Асимметрия смыкания створок клапана аорты (3 видео)

Содержание

Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца
Асимметрия смыкания створок клапана аорты
Видео ЭхоКГ аортального клапана — оценка, протокол исследования
💥 Видео

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца

Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 5-9.

С.Ф. Гнусаев, д. м. н., профессор, И.И. Иванова, к. м. н., доцент, Л.К. Самошкина, к. м. н., В.В. Шкворова, к. м. н.,
ГБОУ ВПО «Тверской государственный медицинский университет» МЗ РФ, С.В. Лисицина ООО «ПИК-ФАРМА»

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, малые аномалии сердца, факторы риска развития осложнений, экстрасистолии, тактика ведения, Элькар
Keywords: congenital heart diseases, small anomalies of the heart, risk factors of complications, arrhythmia, tactics, Elkar

Актуальность. Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста. Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии. В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце.

В связи с широким распространением ультразвуковых методов исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии (1).

Несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных диагностических критериев сердечных микроаномалий.

Малые аномалии сердца (МАС) классифицируют по локализации и форме, этиологии, наличию осложнений (3).

I. Локализация: предсердия и межпредсердная перегородка, трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, легочная артерия, аорта, левый желудочек, митральный клапан (см. таблицу).

Распространенность соединительнотканных дисплазий сердца у детей 1-15 лет (%)

II. Этиология: дисплазия соединительнотканных структур организма, неблагоприятные антенатальные факторы в период от 9-ой до 15-ой недели внутриутробного развития, изменения в постнатальном онтогенезе.
III. Осложнения: кальцификация, фиброзирование створок клапанов, нарушения гемодинамики, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости.

Цель исследования. Провести анализ вклада МАС в клиническую картину врожденных пороков сердца (ВПС), характер течения и наличие осложнений.

Пациенты. Наблюдались больные с ВПС. У пациентов были выявлены следующие ВПС: дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), дефект межпредсердной перегородки (МПП), клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. Возраст больных — от 3 месяцев до 14 лет.

Результаты. Приводим результаты исследования распространенности МАС у детей в популяции. Исследование распространенности (таблица) соединительнотканных дисплазий сердца показало их высокий удельный вес (4). Встречаемость МАС зависит от возраста и не является стабильной.

У 68-ми детей в возрасте от 4 до 14 лет установлен вторичный инфекционный эндокардит -на основании критериев W.М. Jаffе и подтвержденный при катамнестическом наблюдении. У 42-х детей с ВПС обнаруживались клиникогемодинамические признаки легочной гипертензии.

Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, асимметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.

Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются малые аномалии ПП: открытое овальное окно, пролабирующие гребенчатые мышцы, увеличенная евстахиева заслонка, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана. Выявлены ассоциации экстрасистолий с малыми аномалиями ПП, погранично узкой аортой, эктопически расположенными трабекулами в левом желудочке и пролапсом митрального клапана.

У детей с дефектом МЖП в сочетании с погранично узким корнем аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты. При дефекте МПП основным проявлением соединительнотканных клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок клапанов у детей с дефектом МПП лежит преимущественно клапанная неполноценность и клапанно-желудочковая диспропорция.

У детей с дефектом МПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной регургитации. У большинства детей с дефектом МПП выявлена дилатация ствола легочной артерии. Данный факт косвенно свидетельствует о том, что основное значение в возникновении дилатации ствола легочной артерии имеет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не столько гемодинамический фактор.

При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии аортального и митрального клапана. Они обуславливают его несостоятельность, которая может прогрессировать на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда.

Таким образом, МАС и пограничные отклонения в развитии сердечных структур при врожденных пороках сердца оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно больше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. При дифференциальной диагностике функциональных систолических шумов у детей рекомендуется проведение допплер-эхокардиографии для целенаправленного поиска малых аномалий и пограничных состояний развития кардиальных структур.

Тактика ведения пациентов. Основными принципами являются: диспансерный учет, врачебный контроль педиатром и детским кардиологом (1-2 раза в течение года), индивидуальность, комплексность, длительность, часто в течение многих лет. Важно соблюдение обязательных условий: правильный режим дня (нормализация труда, учёбы и отдыха, достаточный по продолжительности сон), ЛФК и др.

Большинство детей удовлетворительно переносят физическую нагрузку при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и жизнеугрожаемых аритмий. Детский кардиолог ограничивает физическую активность детей при обнаружении митральной регургитации, жизнеугрожаемых аритмий, удлинения интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), изменений обменных процессов в миокарде.

Фитотерапия и медикаментозное лечение направлены на: предупреждение возникновения обменных нарушений в органах, воздействие на соединительную ткань, вегетативно-сосудистую дистонию.

Предпочтение отдаётся следующим фитотерапевтическим средствам:

1. Centelia asiatica (центелла азиатская): укрепляет стенки сосудов, стимулирует рост клеток;
2. Aesculus hippocastanum (конский каштан): усиливает антитромботическую активность крови, снижает вязкость крови;
3. Ruscus aculeatus (иглица шиповатая, колючая): укрепляет венозную стенку, уменьшает проницаемость и хрупкость капилляров;
4. Флавоноиды (содержат рутин, фламин, витамин Р): регулируют проницаемость сосудов, улучшают их эластичность, снижают склеротические изменения. Источниками флавоноидов являются фрукты, ягоды, лук, зелёный чай, облепиха, чёрный шоколад.
5. При умеренных проявлениях симпатикотонии применяется фитотерапия: настой валерианы и пустырника; травяной сбор, обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник).

Для коррекции биоэнергетического состояния организма применяют: АТФ, фосфаден, лецитин, комплексы эссенциальных аминокислот, кофермент Q10, L-карнитин (Элькар®). Для стимуляции коллагенообразования применяют: витамины -С и группы В (В1, В2, В6, В9, (фолиевая кислота)), микроэлементные добавки и препараты, содержащие ионы Си2+, Zn2+, Mg2+, L-карнитин (Элькар®) и др.

Учитывая нарушения метаболических процессов в миокарде, проявления вегетативной дисфункции (5, 6), всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия Ь-карнитином (Элькар®) в дозе 50 мг/кг в сутки (7). Основная метаболическая функция Ь-карнитина — транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану в митохондрии, где они подвергаются бета-окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ и ацетил-КоА. Действие Элькара у больных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) проявилось улучшением показателей электрокардиограммы. Так, по данным ЭКГ, на фоне приема препарата в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстрасистолии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма.

1. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки.
2. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.
3. Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при ВПС, являются: микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии.
4. Выявление соединительнотканных дисплазий сердца имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, дифференциальной диагностики, рационального лечения и предупреждения возможных осложнений.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев, М.Ю. Лобанов, и соавт. Малые аномалии сердца // Российский кардиологический журнал, 2012, № 1. С. 77-81.
2. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008, Т. 10, № 2. С. 39-43.
3. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Классификация малых аномалий сердца // Вестник аритмологии, 2000, № 18. С. 76.
4. С.Ф. Гнусаев. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей // Лечащий врач, 2010, № 8. С. 40-44.
5. И.В. Леонтьева. Роль Ь-карнитина в метаболизме миокарда и возможности его применения для лечения заболеваний сердца: научный обзор. — М.: 2002, 32 с.
6. И.Л. Брин, Е.В. Неудахин, М.Л. Дунайкин. Карнитин в педиатрии: исследования и клиническая практика. — М.: ИД «Медпрактика-М», 2015, 112 с.
7. Л.А. Воропай, Н.И. Пирожкова, Н.Г. Воропай. Эффективность Элькара при дисплазии соединительной ткани сердца у детей// Практика педиатра, 2014, № 3. С. 52-56.

Видео:УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Асимметрия смыкания створок клапана аорты

Ожидаемая продолжительность жизни детей с врожденными пороками сердца благодаря современной оперативной хирургии, высокому уровню интенсивной терапии, широкому применению неинвазивных методов диагностики значительно увеличилась, и сегодня многие дети с такими пороками доживают до взрослого состояния. Поэтому необходимо, чтобы терапевты и кардиологи были хорошо знакомы с эхокардиографической картиной важнейших врожденных пороков, как до-, так и послеоперационной. Именно этой задаче посвящена настоящая глава.

а) Симптоматика. Врожденные пороки сердца, как следует из названия, присутствуют у детей уже при рождении. Но это не означает, что после рождения они непременно проявляются клинически. Нередко у ребенка выявляют лишь морфологические изменения, лежащие в основе того или иного порока сердца или крупных сосудов, а проявляются они позднее в связи с развитием вторичных нарушений. У многих больных симптоматика порока отчетливо проявляется лишь во взрослом периоде в связи с прогрессирующим нарушением гемодинамики.

б) Лечение. Коррекция врожденных пороков сердца, как правило, требует выполнения открытого хирургического или рентгенохирургического, или интервенционного, вмешательства. Оптимальные сроки хирургической коррекции обычно соответствуют детскому возрасту. Во многих случаях такая коррекция представляет собой компромисс между возможностью устранения или исправления морфологического субстрата порока и развившимися вторичными изменениями и функциональными нарушениями.

Поэтому в статьях на сайте мы считаем необходимым описать также у лиц молодого возраста послеоперационную картину наиболее частых пороков сердца, коррекция которых была уже выполнена в детстве.

Если из-за стертой клинической картины врожденный порок сердца в детстве остался недиагностированным, то оперативную коррекцию следует выполнить позже, когда устанавливают диагноз или при первых же клинических проявлениях.

Врожденные пороки клапанов сердца и стеноз сосудов могут клинически проявляться уже при рождении. Они обычно сочетаются с другими пороками сердца. В детском возрасте они встречаются реже, чем пороки, проявляющиеся патологическим сбросом крови, но у взрослых частота их растет. Дальнейшее описание этих пороков приводится в разделе «Врожденный стеноз аортального клапана — двустворчатый аортальный клапан».

в) Врожденные пороки полулунных клапанов. Причиной врожденных пороков полулунных клапанов сердца является неполное разделение трех створок полулунных клапанов. Эти пороки представляют собой континуум от неполного разделения комиссуры между створками через двустворчатый клапан вплоть до клапана, состоящего из одной створки, и даже атрезии клапана. Чем более выражен дефект развития клапана, тем раньше появляются симптомы и тем тяжелее клиническая картина. Поэтому понятно, что у взрослых встречаются лишь легкие формы врожденных пороков полулунных клапанов.

г) Врожденный стеноз аортального клапана — двустворчатый аортальный клапан. Врожденный стеноз аортального клапана у взрослых — наиболее частый врожденный порок сердца. У детей этот порок встречается довольно редко. Такое расхождение в частоте можно объяснить тем, что хотя анатомически клапан и состоит из двух створок, функция его длительное время остается компенсированной и поэтому симптомы дисфункции клапана отсутствуют. Часто вначале отмечается легкая недостаточность клапана, а в дальнейшем постепенно развивается стеноз и к 60 годам у 53% больных с данным пороком имеется клиническая картина гемодинамически значимого стеноза.

1. Патологическая анатомия. Наиболее частым пороком аортального клапана и в то же время наиболее частым врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Он имеется у 1-2% людей. Нередко двустворчатый аортальный клапан сочетается со стенозом перешейка аорты. При данном пороке имеются лишь две створки неодинакового размера. Часто на одной створке имеется шов или ложная комиссура. Поскольку края створок прямые и не вибрируют, как полулунные створки нормального клапана, то систолическое открытие может быть неполным. Вследствие этого площадь отверстия открытого клапана уменьшена.

Из-за сниженной растяжимости створок пораженного клапана функция его в детском возрасте может оставаться компенсированной и клинические проявления порока отсутствуют. Позднее из-за постепенного фиброза и частичного сращения створок развиваются стеноз и недостаточность аортального клапана.

2. Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия аортального клапана приводит к появлению трансаортального градиента давления, что вызывает повышение давления в левом желудочке. Это в свою очередь приводит к гипертрофии левого желудочка, повышению напряжения его стенки и появлению вторичных изменений, например расширения полости и относительной митральной недостаточности.

Особенности движения стенозированного клапана можно видеть также на видеозаписи.

Схематическое изображение различных вариантов двустворчатого аортального клапана по Brandenburg и соавт..
При наиболее частой форме (13/28) имеется шов между правой и левой коронарными створками аортального клапана; реже (9/28) отмечается сращение между нейтральной и правой коронарной створками.
Относительно редко (4/28) встречается истинно двустворчатая форма клапана.

3. Двумерная эхокардиография. Морфологические изменения аортального клапана у взрослых наиболее отчетливо видны при многопроекционной ЧПЭ. Иногда при этом исследовании удается непосредственно измерить площадь клапанного отверстия. Нередко отмечается смещение открытия правой коронарной створки, которая может пролабировать в диастолу в выносящий тракт левого желудочка. На видеозаписи выше видны асимметрия аортального клапана, систолическое выбухание и диастолическое пролабирование в выносящий тракт левого желудочка. Субаортальная область левого желудочка, как правило, широкая, но при выраженном стенозе аортального клапана может оказаться стенозированной из-за развития гипертрофии межжелудочковой перегородки.

В восходящем отделе аорты, особенно при легком и умеренном стенозе аортального клапана, отмечается постстенотическое расширение.

4. Эхокардиография в М-режиме. Эхокардиографию в М-режиме выполняют для выявления гипертрофии левого желудочка. В типичных случаях при стенозе аортального клапана гипертрофия бывает концентрической, но иногда выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. При врожденном стенозе аортального клапана эхокардиографическая картина левого желудочка при исследовании в М-режиме сравнима с картиной при приобретенном аортальном стенозе. Сама область аортального клапана при этом исследовании часто не изменена. Из-за систолического выбухания относительно податливой створки аортального клапана отмечается хорошая сепарация створок у основания. Нередко отмечается асимметрия линии смыкания створок в корне аорты.

5. Цветовая допплерография. При цветовом допплеровском исследовании отмечается престенотическое ускорение кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Струя крови через суженное отверстие аортального клапана часто асимметрична и направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты. Почти всегда появляется также аортальная недостаточность, которая распознается по обратной струе крови из аорты в выносящий тракт левого желудочка в диастолу.

Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка.
На двумерной эхокардиограмме, зарегистрированной в конце систолы, отчетливо видно неполное открытие аортального клапана в систолу и выбухание его (стрелка).
AOR — корень аорты, LA — левое предсердие, L.V -левый желудочек, LV — правый желудочек. Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка в конце систолы.
При двумерном цветовом допплеровском сканировании в конце систолы видна струя крови через стенозированный аортальный клапан (стрелка). АО — аорта. Максимальная скорость кровотока через стенозированный аортальный клапан, измеренная из парастернальной позиции датчика при исследовании в непрерывноволновом режиме, составила 4,8 м/с.
Максимальное значение мгновенного градиента давления, рассчитанное по упрощенному уравнению Бернулли, составило 92 мм рт.ст.
Однако это значение не соответствует градиенту давления, измеренному при катетеризации (Peak-to-Peak), и существенно выше.

6. Спектральная допплерография. Из-за сужения отверстия аортального клапана скорость кровотока через него повышена. Существует нелинейная зависимость между скоростью тока крови и трансаортальным градиентом давления, описываемая уравнением Бернулли. В связи с тем что струя крови через суженный клапан часто бывает направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты, ее лучше лоцировать, располагая датчик в парастернальной или супрастернальной позиции (при непрерывноволновой допплерографии карандашным датчиком), так как в этой позиции датчика регистрируется максимальная скорость струи.

Оценка степени стеноза аортального клапана, определяемая по максимальному мгновенному градиенту давления, рассчитанному по упрощенному уравнению Бернулли на основании максимальной скорости трансаортального кровотока, оказывается завышенной по сравнению с оценкой на основании измерения давления при зондировании камер сердца.

7. Другие изменения, выявляемые при ЭхоКГ. Как уже упоминалось, часто при стенозе аортального клапана выявляют также его недостаточность, которая обычно развивается перед появлением клинических симптомов стеноза.

Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать