Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.
В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.
Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.
Патогенез и генетика.
ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.
Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:
- ощущение пульсации в голове;
- синусовая тахикардия;
- головокружение, вплоть до обмороков;
- одышка;
- проблемы со зрением;
- кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.
Прогноз и осложнения
При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.
Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.
Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.
Инфекционный эндокардит (ИЭ)
ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.
Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:
- ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
- Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
- ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
- Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
- Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
- Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.
Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна
Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет
Видео:Недостаточность аортального клапана.Скачать
Врожденный стеноз аортального клапана
Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.
В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.
Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение
При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.
Читайте также: Клапан регулирующий седельный проходной системы отопления
Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.
Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.
Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.
К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.
Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.
К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.
Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.
Читайте также: Клапан трехходовой для газовых котлов arderia
В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.
Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.
Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.
Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.
Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.
Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать
Пороки клапанов сердца: причины, симптомы, диагностика
Пороки клапанов сердца — поражения структуры клапанов, окружающих их тканей и сердца, нарушающие циркуляцию крови внутри него. Это может послужить причиной сердечной недостаточности.
Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Сердечные клапаны и их дефекты
У сердца четыре камеры: по два предсердия и желудочка. Из предсердий кровь попадает в желудочки, а затем через клапаны, с помощью сокращений сердечной мышцы, поступает в артерии. Клапаны обеспечивают ток крови в нужном направлении и количестве. Если они закрываются или открываются не полностью, это препятствует нормальной циркуляции крови.
В результате сердце постепенно увеличивается в объеме и растягивается, компенсируя дефицит крови и работая с постоянной перегрузкой. Изнурительная работа сердца может стать причиной развития серьезных сердечно-сосудистых заболеваний, например, аритмии или сердечной недостаточности. Кроме того, пороки клапанов сердца могут вызвать осложнения на фоне некоторых протекающих инфекционных заболеваний.
Чаще всего пороки сердца диагностируют у пациентов старше шестидесяти лет. Причина в том, что с возрастом створки клапанного аппарата теряют эластичность, а сердце увеличивается в размерах. В результате уменьшается приток крови, и она неравномерно заполняет полости сердца — развивается сердечная недостаточность.
Существует четыре разновидности сердечных клапанов, и каждый выполняет определенную функцию:
Аортальный: предотвращает отток крови из аорты в левый желудочек сердца.
Митральный: предотвращает отток крови из левого желудочка сердца в левое предсердие в тот момент, когда мышца сердца сокращается, а кровь выталкивается в сосуды.
Легочный: предотвращает отток крови из легочной артерии в правый желудочек сердца.
Трикуспидальный: вентиль между правым желудочком сердца и правым предсердием.
Если клапаны расширены, сужены, неплотно смыкаются или надорваны, им становится трудно закрываться, а кровь при каждом сокращении сердца возвращается обратно. В результате сердце испытывает огромную нагрузку и со временем теряет свою работоспособность.
По форме заболевания пороки сердечных клапанов могут проявляться в виде:
стеноза – сужение просвета (отверстия) сосудов, по которым идет кровь. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце, так как затрудняет выталкивание крови.
недостаточности – повреждения створок сердечного клапана, выражающееся в их неспособности полностью закрыться. Кровь в таких случаях протекает обратно.
сочетания стеноза и недостаточости — пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови. В этом случае часть крови проходит через отверстие, но возвращается обратно в следующую фазу сердечного цикла.
Читайте также: Можно ли самому регулировать клапана
Видео:Вопросы врачу. Аортальная недостаточностьСкачать
Причины и симптомы
Пороки клапанов сердца могут быть врожденными и приобретенными. Главной причиной развития пороков сердечных клапанов являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы.
Врожденные пороки клапанов сердца развиваются еще до рождения и зависят от того, как протекала беременность. Врожденные пороки клапанов сердца — крайне редкий диагноз, который ставится лишь в 1% случаев. К врожденным дефектам относятся пороки аортального и легочного клапанов, которые лечат путем хирургического вмешательства в первые годы жизни больного.
Приобретенные. К приобретенным порокам клапанов сердца относятся трансформации клапанной структуры из-за инфекций, воспалений, перенесенных инфарктов и т.д. Большинство из них возникает вследствие постепенного изменения структуры сердца, в некоторых случаях к пороку приводит перенесенный ревматизм.
У всех врожденных и приобретенных пороков смежные симптомы, которые могут проявиться в любом возрасте:
другие проявления сердечной недостаточности.
Изначально они появляются во время физических нагрузок, но по мере развития патологий начнут возникать и в спокойном состоянии.
Среди видов пороков клапана сердца чаще всего встречается пролапс митрального клапана. Он возникает во время сокращений сердца, когда происходит отвисание клапанных створок в левом предсердии. Стенки клапана теряют эластичность и он «протекает».
Пролапс может быть первичным и вторичным:
Первичный пролапс относится к врожденным клапанным порокам. Патологии соединительной ткани в этом случае являются генетической предрасположенностью.
Вторичный пролапс — приобретенный порок. Он возникает вследствие травмирования грудной клетки, ревматизма или инфаркта миокарда.
Пролапс не несет тяжелых последствий для здоровья, а его симптомы не мешают жизнедеятельности. Однако они могут не проявляться достаточно долго и чаще всего беспокоят в пожилом возрасте, из-за чего их списывают «на возраст». Если вовремя не обратить внимание на симптомы, то могут возникнуть осложнения, например, аритмия и сердечная недостаточность.
Среди симптомов также наблюдаются жалобы на болезненные ощущения в области сердца. Они возникают на фоне переживаний, не связаны с физической нагрузкой и не снимаются медикаментозно. Боли неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и учащенным сердцебиением.
Видео:Эхокардиография. Фиброз аортального клапанаСкачать
Диагностика и лечение
Если вы или ваши близкие испытываете описанные выше симптомы, рекомендуем пройти диагностику. Во время диагностики врач отслеживает показатели сердца в состоянии покоя и при физических нагрузках.
суточное мониторирование ЭКГ,
рентгенографию грудной клетки,
КТ и МРТ на специальном оборудовании, позволяющем исследовать сердце фактически между ударами.
Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с уже подтвержденным диагнозом.
В зависимости от результатов диагностики, врач назначает необходимое лечение: терапию или хирургическое вмешательство.
Терапия направлена на предупреждение, профилактику и облегчение рецидивов того заболевания, которое стало первопричиной дефекта, а также лечение сердечной недостаточности.
Хирургическое вмешательство — крайняя необходимость, которая в силу возраста или осложнений может быть назначена не всем пациентам.
Как правило, пороки клапанов сердца — механическая проблема, решить которую можно только с помощью проведенной хирургом операции.
При стенозах показана операция по разделению сросшихся створок клапана и расширению атриовентрикулярного отверстия — комиссуротомия. При недостаточности проводят протезирование: замену на биологический или механический аналог.
Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать
Профилактика
Чтобы предупредить заболевание, рекомендуем в первую очередь бережно относиться к своему здоровью и телу. Приобретенные пороки клапанов сердца возникают в том числе из-за инфекций, поэтому следует принимать профилактические меры.
Нормализуйте свой рацион питания, чтобы получать достаточное количество белков, углеводов и жиров вместе с пищей. Для этого рекомендуем употреблять преимущественно овощи, фрукты, злаковые и нежирную рыбу.
Занимайтесь спортом, но адекватно оценивайте свои возможности. При заболеваниях сердечнососудистой системы показана здоровая ходьба, а не беговые марафоны.
Поддерживайте артериальное давление на постоянном уровне: не выше 140 для систолического и 90 для диастолического. Заведите дневник, куда каждые утро и вечер будете фиксировать свое давление, и старайтесь избегать стрессовых ситуаций. Частые тревоги могут вызвать аритмию.
Это все — общие советы по профилактике. То, что подходит именно вам, сможет подобрать только лечащий врач.
Если вы или ваши близкие перенесли тяжелую болезнь или обнаружили симптомы пороков клапанов сердца, обязательно обратитесь к врачу.
В центре сердечной медицины «Черная речка» работают профессиональные кардиологи, действующие согласно национальным и международным клиническим рекомендациям. Мы выполним обследование сердца на современном диагностическом оборудовании, назначим адекватное лечение болезней сердца, а также подскажем, если потребуется хирургическое лечение. После операции, если она необходима, проведем курс специализированной кардиологической реабилитации.
Внимательно следите за своим здоровьем и не болейте!
📸 Видео
Кальциноз сосудов - хороший признак?Скачать
Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать
Недостаточность аортального клапана. СимптомыСкачать
Возрастной стеноз аортального клапанаСкачать
Эхокардиография. Створки аортального клапанаСкачать
УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать
Профилактика аортального стеноза: это возможно?Скачать
Эхокардиография. Кальциноз аортального клапана. Аортальный стеноз 3 степени. Диффузный гипокинезСкачать
Эхокардиография. Двухполулунный аортальный клапанСкачать
Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать
Недостаточность митрального клапана. Симптомы, диагностика и лечениеСкачать
Порок сердца. Стеноз аортального клапана.Скачать
Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать