Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.
В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.
Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение
При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.
Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.
Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.
Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.
К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.
Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.
Читайте также: Ошибка р2501 приора 16 клапанов как устранить
К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.
Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.
В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.
Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.
Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.
Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.
Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.
Читайте также: Проточка поршневой под клапана
Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Аортальные клапаны сердца 2 вместо 3 ех
Ожидаемая продолжительность жизни детей с врожденными пороками сердца благодаря современной оперативной хирургии, высокому уровню интенсивной терапии, широкому применению неинвазивных методов диагностики значительно увеличилась, и сегодня многие дети с такими пороками доживают до взрослого состояния. Поэтому необходимо, чтобы терапевты и кардиологи были хорошо знакомы с эхокардиографической картиной важнейших врожденных пороков, как до-, так и послеоперационной. Именно этой задаче посвящена настоящая глава.
а) Симптоматика. Врожденные пороки сердца, как следует из названия, присутствуют у детей уже при рождении. Но это не означает, что после рождения они непременно проявляются клинически. Нередко у ребенка выявляют лишь морфологические изменения, лежащие в основе того или иного порока сердца или крупных сосудов, а проявляются они позднее в связи с развитием вторичных нарушений. У многих больных симптоматика порока отчетливо проявляется лишь во взрослом периоде в связи с прогрессирующим нарушением гемодинамики.
б) Лечение. Коррекция врожденных пороков сердца, как правило, требует выполнения открытого хирургического или рентгенохирургического, или интервенционного, вмешательства. Оптимальные сроки хирургической коррекции обычно соответствуют детскому возрасту. Во многих случаях такая коррекция представляет собой компромисс между возможностью устранения или исправления морфологического субстрата порока и развившимися вторичными изменениями и функциональными нарушениями.
Поэтому в статьях на сайте мы считаем необходимым описать также у лиц молодого возраста послеоперационную картину наиболее частых пороков сердца, коррекция которых была уже выполнена в детстве.
Если из-за стертой клинической картины врожденный порок сердца в детстве остался недиагностированным, то оперативную коррекцию следует выполнить позже, когда устанавливают диагноз или при первых же клинических проявлениях.
Врожденные пороки клапанов сердца и стеноз сосудов могут клинически проявляться уже при рождении. Они обычно сочетаются с другими пороками сердца. В детском возрасте они встречаются реже, чем пороки, проявляющиеся патологическим сбросом крови, но у взрослых частота их растет. Дальнейшее описание этих пороков приводится в разделе «Врожденный стеноз аортального клапана — двустворчатый аортальный клапан».
в) Врожденные пороки полулунных клапанов. Причиной врожденных пороков полулунных клапанов сердца является неполное разделение трех створок полулунных клапанов. Эти пороки представляют собой континуум от неполного разделения комиссуры между створками через двустворчатый клапан вплоть до клапана, состоящего из одной створки, и даже атрезии клапана. Чем более выражен дефект развития клапана, тем раньше появляются симптомы и тем тяжелее клиническая картина. Поэтому понятно, что у взрослых встречаются лишь легкие формы врожденных пороков полулунных клапанов.
г) Врожденный стеноз аортального клапана — двустворчатый аортальный клапан. Врожденный стеноз аортального клапана у взрослых — наиболее частый врожденный порок сердца. У детей этот порок встречается довольно редко. Такое расхождение в частоте можно объяснить тем, что хотя анатомически клапан и состоит из двух створок, функция его длительное время остается компенсированной и поэтому симптомы дисфункции клапана отсутствуют. Часто вначале отмечается легкая недостаточность клапана, а в дальнейшем постепенно развивается стеноз и к 60 годам у 53% больных с данным пороком имеется клиническая картина гемодинамически значимого стеноза.
1. Патологическая анатомия. Наиболее частым пороком аортального клапана и в то же время наиболее частым врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Он имеется у 1-2% людей. Нередко двустворчатый аортальный клапан сочетается со стенозом перешейка аорты. При данном пороке имеются лишь две створки неодинакового размера. Часто на одной створке имеется шов или ложная комиссура. Поскольку края створок прямые и не вибрируют, как полулунные створки нормального клапана, то систолическое открытие может быть неполным. Вследствие этого площадь отверстия открытого клапана уменьшена.
Из-за сниженной растяжимости створок пораженного клапана функция его в детском возрасте может оставаться компенсированной и клинические проявления порока отсутствуют. Позднее из-за постепенного фиброза и частичного сращения створок развиваются стеноз и недостаточность аортального клапана.
2. Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия аортального клапана приводит к появлению трансаортального градиента давления, что вызывает повышение давления в левом желудочке. Это в свою очередь приводит к гипертрофии левого желудочка, повышению напряжения его стенки и появлению вторичных изменений, например расширения полости и относительной митральной недостаточности.
Читайте также: Обратный клапан д 63 coraplax 1350063
Особенности движения стенозированного клапана можно видеть также на видеозаписи.
Схематическое изображение различных вариантов двустворчатого аортального клапана по Brandenburg и соавт..
При наиболее частой форме (13/28) имеется шов между правой и левой коронарными створками аортального клапана; реже (9/28) отмечается сращение между нейтральной и правой коронарной створками.
Относительно редко (4/28) встречается истинно двустворчатая форма клапана.
3. Двумерная эхокардиография. Морфологические изменения аортального клапана у взрослых наиболее отчетливо видны при многопроекционной ЧПЭ. Иногда при этом исследовании удается непосредственно измерить площадь клапанного отверстия. Нередко отмечается смещение открытия правой коронарной створки, которая может пролабировать в диастолу в выносящий тракт левого желудочка. На видеозаписи выше видны асимметрия аортального клапана, систолическое выбухание и диастолическое пролабирование в выносящий тракт левого желудочка. Субаортальная область левого желудочка, как правило, широкая, но при выраженном стенозе аортального клапана может оказаться стенозированной из-за развития гипертрофии межжелудочковой перегородки.
В восходящем отделе аорты, особенно при легком и умеренном стенозе аортального клапана, отмечается постстенотическое расширение.
4. Эхокардиография в М-режиме. Эхокардиографию в М-режиме выполняют для выявления гипертрофии левого желудочка. В типичных случаях при стенозе аортального клапана гипертрофия бывает концентрической, но иногда выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. При врожденном стенозе аортального клапана эхокардиографическая картина левого желудочка при исследовании в М-режиме сравнима с картиной при приобретенном аортальном стенозе. Сама область аортального клапана при этом исследовании часто не изменена. Из-за систолического выбухания относительно податливой створки аортального клапана отмечается хорошая сепарация створок у основания. Нередко отмечается асимметрия линии смыкания створок в корне аорты.
5. Цветовая допплерография. При цветовом допплеровском исследовании отмечается престенотическое ускорение кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Струя крови через суженное отверстие аортального клапана часто асимметрична и направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты. Почти всегда появляется также аортальная недостаточность, которая распознается по обратной струе крови из аорты в выносящий тракт левого желудочка в диастолу.
Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка.
На двумерной эхокардиограмме, зарегистрированной в конце систолы, отчетливо видно неполное открытие аортального клапана в систолу и выбухание его (стрелка).
AOR — корень аорты, LA — левое предсердие, L.V -левый желудочек, LV — правый желудочек. 
Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка в конце систолы.
При двумерном цветовом допплеровском сканировании в конце систолы видна струя крови через стенозированный аортальный клапан (стрелка). АО — аорта. 
Максимальная скорость кровотока через стенозированный аортальный клапан, измеренная из парастернальной позиции датчика при исследовании в непрерывноволновом режиме, составила 4,8 м/с.
Максимальное значение мгновенного градиента давления, рассчитанное по упрощенному уравнению Бернулли, составило 92 мм рт.ст.
Однако это значение не соответствует градиенту давления, измеренному при катетеризации (Peak-to-Peak), и существенно выше.
6. Спектральная допплерография. Из-за сужения отверстия аортального клапана скорость кровотока через него повышена. Существует нелинейная зависимость между скоростью тока крови и трансаортальным градиентом давления, описываемая уравнением Бернулли. В связи с тем что струя крови через суженный клапан часто бывает направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты, ее лучше лоцировать, располагая датчик в парастернальной или супрастернальной позиции (при непрерывноволновой допплерографии карандашным датчиком), так как в этой позиции датчика регистрируется максимальная скорость струи.
Оценка степени стеноза аортального клапана, определяемая по максимальному мгновенному градиенту давления, рассчитанному по упрощенному уравнению Бернулли на основании максимальной скорости трансаортального кровотока, оказывается завышенной по сравнению с оценкой на основании измерения давления при зондировании камер сердца.
7. Другие изменения, выявляемые при ЭхоКГ. Как уже упоминалось, часто при стенозе аортального клапана выявляют также его недостаточность, которая обычно развивается перед появлением клинических симптомов стеноза.
Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать
Видео ЭхоКГ аортального клапана — оценка, протокол исследования
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 29.1.2021
🌟 Видео
Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать
Клапаны сердцаСкачать
13 лет после операции на сердце. Механический аортальный клапан. Жизнь клапанщика.Скачать
Недостаточность аортального клапана.Скачать
Замена сердечного клапана: как продлить жизнь своего сердца?Скачать
Протезирование аортального клапанаСкачать
Возрастной стеноз аортального клапанаСкачать
Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать
Вопросы врачу. Аортальная недостаточностьСкачать
Советы врачей пациентам с протезированными клапанами сердцаСкачать
Стеноз аортального клапана: эндоваскулярное лечение трансфеморальным доступомСкачать
Повторная операция на клапане сердца.Скачать
Эхокардиография. Кальциноз аортального клапана. Аортальный стеноз 3 степени. Диффузный гипокинезСкачать
УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать
Факты о лечении. Аортальные порокиСкачать
Восстановление после операции на сердце на сердце. Как восстановиться? Жизнь клапанщикаСкачать
аортальный стеноз. замена механического клапана на гомографт у ребенка.Скачать
