Асимметрия створок аортального клапана у ребенка что (5 видео)

Содержание

Асимметрия створок аортального клапана у ребенка что
Лечение аортального стеноза у ребенка.
Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца
📺 Видео

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Асимметрия створок аортального клапана у ребенка что

У новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты некоторое время сохраняется относительно стабильное состояние из-за обеспечения дистального системного кровотока через открытый артериальный проток. Однако при таком дуктус-зависимом кровообращении и низком антеградном кровотоке в аорте возможно развитие цианоза из-за большой примеси венозной крови. После закрытия ОАП картина резко ухудшается, возникают признаки низкого сердечного выброса: тахикардия и тахипноэ, пульс на периферических артериях очень низкий или не определяется, выражена бледность кожных покровов. Заболевание может протекать под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного выброса практически отсутствует. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36+7%.

При небольшом аортальном стенозе порок может протекать без признаков сердечной недостаточности и проявляться только систолическим шумом. Надклапанный стеноз аорты можно заподозрить у детей со специфическим «лицом эльфа» и задержке умственного развития (синдром Вильямса).

Аускультативная картина аортального стеноза достаточно характерна. Первый тон громкий, сразу за ним следует грубый систолический шум с максимумом во втором-третьем межреберье справа. Особенностью шума является хорошее проведение на сосуды шеи. При подклапанном стенозе шум смещен влево, в третье-четвертое межреберье. При надклапанном стенозе он более мягкий, проводится преимущественно на правые шейные сосуды. Небольшой протодиастолический шум появляется при наличии сопутствующей недостаточности аортального клапана.

Второй тон сердца в некоторой степени отражает степень стеноза. По мере усиления порока он расщепляется, а затем остается представлен лишь легочным компонентом.
Систолическое артериальное давление и пульсовое давление тем меньше, чем выше степень стеноза. В соответствии с этим уменьшается и наполнение пульса. При надклапанном стенозе может быть асимметрия давления между правой и левой руками из-за преимущественного тока крови в брахиоцефальный ствол.

Следует отметить, что особенностью аортального порока и клинической картины заболевания является их прогрессирующий характер с течением времени.

Электрокардиография при аортальном стенозе. При легких и умеренных стенозах ЭКГ обычно нормальная. При тяжелом стенозе аорты электрокардиограмма в 80% случаев указывает на перегрузку левого желудочка, в том числе с депрессией сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсией зубца Т. Однако нет корреляции между абсолютным вольтажом зубца R в левых грудных отведениях и тяжестью левожелудочковой обструкции. Примерно у 10% больных выявляется блокада левой передней ножки пучка Гиса. При мониторировании ЭКГ часто выявляют сложные желудочковые аритмии.

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок в большинстве случаев нормальный. Его усиление по венозному руслу возникает как проявление застойной сердечной недостаточности. Сердечная тень обычно расширена незначительно, имеет характерную конфигурацию -хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой («аортальная» конфигурация). Характерным для новорожденных с критическим аортальным стенозом является увеличение тени сердца в сочетании с венозным застоем в легких.

Эхокардиография. Ультразвуковое исследование в последние годы стало ведущим в диагностике различных форм аортального стеноза. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр и площадь эффективного отверстия.
Специфическим симптомом является дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан.
Изучение выводного отдела левого желудочка позволяет выявить фиброзное или фиброзно-мышечное образование, создающее подклапанный стеноз.

При надклапанной форме стеноза наиболее часто удается обнаружить обструкцию на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.
Допплерография дает представление об уровне максимальной обструкции и приблизительную оценку тяжести стеноза. Однако следует помнить, что градиент давления (систолический или средний) в значительной мере зависит от величины сердечного выброса и может значительно изменяться при сердечной недостаточности, физической нагрузке, беспокойстве ребенка.
Дополнительно проводят оценку гипертрофии левого желудочка, его систолических и диастолических параметров.

При аортальном стенозе ранним признаком развивающейся сердечной недостаточности может быть диастолическая дисфункция желудочка (нарушения притока крови через митральный клапан). Анализу подлежат также вторичные изменения, такие как аортальная регургитация, постстенотическая дилатация аорты, митральная недостаточность.

Читайте также: Защита поддона ларгус 16 клапанов

При аортальном стенозе могут обнаруживаться сопутствующие врожденные пороки сердца, имеющие гемодинамическое значение (коарктация аорты, ДМЖП).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследование проводят в основном при изучении сопутствующей патологии сердца или в сочетании с баллонной вальвулопластикой клапанного стеноза. При синдроме Вильямса дополнительно выполняют контрастирование правых отделов сердца для исключения периферических легочных стенозов.

Лечение аортального стеноза у ребенка.

При критическом аортальном стенозе у новорожденных основой терапии является снижение метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка, проведение искусственной вентиляции легких). В ряде случаев необходима инотропная поддержка (допамин 6— 8 мкг/кг/мин) и мочегонная терапия. При дуктус-зависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е до стабилизации состояния больного, при котором появится возможность выполнить баллонную дилатацию клапанного стеноза. Последняя предпочтительнее оперативного вмешательства, особенно у больных с фиброэластозом эндокарда и низкой фракцией выброса (менее 36±7%).

Баллонные процедуры при подклапанном или надклапанном стенозе малоэффективны. У пациентов с неадекватной функцией гипоплазированного левого желудочка, узким аортальным или митральным кольцом более уместной может оказаться операция Норвуда.

Следует помнить, что любые вмешательства при клапанном стенозе являются по сути паллиативными из-за сохраняющихся диспластических изменений клапана, гипоплазии кольца, аномалий числа створок, прогрессирующей со временем аортальной недостаточности. В связи с этим нет отчетливого преимущества у той или иной процедуры. Необходимо быть готовым к повторным вмешательствам вплоть до протезирования клапана у 50—70% больных в пределах 3—14 лет.

При устранении дискретного подклапанного стеноза наиболее результативны ранние операции, которые предотвращают развитие аортальной регургитации и снижают частоту рестеноза.

У пациентов с надклапанным стенозом операция показана уже при достижении градиента давления 50 мм рт. ст., так как велика опасность поражения коронарных артерий, отходящих от «камеры» высокого давления. Локальный стеноз устраняется путем вшивания в аорту специально сформированной заплаты. Более серьезную проблему представляет тубулярное сужение аорты на большом протяжении, требующее обширного протезирования или обходного шунтирования (по схеме верхушка левого желудочка — аорта).

В последние годы делаются попытки баллонной дилатации аортального клапана уже во внутриутробном периоде с целью предотвратить переход аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.

Видео:аортальный стеноз. замена механического клапана на гомографт у ребенка.Скачать

Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца

Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 5-9.

С.Ф. Гнусаев, д. м. н., профессор, И.И. Иванова, к. м. н., доцент, Л.К. Самошкина, к. м. н., В.В. Шкворова, к. м. н.,
ГБОУ ВПО «Тверской государственный медицинский университет» МЗ РФ, С.В. Лисицина ООО «ПИК-ФАРМА»

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, малые аномалии сердца, факторы риска развития осложнений, экстрасистолии, тактика ведения, Элькар
Keywords: congenital heart diseases, small anomalies of the heart, risk factors of complications, arrhythmia, tactics, Elkar

Актуальность. Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста. Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии. В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце.

В связи с широким распространением ультразвуковых методов исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии (1).

Несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных диагностических критериев сердечных микроаномалий.

Малые аномалии сердца (МАС) классифицируют по локализации и форме, этиологии, наличию осложнений (3).

I. Локализация: предсердия и межпредсердная перегородка, трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, легочная артерия, аорта, левый желудочек, митральный клапан (см. таблицу).

Распространенность соединительнотканных дисплазий сердца у детей 1-15 лет (%)

II. Этиология: дисплазия соединительнотканных структур организма, неблагоприятные антенатальные факторы в период от 9-ой до 15-ой недели внутриутробного развития, изменения в постнатальном онтогенезе.
III. Осложнения: кальцификация, фиброзирование створок клапанов, нарушения гемодинамики, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости.

Цель исследования. Провести анализ вклада МАС в клиническую картину врожденных пороков сердца (ВПС), характер течения и наличие осложнений.

Пациенты. Наблюдались больные с ВПС. У пациентов были выявлены следующие ВПС: дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), дефект межпредсердной перегородки (МПП), клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. Возраст больных — от 3 месяцев до 14 лет.

Результаты. Приводим результаты исследования распространенности МАС у детей в популяции. Исследование распространенности (таблица) соединительнотканных дисплазий сердца показало их высокий удельный вес (4). Встречаемость МАС зависит от возраста и не является стабильной.

У 68-ми детей в возрасте от 4 до 14 лет установлен вторичный инфекционный эндокардит -на основании критериев W.М. Jаffе и подтвержденный при катамнестическом наблюдении. У 42-х детей с ВПС обнаруживались клиникогемодинамические признаки легочной гипертензии.

Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, асимметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.

Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются малые аномалии ПП: открытое овальное окно, пролабирующие гребенчатые мышцы, увеличенная евстахиева заслонка, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана. Выявлены ассоциации экстрасистолий с малыми аномалиями ПП, погранично узкой аортой, эктопически расположенными трабекулами в левом желудочке и пролапсом митрального клапана.

У детей с дефектом МЖП в сочетании с погранично узким корнем аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты. При дефекте МПП основным проявлением соединительнотканных клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок клапанов у детей с дефектом МПП лежит преимущественно клапанная неполноценность и клапанно-желудочковая диспропорция.

У детей с дефектом МПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной регургитации. У большинства детей с дефектом МПП выявлена дилатация ствола легочной артерии. Данный факт косвенно свидетельствует о том, что основное значение в возникновении дилатации ствола легочной артерии имеет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не столько гемодинамический фактор.

При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии аортального и митрального клапана. Они обуславливают его несостоятельность, которая может прогрессировать на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда.

Таким образом, МАС и пограничные отклонения в развитии сердечных структур при врожденных пороках сердца оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно больше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. При дифференциальной диагностике функциональных систолических шумов у детей рекомендуется проведение допплер-эхокардиографии для целенаправленного поиска малых аномалий и пограничных состояний развития кардиальных структур.

Тактика ведения пациентов. Основными принципами являются: диспансерный учет, врачебный контроль педиатром и детским кардиологом (1-2 раза в течение года), индивидуальность, комплексность, длительность, часто в течение многих лет. Важно соблюдение обязательных условий: правильный режим дня (нормализация труда, учёбы и отдыха, достаточный по продолжительности сон), ЛФК и др.

Большинство детей удовлетворительно переносят физическую нагрузку при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и жизнеугрожаемых аритмий. Детский кардиолог ограничивает физическую активность детей при обнаружении митральной регургитации, жизнеугрожаемых аритмий, удлинения интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), изменений обменных процессов в миокарде.

Фитотерапия и медикаментозное лечение направлены на: предупреждение возникновения обменных нарушений в органах, воздействие на соединительную ткань, вегетативно-сосудистую дистонию.

Предпочтение отдаётся следующим фитотерапевтическим средствам:

1. Centelia asiatica (центелла азиатская): укрепляет стенки сосудов, стимулирует рост клеток;
2. Aesculus hippocastanum (конский каштан): усиливает антитромботическую активность крови, снижает вязкость крови;
3. Ruscus aculeatus (иглица шиповатая, колючая): укрепляет венозную стенку, уменьшает проницаемость и хрупкость капилляров;
4. Флавоноиды (содержат рутин, фламин, витамин Р): регулируют проницаемость сосудов, улучшают их эластичность, снижают склеротические изменения. Источниками флавоноидов являются фрукты, ягоды, лук, зелёный чай, облепиха, чёрный шоколад.
5. При умеренных проявлениях симпатикотонии применяется фитотерапия: настой валерианы и пустырника; травяной сбор, обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник).

Для коррекции биоэнергетического состояния организма применяют: АТФ, фосфаден, лецитин, комплексы эссенциальных аминокислот, кофермент Q10, L-карнитин (Элькар®). Для стимуляции коллагенообразования применяют: витамины -С и группы В (В1, В2, В6, В9, (фолиевая кислота)), микроэлементные добавки и препараты, содержащие ионы Си2+, Zn2+, Mg2+, L-карнитин (Элькар®) и др.

Учитывая нарушения метаболических процессов в миокарде, проявления вегетативной дисфункции (5, 6), всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия Ь-карнитином (Элькар®) в дозе 50 мг/кг в сутки (7). Основная метаболическая функция Ь-карнитина — транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану в митохондрии, где они подвергаются бета-окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ и ацетил-КоА. Действие Элькара у больных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) проявилось улучшением показателей электрокардиограммы. Так, по данным ЭКГ, на фоне приема препарата в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстрасистолии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма.

1. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки.
2. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.
3. Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при ВПС, являются: микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии.
4. Выявление соединительнотканных дисплазий сердца имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, дифференциальной диагностики, рационального лечения и предупреждения возможных осложнений.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев, М.Ю. Лобанов, и соавт. Малые аномалии сердца // Российский кардиологический журнал, 2012, № 1. С. 77-81.
2. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008, Т. 10, № 2. С. 39-43.
3. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Классификация малых аномалий сердца // Вестник аритмологии, 2000, № 18. С. 76.
4. С.Ф. Гнусаев. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей // Лечащий врач, 2010, № 8. С. 40-44.
5. И.В. Леонтьева. Роль Ь-карнитина в метаболизме миокарда и возможности его применения для лечения заболеваний сердца: научный обзор. — М.: 2002, 32 с.
6. И.Л. Брин, Е.В. Неудахин, М.Л. Дунайкин. Карнитин в педиатрии: исследования и клиническая практика. — М.: ИД «Медпрактика-М», 2015, 112 с.
7. Л.А. Воропай, Н.И. Пирожкова, Н.Г. Воропай. Эффективность Элькара при дисплазии соединительной ткани сердца у детей// Практика педиатра, 2014, № 3. С. 52-56.