Асимметрия створок аортального клапана у новорожденного бебиблог (4 видео)

Видео:Возрастной стеноз аортального клапанаСкачать

Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца

Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 5-9.

С.Ф. Гнусаев, д. м. н., профессор, И.И. Иванова, к. м. н., доцент, Л.К. Самошкина, к. м. н., В.В. Шкворова, к. м. н.,
ГБОУ ВПО «Тверской государственный медицинский университет» МЗ РФ, С.В. Лисицина ООО «ПИК-ФАРМА»

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, малые аномалии сердца, факторы риска развития осложнений, экстрасистолии, тактика ведения, Элькар
Keywords: congenital heart diseases, small anomalies of the heart, risk factors of complications, arrhythmia, tactics, Elkar

Актуальность. Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста. Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии. В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце.

В связи с широким распространением ультразвуковых методов исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии (1).

Несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных диагностических критериев сердечных микроаномалий.

Малые аномалии сердца (МАС) классифицируют по локализации и форме, этиологии, наличию осложнений (3).

I. Локализация: предсердия и межпредсердная перегородка, трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, легочная артерия, аорта, левый желудочек, митральный клапан (см. таблицу).

Распространенность соединительнотканных дисплазий сердца у детей 1-15 лет (%)

II. Этиология: дисплазия соединительнотканных структур организма, неблагоприятные антенатальные факторы в период от 9-ой до 15-ой недели внутриутробного развития, изменения в постнатальном онтогенезе.
III. Осложнения: кальцификация, фиброзирование створок клапанов, нарушения гемодинамики, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости.

Цель исследования. Провести анализ вклада МАС в клиническую картину врожденных пороков сердца (ВПС), характер течения и наличие осложнений.

Пациенты. Наблюдались больные с ВПС. У пациентов были выявлены следующие ВПС: дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), дефект межпредсердной перегородки (МПП), клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. Возраст больных — от 3 месяцев до 14 лет.

Результаты. Приводим результаты исследования распространенности МАС у детей в популяции. Исследование распространенности (таблица) соединительнотканных дисплазий сердца показало их высокий удельный вес (4). Встречаемость МАС зависит от возраста и не является стабильной.

У 68-ми детей в возрасте от 4 до 14 лет установлен вторичный инфекционный эндокардит -на основании критериев W.М. Jаffе и подтвержденный при катамнестическом наблюдении. У 42-х детей с ВПС обнаруживались клиникогемодинамические признаки легочной гипертензии.

Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, асимметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.

Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются малые аномалии ПП: открытое овальное окно, пролабирующие гребенчатые мышцы, увеличенная евстахиева заслонка, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана. Выявлены ассоциации экстрасистолий с малыми аномалиями ПП, погранично узкой аортой, эктопически расположенными трабекулами в левом желудочке и пролапсом митрального клапана.

У детей с дефектом МЖП в сочетании с погранично узким корнем аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты. При дефекте МПП основным проявлением соединительнотканных клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок клапанов у детей с дефектом МПП лежит преимущественно клапанная неполноценность и клапанно-желудочковая диспропорция.

У детей с дефектом МПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной регургитации. У большинства детей с дефектом МПП выявлена дилатация ствола легочной артерии. Данный факт косвенно свидетельствует о том, что основное значение в возникновении дилатации ствола легочной артерии имеет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не столько гемодинамический фактор.

При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии аортального и митрального клапана. Они обуславливают его несостоятельность, которая может прогрессировать на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда.

Таким образом, МАС и пограничные отклонения в развитии сердечных структур при врожденных пороках сердца оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно больше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. При дифференциальной диагностике функциональных систолических шумов у детей рекомендуется проведение допплер-эхокардиографии для целенаправленного поиска малых аномалий и пограничных состояний развития кардиальных структур.

Тактика ведения пациентов. Основными принципами являются: диспансерный учет, врачебный контроль педиатром и детским кардиологом (1-2 раза в течение года), индивидуальность, комплексность, длительность, часто в течение многих лет. Важно соблюдение обязательных условий: правильный режим дня (нормализация труда, учёбы и отдыха, достаточный по продолжительности сон), ЛФК и др.

Большинство детей удовлетворительно переносят физическую нагрузку при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и жизнеугрожаемых аритмий. Детский кардиолог ограничивает физическую активность детей при обнаружении митральной регургитации, жизнеугрожаемых аритмий, удлинения интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), изменений обменных процессов в миокарде.

Фитотерапия и медикаментозное лечение направлены на: предупреждение возникновения обменных нарушений в органах, воздействие на соединительную ткань, вегетативно-сосудистую дистонию.

Предпочтение отдаётся следующим фитотерапевтическим средствам:

1. Centelia asiatica (центелла азиатская): укрепляет стенки сосудов, стимулирует рост клеток;
2. Aesculus hippocastanum (конский каштан): усиливает антитромботическую активность крови, снижает вязкость крови;
3. Ruscus aculeatus (иглица шиповатая, колючая): укрепляет венозную стенку, уменьшает проницаемость и хрупкость капилляров;
4. Флавоноиды (содержат рутин, фламин, витамин Р): регулируют проницаемость сосудов, улучшают их эластичность, снижают склеротические изменения. Источниками флавоноидов являются фрукты, ягоды, лук, зелёный чай, облепиха, чёрный шоколад.
5. При умеренных проявлениях симпатикотонии применяется фитотерапия: настой валерианы и пустырника; травяной сбор, обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник).

Для коррекции биоэнергетического состояния организма применяют: АТФ, фосфаден, лецитин, комплексы эссенциальных аминокислот, кофермент Q10, L-карнитин (Элькар®). Для стимуляции коллагенообразования применяют: витамины -С и группы В (В1, В2, В6, В9, (фолиевая кислота)), микроэлементные добавки и препараты, содержащие ионы Си2+, Zn2+, Mg2+, L-карнитин (Элькар®) и др.

Учитывая нарушения метаболических процессов в миокарде, проявления вегетативной дисфункции (5, 6), всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия Ь-карнитином (Элькар®) в дозе 50 мг/кг в сутки (7). Основная метаболическая функция Ь-карнитина — транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану в митохондрии, где они подвергаются бета-окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ и ацетил-КоА. Действие Элькара у больных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) проявилось улучшением показателей электрокардиограммы. Так, по данным ЭКГ, на фоне приема препарата в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстрасистолии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма.

1. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки.
2. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.
3. Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при ВПС, являются: микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии.
4. Выявление соединительнотканных дисплазий сердца имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, дифференциальной диагностики, рационального лечения и предупреждения возможных осложнений.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев, М.Ю. Лобанов, и соавт. Малые аномалии сердца // Российский кардиологический журнал, 2012, № 1. С. 77-81.
2. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008, Т. 10, № 2. С. 39-43.
3. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Классификация малых аномалий сердца // Вестник аритмологии, 2000, № 18. С. 76.
4. С.Ф. Гнусаев. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей // Лечащий врач, 2010, № 8. С. 40-44.
5. И.В. Леонтьева. Роль Ь-карнитина в метаболизме миокарда и возможности его применения для лечения заболеваний сердца: научный обзор. — М.: 2002, 32 с.
6. И.Л. Брин, Е.В. Неудахин, М.Л. Дунайкин. Карнитин в педиатрии: исследования и клиническая практика. — М.: ИД «Медпрактика-М», 2015, 112 с.
7. Л.А. Воропай, Н.И. Пирожкова, Н.Г. Воропай. Эффективность Элькара при дисплазии соединительной ткани сердца у детей// Практика педиатра, 2014, № 3. С. 52-56.

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.