Ассиметричное строение створок аортального клапана (2 видео)

Выводной тракт левого желудочка (ВТЛЖ) состоит из трех частей: подклапанного, клапанного и надклапанного компонентов. Обструкция кровотока на ЭхоКГ может возникать на любом уровне, но чаще всего вызвана поражением аортального клапана. В долгосрочной перспективе турбулентный поток через ВТЛЖ может привести к повреждению аортального клапана. Кроме того, увеличение постнагрузки может привести к прогрессирующему развитию гипертрофии левого желудочка, дилатации и, возможно, недостаточности, что является причиной значительной заболеваемости и смертности в этой группе пациентов. В настоящее время, после установления диагноза на ЭхоКГ кардиохирургия и транскатетерные процедуры являются основой терапии этих аномалий.

Анатомические особенности аортального клапана. Аортальный клапан — это пассивный клапан, состоящий на эхокардиографии из трех створок, принимающих форму полумесяца (полулунный). В противоположность митральному клапану нет настоящего фиброзного кольца аорты, но имеется сложный корень, состоящий из синусов стенки аорты, миокарда левого желудочка и фиброзных треугольников между створками. Устья коронарных артерий расположены в синусах аорты. Синотубулярное соединение является важным анатомическим ориентиром при хирургических вмешательствах. Возможно, створки аортального клапана не пассивны, так как они богаты различными типами нервных окончаний. Функция и роль этих «нервов» остаются неясными.

Содержание

Подклапанный стеноз аорты на ЭхоКГ
Заболевание аортального клапана
Надклапанный стеноз устья аорты на эхокардиографии
Врожденные пороки развития клапана. Двустворчатый аортальный клапан
Причины патологии аортального клапана на ЭхоКГ
Приобретенные стеноз аортального клапана на ЭхоКГ
Врожденный стеноз аортального клапана
🎬 Видео

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Подклапанный стеноз аорты на ЭхоКГ

Обструкция оттока левого желудочка чаще всего вызывается наличием фиброзно-мышечной перегородки, фиброзной мембраны, отклонением инфундибулярной перегородки кзади или у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией с систолическим движением вперед передней створки митрального клапана. Менее частые причины включают опухоли сердца или аномальное присоединение митрального клапана к выходной зоне перегородки. Подклапанная область на ЭхоКГ лучше всего визуализируется с помощью парастернального доступа по длинной оси, откуда можно определить этиологию обструкции. Хирургическое или интервенционное лечение часто требует больших усилий, а в некоторых случаях, особенно в субаортальной оболочке, поражения имеют тенденцию повторяться, несмотря на успешное начальное лечение.

Заболевание аортального клапана

Заболевание аортального клапана вызывает на ЭхоКГ регургитацию или стеноз, а в некоторых случаях и то и другое. У детей стеноз аорты имеет широкий спектр проявлений. В крайнем случае это связано с серьезным недоразвитием левых сердечных структур, что наблюдается, например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. У этих пациентов снижение антеградного потока через аортальный клапан приведет к ретроградному заполнению восходящей аорты и дуги аорты от открытого артериального протока и зависимости кровообращения от протока. Сопутствующая сердечная дисфункция присутствует почти всегда.
Характерные эхокардиографические признаки клапанного стеноза аорты включают утолщение створок, ограниченное движение створок и сращение комиссур, создавая «куполообразный» вид клапана в систоле. Число створок может быть различным, от однокомиссуральных до квадрикомиссуральных клапанов. У детей старшего возраста стеноз клапанного клапана аорты чаще всего наблюдается в сочетании с бикомиссуральными (двустворчатыми) аортальными клапанами. Тяжелый стеноз аорты определяется средним трансклапанным градиентом> 40 мм рт. Однако градиент не имеет значения для пациентов с протоковозависимым кровообращением, дисфункцией левого желудочка или связанными с ним поражениями, такими как коарктация аорты или дефект межжелудочковой перегородки с шунтом слева направо. Регургитация на аортальном клапане при проведении ЭхоКГ обычно приобретенная, в частности, из-за предыдущих кардиологических процедур, реже врожденная. Терапия заболевания аортального клапана включает хирургическое или транскатетерное лечение.

Надклапанный стеноз устья аорты на эхокардиографии

Стеноз надклапанного отдела аорты обычно вызывается локальным ее сужением на уровне синотубулярного соединения. Однако вместо дискретного стенотического поражения у меньшинства детей наблюдается гипоплазия длинного сегмента восходящей аорты и дуги аорты. Эта редкая врожденная аномалия включает фиброзное сужение проксимального сегмента восходящей аорты дистальнее коронарных синусов. Его следует диагностировать на ранних этапах жизни по стандартным ЭхоКГ с 2D-изображениям с цветным допплером, показывающим локализованное наложение спектров в месте сужения, что подтверждает диагноз. Непрерывно-волновой допплер определяет скорости кровотока и позволяет оценить степень стеноза. Эта аномалия встречается почти исключительно у пациентов с синдромом Вильямса, у которых заболевание наблюдается более чем в 50% случаев. Единственное лечение — хирургическое вмешательство.

Врожденные пороки развития клапана. Двустворчатый аортальный клапан

Это наиболее частая врожденная аномалия сердца (1-2% населения). На ЭхоКГ ее можно увидеть по его особенностям на эхо-сигнале в М-режиме (линия эксцентрического замыкания) и на 2-мерной эхокардиографии, особенно в парастернальной позиции по короткой оси на уровне аортального клапана. Эту патологию можно диагностировать на эхокардиографии изолированно или в сочетании с другими врожденными состояниями (например, коарктация аорты).

Читайте также: Как снять впускной клапан стиральной машины индезит

Причины патологии аортального клапана на ЭхоКГ

Врожденный порок развития створок. Если у младенца и ребенка младшего возраста на ЭхоКГ наблюдается спайка, тогда нужно заподозрить одностворчатый, двустворчатый или четырехстворчатый клапан, который обычно обнаруживаются случайно у молодых людей. Последние два обычно не вызывают каких-либо значительных гемодинамических нарушений до достижения зрелости, если перепад давления на клапане незначителен. Возникающая в результате турбулентность на уровне створок увеличивает предрасположенность этих клапанов к дальнейшей деформации, фиброзу, кальцификации и инфекционному эндокардиту. В двустворчатом аортальном клапане комиссура обычно имеет поперечное положение и редко — вертикальное. Легкая аортальная регургитация и дилатация восходящей аорты часто сосуществуют с двустворчатым клапаном на эхокардиографии. Когда диагноз подтвержден, важно провести визуализацию над грудиной, чтобы исключить коарктацию аорты, которая также является часто встречающейся ассоциацией. При врожденном стенозе аорты движение створок ограничено на концах, а не у основания, и поэтому эхокардиография в M-режиме может вводить в заблуждение.
Двустворчатые аортальные клапаны по своей природе не являются стенотическими, кроме случаев дисплазии створок или других наложенных патологических изменений. Клапаны могут стенозироваться из-за склероза или одна из створок может выпадать в желудочек с последующей недостаточностью. Такие клапаны очень подвержены инфекционному эндокардиту. Морфология створок также различна. Две створки могут быть одинакового размера или, чаще, неравными. Более крупная створка почти всегда имеет в средней части неглубокий шов. Наиболее крупные створки расположены впереди, и обе коронарные артерии выходят из пазухи над ней.
Врожденный тубулярный стеноз аорты. Это редкое врожденное заболевание, которое проявляется равномерно суженным корнем аорты и проксимальным отделом восходящей аорты по типу «песочных часов». Лечение этого состояния заключается в полной резекции и замене корня аорты и проксимального (пораженного сегмента) восходящего отдела аорты. Сама по себе замена аортального клапана в этом состоянии не снимает симптомов, поскольку у пациентов сохраняется остаточное повышенное сопротивление изгнанию крови.
Субаортальный аортальный стеноз. Он может иметь форму фиброзной мембраны (гребня) ниже створок аорты или гипертрофированной верхней части межжелудочковой перегородки, которая выпирает в выводной тракт на ЭхоКГ. Первый тип — это заболевание молодых людей, которое обычно имеет форму дискретного фиброзного тяжа или мембраны в форме полумесяца, окружающих выводной тракт левого желудочка. Это приводит к появлению признаков гипертрофии желудочков и значительного градиента в ВТЛЖ в первые 3 десятилетия жизни. Фиксированное сужение субаортального отдела обычно связано с некоторой степенью аортальной регургитации, вероятно, вызванной нарушенными тубулентным кровотоком в выводном тракте ЛЖ и проксимальном отделе восходящей аорты. При проведении эхокардиографии всегда следует исключать другие врожденные сердечные заболевания, например, дефект межпредсердной перегородки и коарктацию аорты. Когда подтверждается, что это причина симптомов, хирургическое удаление является лучшим методом лечения, хотя оно имеет тенденцию к непредсказуемым рецидивам. Динамический субаортальный стеноз, возникающий в раннем возрасте, представляет собой компонент гипертрофической кардиомиопатии. Мышечный субаортальный стеноз чаще встречается у пожилых людей с небольшой полостью левого желудочка, независимо от причины гипертрофии. Когда наблюдается значительное сужение тракта оттока, это приводит к среднесистолическому закрытию аортального клапана. Если падение давления в покое (градиент) через ВТЛЖ незначительно у пациентов, ограниченных симптомами напряжения, стресс-эхокардиография является идеальным диагностическим инструментом для установления взаимосвязи между потенциальной обструкцией выводного тракта симптомами. Более подробно это условие обсуждается далее.

Приобретенные стеноз аортального клапана на ЭхоКГ

Ревматический стеноз аортального клапана. Как и болезнь митрального клапана, ревматическое поражение створок аорты связано со спаечным слиянием, что лучше всего видно на ЭхоКГ по короткой оси. По мере прогрессирования болезни створки становятся фиброзными и кальцифицируются, что приводит к стенозу клапана. Ревматическое заболевание аортального клапана почти всегда связано с ревматическим заболеванием митрального клапана. Степень стеноза аорты обычно недооценивается клинически, когда она связана со значительным митральным стенозом, который становится этапом ограничения объема перед выходным трактом и аортальным клапаном. Изолированный ревматический стеноз аорты встречается очень редко.
Дегенеративный или сенильный стеноз аортального клапана. Это результат отложения кальция на аортальной поверхности клапана. Как и в случае с митральным клапаном, кальциноз у пожилых людей поражает основание и медленно затрагивает тело створок, тогда как при ревматическом заболевании происходит обратное, и спайки сливаются с кальцификацией. Кальций откладывается в виде больших комков внутри каждой створки. Точная этиология кальцифицированного стеноза аорты не ясна. Хотя атеросклероз с его известными факторами риска считался важным механизмом, недавние результаты и метаанализы опровергают эту теорию. Кроме того, почти у 50% пациентов с кальцифицированным стенозом аортального клапана нет сопутствующей атеросклеротической коронарной болезни, что свидетельствует об однородной патологии. Кальцифицирующий стеноз аорты, выявляемый на ЭхоКГ становится все более серьезной проблемой, приводящей к инвалидности среди стареющего населения, от которой страдают 2% людей в возрасте> 65 лет.

Читайте также: При обрыве ремня грм ваз 2112 клапана гнет или нет

Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Читайте также: Прокладка крышки клапанов для рено логан

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.