома, с патологией сердечно-сосудистой системы была выявлена еще в начале XX в.

В настоящее время установлено, что синдром Элерса—Данло наследуется как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. При этом выявлено нарушение синтеза трех (I, III и V) из двадцати известных типов коллагеновых белков. Согласно классификации выделяют шесть типов синдрома Элерса—Данло: классический, гипермобильный, васкулярный, кифосколиотический, артрохалазия и дерматоспараксис. В последних вариантах классификации выделены 9 и даже 11 типов заболевания.

Ранее считалось, что синдром Элерса—Данло является неполной формой синдрома Марфана. Однако позднее было установлено, что возможно сочетание этих двух синдромов у одного пациента, а дифференциальная диагностика между ними возможна только с применением специальных молекулярно-генетических и лабораторных методов исследования. Одно из классических проявлений синдрома Элерса—Данло — расширение корня аорты вследствие кистозной дегенерации медии, в основе которой, в свою очередь, лежит нарушение синтеза коллагена.

При ЭхоКГ выявляют аневризму восходящего отдела аорты, прогрессирующее увеличение размеров которой приводит к расширению фиброзного кольца и выраженной аортальной недостаточности, что грозит расслоением и разрывом стенки аорты. Спектр сердечно-сосудистых аномалий при этом синдроме достаточно разнообразен.

Кроме указанного расширения корня аорты, у части пациентов обнаруживают пролапс митрального и/или трикуспидального клапана, аневризму легочной артерии, двухстворчатый аортальный клапан и дефект межжелудочковой перегородки. Так же как и при синдроме Марфана, важно своевременно диагностировать расширение аорты и наблюдать за его прогрессированием, чтобы при необходимости рано выполнить хирургическую коррекцию.

Содержание

Кардиохирургия пороков митрального клапана сердца
Реконструктивые операции
Недостаточность митрального клапана — симптомы и лечение
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы недостаточности митрального клапана
Патогенез недостаточности митрального клапана
Классификация и стадии развития недостаточности митрального клапана
Осложнения недостаточности митрального клапана
Диагностика недостаточности митрального клапана
Лечение недостаточности митрального клапана
Прогноз. Профилактика
💡 Видео

Видео:Недостаточность митрального клапана. Симптомы, диагностика и лечениеСкачать

Кардиохирургия пороков митрального клапана сердца

Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком.

В норме он открывается в диастолу, пропуская артериальную кровь из левого предсердия в левый желудочек, и закрывается в систолу под действием давления крови при сокращении левого желудочка, препятствуя обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие.

Читайте также: Клапан для блокировки газа

Существует 3 вида пороков митрального клапана:

1) Митральная недостаточность. При патологии соединительной ткани или изменениях сердечной мышцы происходит нарушение строения митрального клапана, что ведёт к «прогибанию» его створок в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие.

2) Митральный стеноз. Вследствие перенесенных инфекционных заболеваний, таких как ревматизм, происходит сужение МК, что приводит к нарушению поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.

3) Сочетанный порок МК (недостаточность + стеноз).

В настоящее время в современной кардиохирургии пороков митрального клапана сердца выполняются реконструктивные (клапан сохраняющие) операции, а также операции по замене (протезированию) клапанов механическим или биологическим протезом. Реконструктивные операции выполняют как при стенозе, так и при недостаточности митрального клапана.

Реконструктивые операции

Примером является аннулопластика, заключающаяся в восстановлении функции пораженного клапана с помощью жесткого либо эластичного опорного кольца.

Оно фиксируется к стенкам сердца на уровне отверстия, соединяющего предсердие с желудочком. Вследствие вшивания такого опорного кольца уменьшается диаметр предсердно-желудочкового отверстия, благодаря чему обеспечивается более полное смыкание створок и нормализуется внутрисердечный кровоток.

Другой вариант реконструктивных хирургических вмешательств на клапанах сердца – операции с использование различных техник шовной пластики.

В ходе данной процедуры хирург проводит пластику тканей створок клапана, удаляет кальцинированные отложения, или восстанавливает структуру измененных сухожильных хорд, которые контролируют движение створок.

Рис. 2. Шовная пластика митрального клапана.А, Б – резекция измененного участка задней створки МК;

В, Г, Д – этапы устранения промежутка в клапане.

Радикальным методом лечения митрального клапана является его замена. Применяются современные механические (искусственные клапаны сердца) и биологические клапаны.


Механический протез МК	Биологический протез МК

Рис.3. Механический (слева) и биологический (справа) митральный клапан.

В случае резко выраженных морфологических изменений собственного клапана больного, когда сохранение его уже невозможно, проводится удаление клапана с последующим протезированием. Хирургическое протезирование митрального клапана выполняется на неработающем сердце с применением аппарата искусственного кровообращения.

Механические (искусственные клапаны сердца) очень надежны, служат всю жизнь и не нуждаются в замене, но требуют постоянного приёма специальных медикаментов для понижения свёртываемости крови.

Биологические клапаны (животного или человеческого происхождения) со временем могут разрушаться, при этом срок службы этих клапанов сильно зависит от возраста больного и его сопутствующих заболеваний. С возрастом процесс разрушения биологических клапанов сильно замедляется. Решение о том, какой клапан в конкретной ситуации является наилучшим вариантом, принимается индивидуально перед операцией в обязательной беседе между хирургом и больным.

Технический прогресс в кардиохирургии, а именно внедрение в повседневную хирургическую практику новых инструментов, позволяющих модифицировать оперативные доступы к сердцу, неизбежно выдвигают цель выполнения их с минимальной интраоперационной травмой для пациента.

Выбор наиболее рационального доступа к различным отделам сердца является одним из необходимых условий для решения этой проблемы.

Оперативный доступ должен обеспечить решение основных задач:

предоставить хирургу достаточный простор для удобства манипуляций в зоне оперативного вмешательства;
оперативный доступ должен быть предпочтительно менее травматичным для пациента.

Традиционным оперативным доступом к сердцу является продольная срединная стернотомия (Рис.4).


Схема выполнения срединной стернотомии	Вид послеоперационного рубца

С одной стороны она даёт возможность хирургу провести на сердце необходимое хирургическое пособие при разнообразных формах его патологии и является максимально удобной для подключения аппарата искусственного кровообращения.

С другой стороны данный доступ не может быть оптимальным. Это объясняется целым рядом причин:

Большая травматичность, нарушается целостность грудной клетки, что требует более длительного периода заживления послеоперационной раны.
Высокий риск развития послеоперационных осложнений (нестабильность грудины). Особую опасность эти осложнения несут у пожилых пациентов.
Сомнительный косметический эффект.

Рис.5. Вид операционного поля при реконструктивных вмешательствах
на митральном клапане из миниинвазивного доступа к сердцу.

Все кардиохирурги согласятся с тем, что реконструктивные вмешательства на митральном клапане через минимально инвазивный доступ (правостронняя миниторакотомия) должны быть выполнены пациенту с тем же мастерством и качеством, что и при операциях через срединную полную стернотомию.

Коррекция митрального клапана из правосторонней миниторакотоми выполняется в 4 межреберье длиной 6 см в проекции IV межреберья справа.

Видео:Пролапс митрального клапана. Симптомы и лечениеСкачать

Недостаточность митрального клапана — симптомы и лечение

Что такое недостаточность митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Верещагиной Н. В., врача общей практики со стажем в 28 лет.

Видео:Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать

Определение болезни. Причины заболевания

Недостаточность митрального клапана — порок, при котором из-за неполного смыкания створок клапана возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие [8] .

Читайте также: Набор для регулировки клапанов тойота

Патология проявляется слабостью, головокружением, ощущением нехватки кислорода и утомлением, так как при заболевании нарушается кровоснабжение головного мозга. Без лечения тяжёлая регургитация митрального клапана может стать причиной сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма (аритмии).

Причины митральной недостаточности:

острая ревматическая лихорадка;
бактериальный эндокардит;
отложение солей кальция в тканях клапана;
заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, синдромы Марфана и Элерса-Данло;
травматический отрыв створок клапана при тяжёлой физической нагрузке;
травмы при хирургических операциях на клапане;
утолщение створок клапана;
опухоли предсердия;
лучевая терапия [8] .

Митральная недостаточность находится на первом месте среди всех приобретённых клапанных пороков сердца. Патология редко встречается изолированно, зачастую она сочетается с митральным стенозом и с пороками аортального клапана. Распространённость недостаточности митрального клапана в сочетании с пролапсом митрального клапана среди населения составляет 2–6 % [15] .

Видео:Недостаточность митрального клапана.Скачать

Симптомы недостаточности митрального клапана

Симптомы заболевания:

общая слабость и головокружение;
учащённое сердцебиение;
одышка, возникающая даже при незначительных нагрузках;
ноющие, давящие и колющие боли в сердце, которые могут отдавать в левое плечо и руку;
«неудовлетворённость вдохом» — больной делает один вдох за другим, но ощущает нехватку воздуха и впадает в панику;
частые простудные заболевания;
кровотечения из носа и дёсен, длительные менструации у женщин;
ухудшение памяти, панические атаки, тревога, мнительность (это связано с нехваткой снабжения головного мозга кислорода, нарушением обменных процессов и замедлением передачи импульсов между нейронами);
дрожь в теле;
частое появление синяков;
дискомфорт при нахождении в закрытом и душном помещении, возможны обмороки;

Постоянная тревога часто приводит пациента на консультацию к психиатру или неврологу. Очень важно не допустить таких больных в профессиональный спорт, так как чрезмерные нагрузки могут вызвать смерть на тренировках и соревнованиях.

У пациенток с митральной недостаточностью во время беременности возможны перебои в работе сердца, особенно нежелательные при родах, но в основном беременность протекает без осложнений [3] [4] .

Видео:Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!Скачать

Патогенез недостаточности митрального клапана

Сердце человека состоит из четырёх камер: правое и левое предсердия, правый и левый желудочки. Между предсердиями и желудочками расположены входные клапаны — трикуспидальный и митральный. На выходе из желудочков находятся похожие по строению выходные клапаны — лёгочный и аортальный.

Клапаны имеют створки, которые открываются и закрываются во время сердечных сокращений. Иногда клапаны не открываются или не закрываются должным образом, при этом нарушается ток крови.

Митральный клапан состоит из двух створок и открывается, позволяя крови течь в левый желудочек. Затем клапан закрывается, чтобы кровь не текла обратно в левое предсердие. При митральной недостаточности этот клапан закрывается неплотно, в результате чего кровь попадает обратно в левое предсердие.

В патогенезе первичной или врождённой недостаточности митрального клапана важную роль играет хронический дефицит ионов магния. Нехватка магния приводит к тому, что фибробласты вырабатывают неполноценные эластин, коллаген и фибронектин, а также к нарушению свойств ферментов, регулирующих обмен коллагена. В результате нарушается строение и функции соединительных тканей сердца [14] .

Вторичная форма митральной недостаточности возникает в результате перенесённых заболеваний и травм. При патологии происходит расширение полости левого желудочка, прогибание створок митрального клапана, дисфункция сосочков мышц и разрыв сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми мышцами. Иногда причиной развития вторичной недостаточности митрального клапана становится кальциноз клапанного фиброзного кольца. Кальциноз митрального кольца — это хронический дегенеративный процесс, при котором происходит отложение кальция в кольце клапана. Митральное кольцо при кальцификации становится утолщённым и менее гибким. Хотя изначально кальциноз митрального клапана считался возрастным дегенеративным процессом, накапливаются данные о том, что его развитию способствуют атеросклероз и генетически обусловленные нарушения кальций-фосфорного обмена [16] .

Видео:Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать

Классификация и стадии развития недостаточности митрального клапана

В течении заболевания выделяют три периода:

Компенсация дефекта клапана усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это продолжительный период хорошего самочувствия, но уже на этой стадии начинают появляться первые характерные симптомы: слабость, головокружение, частые простудные заболевания, чувство нехватки воздуха, перебои в работе сердца, одышка.
Развитие венозной митральной недостаточности. Больные жалуются на одышку и учащённое сердцебиение. При интенсивной физической нагрузке наблюдаются приступы сильной одышки и кровохарканье.
Одышка уменьшается, но пациент ощущает тяжесть в правом подреберье. Появляются отёки, уменьшается количество мочи, набухают шейные вены. Кровохарканье усиливается, развивается отёк лёгких, возникают нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия и наджелудочковая экстрасистолия) и тромбоэмболические осложнения.

С учётом выраженности обратного тока крови выделяют четыре степени митральной недостаточности: с незначительной митральной регургитацией, с умеренной, выраженной и тяжёлой.

Читайте также: Регулировка клапанов hino j05e

Стадии митральной недостаточности:

Митральный возврат крови составляет 20-25 %. На этой стадии пациент здоров.
Митральный возврат крови в пределах 25-50 % от систолического объёма крови. Развивается застой крови в лёгких второй степени. Появляются кашель, одышка, перебои в работе сердца.
Выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие составляет 50-90 %. Возникают кашель, кровохарканье, приступы удушья, увеличивается печень, появляются отёки [8] .

Видео:Пролапс митрального клапана: лечить или нет?Скачать

Осложнения недостаточности митрального клапана

Осложнения порока:

Кровохарканье и отёк лёгких. Проявляется одышкой, затруднённым вдохом, влажным кашлем. В мокроте появляется кровь. Температура тела повышается до субфебрильных ( 37–38 °C ) и фебрильных ( 38–39 °C ) значений. Необходима срочная госпитализация в отделение реанимации.
Нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и наджелудочковой экстрасистолии. Проявляются перебоями в работе сердца, головокружением, слабостью, обмороками. Требуется госпитализация в отделение кардиологии.
Тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия, сосудов кишечника, почек, головного мозга). Последствия будут зависеть от локализации тромба. При тромбозе сосудов головного мозга возможен инсульт. Если тромб находится в почках и сосудах кишечника, то пациент испытывает острые боли в животе. Необходима госпитализация в отделение реанимации [8][9] .

Видео:Пролапс митрального клапанаСкачать

Диагностика недостаточности митрального клапана

При сборе анамнеза кардиолог уточняет:

ощущает ли пациент нехватку воздуха при вдохе;
беспокоят ли перебои в работе сердца;
возникает ли одышка при незначительных физических нагрузках;
мучает ли тревога, страх смерти, панические атаки.

При аускультации («выслушивании» сердца) выявляется систолический шум у верхушки и над основанием сердца. Важное значение для диагностики митральной недостаточности имеет фонокардиография (ФКГ). ФКГ – это метод исследования работы сердечной мышцы, который основан на регистрации и последующем анализе звуков, возникающих во время работы сердца .

Другой важный инструментальный метод диагностики — эхокардиография (Эхо-КГ) . Эхо-КГ — это безболезненное ультразвуковое исследование, которое позволяет исследовать работу сердца в реальном времени. Эхокардиография покажет уменьшение эластичности клапана, его повреждение, размер отверстия митрального клапана и расстояние между его створками. Также при исследовании можно увидеть разрыв папиллярной мышцы и провисание клапанных створок в полость левого предсердия [4] [8] [9] .

Видео:Просто! О пороке митрального клапана: недостаточностьСкачать

Лечение недостаточности митрального клапана

При обострении заболевания необходим постельный режим. Также следует принимать препараты, содержащие магний и B6 по две таблетки три раза в день (например, «Магнелис»).

Обязательно следует проводить лечение и профилактику осложнений. Для предупреждения тромбоэмболии пациентам старше 30-40 лет назначают препарат «Тромбо АСС», препятствующий тромбообразованию .

Если беспокоит частый пульс (более 80 ударов в минуту), то назначаются бета-адреноблокаторы, диуретики, антикоагулянты, нитроглицерин.

Если пациент страдает от приступов тревоги, то в качестве симптоматической терапии можно рекомендовать короткий курс феназепама на ночь.

Если развивается сердечная недостаточность и нарушается сердечный ритм, то проводят лечение бета-адреноблокаторами, диуретиками, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянтами, блокаторами кальциевых каналов.

При значительной недостаточности митрального клапана показано оперативное лечение.

Основные хирургические методы коррекции митральной недостаточности:

пластика митрального клапана;
протезирование с частичным или полным сохранением хордального аппарата;
протезирование без сохранения хордального аппарата.

Своевременное хирургическое вмешательство позволяет достичь хороших результатов и не допустить развитие осложнений.

Видео:ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА — что это такое и чем он опасен | Формула здоровьяСкачать

Прогноз. Профилактика

При соблюдении рекомендаций врача прогноз благоприятный.

Для профилактики осложнений следует:

ежегодно проходить осмотр у терапевта и кардиолога и проводить эхокардиографию сердца (Эхо-КГ);
принимать препараты магния, а для предупреждения тромбоэмболии — антикоагулянты;
исключить тяжёлые физические нагрузки, переохлаждение и перегрев;
снизить эмоциональные перегрузки;
отдыхать в дневные часы;
при тревожных расстройствах принимать успокоительные препараты, освоить методы аутотренинга и расслабления мышц;
проходить санаторно-курортное лечение [4] .

При ревматизме и после перенесённой ангины для профилактики недостаточности митрального клапана назначают антибиотик «Бициллин-3». Препарат подавляет развитие стрептококковой и стафилококковой инфекций.

После 40 лет всем пациентам, страдающим недостаточностью митрального клапана, необходимо контролировать уровни фибриногена, РФМК (растворимых фибринмономерных комплексов), D-димера (продукта распада фибрина). Эти анализы нужны для предотвращения тромбоэмболии лёгочной артерии и артерий внутренних органов. При повышении вышеуказанных показателей назначают антикоагулянты.

Если недостаточность митрального клапана обнаружена у ребёнка и его беспокоит слабость, головокружение, расстройство внимания, то рекомендуется временно перейти на домашнее обучение. Таким детям следует избегать чрезмерных физических нагрузок, им разрешена только лечебная физкультура.

Если при проведении Эхо-КГ обнаружено сильное прогибание створок клапана, то необходима консультация у кардиохирурга. Восстановление клапана или его замена могут потребоваться при эндокардите, сердечной недостаточности, нарушениях ритма, сильных болях в грудной клетке, признаках застоя в лёгочной системе (одышке, уменьшении объёма вдоха и ощущении нехватки воздуха).