Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух створок — тонких пластинок, которые, как паруса шхуны, управляются сетью канатов и канатиков, начинающихся от головок небольших сосочковых мышц стенки левого желудочка. Эти канатики называют хордами. Сосочковые мышцы, хорды и створки — единый аппарат, благодаря точной и скоординированной работе которого открывается и закрывается с каждым сокращением сердца «шлюз» митрального отверстия.
Изолированные врожденные пороки
Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях перенесенного эндокардита или ревматизма, и эти, уже не врожденные причины, следует исключить в первую очередь.
Пролапс митрального клапана
Врожденная недостаточность митрального клапана, которая вызывала бы необходимость раннего обращения к кардиохирургам, исключительная редкость. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Как правило, диагноз ставится у совершенно бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который раньше называли «функциональным шумом в сердце» и особого внимания не обращали. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали понятнее. Чаще всего он вызван неточным смыканием друг с другом створок клапана, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка поступает назад, просачивается в предсердие. Это может быть вызвано тем, что один из участков створки под давлением прогибается назад, «пролабирует» в сторону предсердия и пропускает эту струйку. Это и есть пролапс. Cтепень пролапса митрального клапана может быть разной — от незначительной до выраженной регургитации (обратного тока). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если такой диагноз поставлен вашему ребенку, то не следует ни пугаться, ни автоматически считать его «сердечным больным». Пока это только «эхокардиографический» диагноз и, если нет никаких признаков сердечной недостаточности, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Надо только особенно внимательно относится к его простудам, ангинам, кариозным зубам — чтобы они не вызвали инфицирование и митрального клапана, вероятность поражения которого у ребенка с пролапсом выше, чем у других детей. Обо всем этом вам скажет кардиолог.
Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать
Аномалии развития митрального клапана
Врожденная недостаточность митрального клапана детально изучейа сотрудниками НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И., 2003). По их данным, эта патология встречается с частотой 0,2—9% и часто сочетается с такими врожденными пороками сердца, как дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аорты, а также с фиброз л астозом и эндомиокардиосклерозом различной степени выраженности.
Для врожденной недостаточности митрального клапана характерно прогрессирующее течение с последующим развитием сердечной недостаточности. При естественном течении митральной недостаточности примерно половина детей умирают в возрасте до одного года.
Анатомо-физиологическая классификация врожденной недостаточности митрального клапана (Carpantier A., 1983; Chauvaud S. et al., 1993 с доп. Бокерия Л.А. с соавт., 2003).
Читайте также: Клапан егр паджеро спорт бензин
I. Нормальное движение створок:
— изолированная дилатация фиброзного кольца;
— расщепление створок;
— фенестрация створок;
— трехстворчатый митральный клапан.
II. Увеличенная подвижность створок:
— пролабирование передней створки;
— пролабирование задней створки;
— пролабирование обеих створок;
— миксоматозная дегенерация;
— пролапс передней створки и ограничение подвижности задней.
III. Ограниченная подвижность створок.
А. Нормальные папиллярные мышцы:
— комиссуральные сращения;
— короткие хорды;
— двойной митральный клапан.
Б. Аномальные папиллярные мышцы:
— парашютообразный клапан;
— гамакообразный клапан.
• При изолированной дилатации фиброзного кольца имеет место несоответствие размеров створок митрального клапана площади левого предсердно-желудочкового отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть следствием гемодинамических нарушений при сердечной недостаточности или имеет первичный характер. При изолированном расширении кольца митрального клапана часто встречаются и другие аномалии в виде изменения створок, хорд и папиллярных мышц.
• При врожденной недостаточности митрального клапана встречаются морфологические изменения створок в виде их расщепления. Расщепление может доходить до середины длины створки или расщеплять створку на три части разной степени выраженности и развития. Преимущественно встречается расщепление передней створки митрального клапана, а расщепление задней створки — крайне редко.
• В некоторых случаях наблюдается трехстворчатое строение митрального клапана. При этом митральный клапан состоит из трех створок, из которых большей бывает передняя створка, менее развитой — задняя створка и маленькой — латеральная створка. У некоторых детей трехстворчатый клапан в функциональном отношении бывает полноценным. В то же время в результате латерального смещения сосочковых мышц происходит нарушение координации функционирования створок и других структур клапана, в результате чего возникает его недостаточность.
• Причиной митральной недостаточности может служить фенестрация передней створки, а также двойной митральный клапан. При двойном митральном клапане в левом атриовентрикулярном отверстии диагностируются два одинаковых или разного размера клапанных аппарата со своей хордально-папиллярной системой. Митральная недостаточность в этом случае обусловлена расщеплением одной из створок.
• Пролабирование митрального клапана сопровождается выходом свободного края створки в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Пролапс передней створки митрального клапана может быть обусловлен дилатациеи фиброзного кольца, уменьшением количества основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю, а к телу створки, и удлинением хорд или папиллярных мышц. При пролапсе задней створки митрального клапана в результате укороченных хорд, она втягивается в полость желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя створка клапана не встречает опоры, создающейся при движении задней створки кпереди, и поэтому в этом месте не происходит полного смыкания створок.
• В основе миксоматозной дегенерации клапана лежит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов.
При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд неравномерно истончаются и удлиняются, из-за чего с течением времени может произойти отрыв одной и нескольких хорд с последующим развитием митральной недостаточности. В некоторых случаях хорды бывают короткими или головки папиллярных мышц без хорд соединяются непосредственно со створками.
Читайте также: Как снять крышку с ремня грм ваз 2112 16 клапанов
• Парашютообразный митральный клапан характеризуется тем, что хорды от передней и задней створок прикреплены к единственной сосочковой мышце. При этом створки митрального клапана своим видом похожи на купол парашюта, а хорды напоминают его стропы. У таких детей имеются короткие и утолщенные хорды, ограничивающие подвижность створок. Межхордальные пространства при парашютообразном митральном клапане облитерированы и обусловливают, наряду с недостаточностью, и его клапанный стеноз.
• Гамакообразный митральный клапан диагностируется, если сосочковые мышцы занимают аномально высокое положение и располагаются под задней створкой клапана. Из-за такого высокого расположения папиллярных мышц митральное отверстие перекрыто сетью хорд, идущих от основных и дополнительных сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут быть сформированы нормально. Такая патология структур митрального клапана рассматривается как результат гипогенезии или агенезии передней сосочковой мышцы.
Диагностика недостаточности митрального клапана.
Незначительная степень недостаточности митрального клапана сопровождается умеренными расстройствами внутрисердечной гемодинамики, которые не приводят к развитию сердечной недостаточности.
При прогрессировании недостаточности митрального клапана увеличивается левое предсердие и появляются клинические признаки недостаточности кровообращения.
Кроме сердечной недостаточности, у этих детей могут наблюдаться различные аритмии, в том числе и фибрилляции предсердий, разрывы хорд и внезапная смерть, причины которой до настоящего времени остаются неясными.
На ЭКГ у 38% детей наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия.
Рентгенограмма грудной клетки показывает увеличение поперечника сердечной тени влево, отсутствие талии сердца и выбухание ушка левого предсердия по левому контуру сердца (Бокерия Л.А. с соавт., 2003).
Эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать эту патологию и в большинстве случаев оценить анатомический вариант порока.
Видео:Малые аномалии развития сердца у детейСкачать
Кардиохирургия пороков митрального клапана сердца
Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком.
В норме он открывается в диастолу, пропуская артериальную кровь из левого предсердия в левый желудочек, и закрывается в систолу под действием давления крови при сокращении левого желудочка, препятствуя обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие.
Существует 3 вида пороков митрального клапана:
1) Митральная недостаточность. При патологии соединительной ткани или изменениях сердечной мышцы происходит нарушение строения митрального клапана, что ведёт к «прогибанию» его створок в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие.
2) Митральный стеноз. Вследствие перенесенных инфекционных заболеваний, таких как ревматизм, происходит сужение МК, что приводит к нарушению поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.
3) Сочетанный порок МК (недостаточность + стеноз).
В настоящее время в современной кардиохирургии пороков митрального клапана сердца выполняются реконструктивные (клапан сохраняющие) операции, а также операции по замене (протезированию) клапанов механическим или биологическим протезом. Реконструктивные операции выполняют как при стенозе, так и при недостаточности митрального клапана.
Реконструктивые операции
Примером является аннулопластика, заключающаяся в восстановлении функции пораженного клапана с помощью жесткого либо эластичного опорного кольца.
Оно фиксируется к стенкам сердца на уровне отверстия, соединяющего предсердие с желудочком. Вследствие вшивания такого опорного кольца уменьшается диаметр предсердно-желудочкового отверстия, благодаря чему обеспечивается более полное смыкание створок и нормализуется внутрисердечный кровоток.
Читайте также: Признаки недостаточности митрального аортального трикуспидального клапана
Другой вариант реконструктивных хирургических вмешательств на клапанах сердца – операции с использование различных техник шовной пластики.
В ходе данной процедуры хирург проводит пластику тканей створок клапана, удаляет кальцинированные отложения, или восстанавливает структуру измененных сухожильных хорд, которые контролируют движение створок.
Рис. 2. Шовная пластика митрального клапана.А, Б – резекция измененного участка задней створки МК;
В, Г, Д – этапы устранения промежутка в клапане.
Радикальным методом лечения митрального клапана является его замена. Применяются современные механические (искусственные клапаны сердца) и биологические клапаны.
 |  |
| Механический протез МК | Биологический протез МК |
Рис.3. Механический (слева) и биологический (справа) митральный клапан.
В случае резко выраженных морфологических изменений собственного клапана больного, когда сохранение его уже невозможно, проводится удаление клапана с последующим протезированием. Хирургическое протезирование митрального клапана выполняется на неработающем сердце с применением аппарата искусственного кровообращения.
Механические (искусственные клапаны сердца) очень надежны, служат всю жизнь и не нуждаются в замене, но требуют постоянного приёма специальных медикаментов для понижения свёртываемости крови.
Биологические клапаны (животного или человеческого происхождения) со временем могут разрушаться, при этом срок службы этих клапанов сильно зависит от возраста больного и его сопутствующих заболеваний. С возрастом процесс разрушения биологических клапанов сильно замедляется. Решение о том, какой клапан в конкретной ситуации является наилучшим вариантом, принимается индивидуально перед операцией в обязательной беседе между хирургом и больным.
Технический прогресс в кардиохирургии, а именно внедрение в повседневную хирургическую практику новых инструментов, позволяющих модифицировать оперативные доступы к сердцу, неизбежно выдвигают цель выполнения их с минимальной интраоперационной травмой для пациента.
Выбор наиболее рационального доступа к различным отделам сердца является одним из необходимых условий для решения этой проблемы.
Оперативный доступ должен обеспечить решение основных задач:
- предоставить хирургу достаточный простор для удобства манипуляций в зоне оперативного вмешательства;
- оперативный доступ должен быть предпочтительно менее травматичным для пациента.
Традиционным оперативным доступом к сердцу является продольная срединная стернотомия (Рис.4).
 |  |
| Схема выполнения срединной стернотомии | Вид послеоперационного рубца |
С одной стороны она даёт возможность хирургу провести на сердце необходимое хирургическое пособие при разнообразных формах его патологии и является максимально удобной для подключения аппарата искусственного кровообращения.
С другой стороны данный доступ не может быть оптимальным. Это объясняется целым рядом причин:
- Большая травматичность, нарушается целостность грудной клетки, что требует более длительного периода заживления послеоперационной раны.
- Высокий риск развития послеоперационных осложнений (нестабильность грудины). Особую опасность эти осложнения несут у пожилых пациентов.
- Сомнительный косметический эффект.
Рис.5. Вид операционного поля при реконструктивных вмешательствах
на митральном клапане из миниинвазивного доступа к сердцу.
Все кардиохирурги согласятся с тем, что реконструктивные вмешательства на митральном клапане через минимально инвазивный доступ (правостронняя миниторакотомия) должны быть выполнены пациенту с тем же мастерством и качеством, что и при операциях через срединную полную стернотомию.
Коррекция митрального клапана из правосторонней миниторакотоми выполняется в 4 межреберье длиной 6 см в проекции IV межреберья справа.
📹 Видео
Митральный стеноз. Гемодинамика при пороках сердца. - "Просто о сложном" -Скачать
Врач говорит: "Малые аномалии развития сердца у детей"Скачать
Закулисье эмбриологической лаборатории — что такое система RI Witness? #клиникарепродукцииигенетикиСкачать
Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать
Редкие врожденные пороки сердца у взрослых – эхокардиографическая диагностикаСкачать
Сердце: аномалии развитияСкачать
Митральная недостаточность - "Просто о сложном"Скачать
Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердцаСкачать
Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать
Эхокардиография в диагностике и ведении пороков митрального клапана сердцаСкачать
Пролапс митрального клапанаСкачать
На приеме пациент со стенозом аортального и/или митрального клапана. Чем нам помогут рекомендации?Скачать
Симпозиум «На приеме пациент с недостаточностью аортального и/ или митрального клапана.»Скачать
Профессор Обрезан А.Г.: Малые аномалии развития сердцаСкачать
Малые аномалии развития сердца Тимофеева Л ВСкачать
Доктор БОКЕРИЯ. Врождённый порок сердцаСкачать
КТ сердца: родом из детства или пороки развития которые может встретить каждыйСкачать
Лекция: Врожденные пороки сердцаСкачать
