Атрезия митрального клапана по мкб

Видео:Mitral Atresia EchocardiographyСкачать

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23)

Аортального клапана врожденная(ый):

• врожденный субаортальный стеноз (Q24.4)
• стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Двустворчатый аортальный клапан

Врожденная аортальная недостаточность

Врожденная митральная атрезия

Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Видео:Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать

Болезнь митрального клапана неуточненная (I05.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Видео:ревматическая болезнь сердца мкб 10Скачать

Общая информация

Краткое описание

Митральный порок — поражение митрального клапана, сопровождающееся затруднением прохождения крови из малого круга кровообращения в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. Сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, а затем — правожелудочковой недостаточности.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:Hypoplastic Right VentricleСкачать

Классификация

Классификации приобретенных пороков сердца

По степени выраженности:
— пороки без существенного влияния на гемодинамику внутри сердца;
— умеренной степени;
— резкой степени выраженности.

По состоянию общей гемодинамики:
— пороки компенсированные;
— субкомпенсированные;
— декомпенсированные.

По локализации поражения:
— моноклапанные – митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;
— комбинированные (при поражении двух клапанов и более) – митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;
— трехклапанные – аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальный.

По функциональной форме:
— простые пороки – недостаточность, стеноз;
— комбинированные пороки – наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;
— сочетанный порок – наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.

Видео:Пролапс митрального клапана. Симптомы и лечениеСкачать

Этиология и патогенез

Причиной порока является ревматическое поражение левого атриовентрикулярного (митрального) клапана.

При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца – эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата.

Образующаяся на клапане фиброзная ткань обуславливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счет рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведет к резкому ограничению подвижности.

Ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции. Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет.

Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют вторичные неспецифические факторы. К ним относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоев створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока.

При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объем) остается в предсердии, что вызывает его переполнение.

При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение. В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется.

При чистом митральном стенозе левое предсердие увеличивается умеренно и только в редких случаях достигает огромных размеров (атриомегалия). При этом могут возникать рефлекторные нарушения ритма – мерцательная аритмия, предсердные экстрасистолии. Левое предсердие (особенно его ушко) при митральном стенозе является местом частой локализации пристеночных тромбов. Важное место в клинике митрального стеноза занимает нарушение легочного кровообращения, так как при этом повышается давление в левом предсердии, затем в легочных венах, капиллярах и в системе легочных артерий, а затем – и в правом желудочке сердца, что приводит к его гипертрофии Гипертрофия — разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
.

Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань легких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отеком легких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен. В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.

При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отеками. При декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная) сердечная недостаточность.
При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создает повышенное давление в малом круге, что вызывает гипертрофию правого желудочка.

Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать

Неревматические поражения митрального клапана у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2019

Видео:Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2020 года
Протокол №109

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз (МС) – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность (МН) – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.

Название протокола: НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
АД – артериальное давление
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
АСЛО – антистрептолизин «О»
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВПС – врожденные пороки сердца
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
КФК – креатининфосфокиназа
ЛГ – легочная гипертензия
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛЖ – левый желудочек
МВ-КФК – миокардиальная фракция креатинкиназы
МК – митральный клапан
МНО – международное нормализованное отношение
МПП – межпредсердная перегородка
МН – митральная недостаточность
МР — митральная регургитация
МРТ – магнитно-резонансная томография
МС — митральный стеноз
НПВС – нестероидные противоспалительные средства
НПМК – неревматические поражения митрального клапана
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи;
ОРЛ – острая ревматическая лихорадка
ОСН – острая сердечная недостаточность
ПВ – протромбиновое время
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
ПТИ – протромбиновый индекс
РФ – ревматоидный фактор
РФМК – растворимые фибриномономерные комплексы
СД ЛА систолическое давление на легочной артерии
СКВ – системная красная волчанка
СН- сердечная недостаточность
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ – С-реактивный белок
СССУ – синдром слабости синусового узла
ТВ – тромбиновое время
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЧМК — чрескожная митральная комиссуротомия
ЧП ЭхоКГ — чреспищеводная ЭхоКГ
ФВ ЛЖ – фракция выброса левого желудочка
ФП – фибрилляция предсердий
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография

Читайте также: Зазоры клапанов митсубиси l200

Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Категория пациентов: дети с поражением митрального клапана.

Шкала уровней доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:На приеме пациент со стенозом аортального и/или митрального клапана. Чем нам помогут рекомендации?Скачать

Классификация

Митральный стеноз:

• врожденный;
• приобретенный (системная красная волчанка (СКВ), карциноид, ревматоидный артрит, мукополисахаридоз Хантера-Гурлера, болезнь Фабри, болезнь Уипла).

Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:

• типичный симметричный стеноз митрального клапана – включает аномалию нескольких частей клапанного аппарата – гипоплазия фиброзного кольца, дисплазия створок, короткие и толстые хорды;
• парашютообразный митральный клапан – аномалия, возникающая в результате укорочения и утолщения хорд, отходящих от обеих створок клапана и прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце;
• парашютоподобный асимметричный митральный клапан – имеются 2 асимметричные папиллярные мышцы, доминирующая мышца удлинена, смещена относительно фиброзного кольца, расположена в левый желудочек (ЛЖ) выше относительно 2-ой мышцы, хорды прикрепляются к одной из них;
• клапан — «гамак» — папиллярная мышца, как мышечная структура продолжается до свободного края створки, хорды отсутствуют;
• удвоение отверстия митрального клапана (полное, неполно; симметричное, несимметричное). Часто сочетается с атриовентрикулярным септальным дефектом (АВСД), полной и неполной формой, с обструктивными левосторонними поражениями;
• надклапанная мембрана – кольцеобразная соединительнотканная структура, прикрепляющаяся к предсердной поверхности МК. Может быть частичной или полной, создает обструкцию, если перекрывает первичное отверстие митрального клапана;
• комплекс Шона – комбинация надклапанной мембраны (кольца) митрального клапана, парашютообразного МК, субаортального стеноза и коарктации аорты. Часто используют этот термин при сочетании у пациента патологии МК с обструкцией выходного тракта ЛЖ и коарктацией.

Классификация МС по степени выраженности:

• незначительный стеноз – средний градиент менее 5 мм рт.ст.;
• умеренный стеноз – средний градиент 6-12 мм рт.ст.;
• выраженный стеноз – средний градиент – более 13 мм рт.ст.

Недостаточность митрального клапана:

• врожденная;
• приобретенная (инфекционный миокардит, эндокардит, болезнь Кавасаки, СКВ, ишемическая болезнь сердца, травма, инфаркт миокарда).

Митральная недостаточность (анатомический субстрат):

• дилатация кольца клапана вторичная по отношению к пролапсу передней или задней створки;
• аномалии створок, включая дисплазию, патологическую морфологию створок, гипоплазия задней створки с укорочением хорд, изолированный клефт передней, задней или обоих створок, фенестрация передней створки;
• патология комиссур;
• патология хордального аппарата (длина, структура, прикрепление к мышцам);
• патология папиллярных мышц: кол-во папиллярных мышц, позиция и прикрепление хорд);
• удвоение отверстия митрального клапана (эксцентрический тип, центральный тип, истинное удвоение клапанных структур);
• митральная недостаточность в комбинации/ в составе других врожденных пороков сердца (ВПС): атриовентрикулярный септальный дефект, транспозиция магистральных артерии, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии);
• миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Фазы митральной недостаточности:

• острая;
• хроническая компенсированная;
• хроническая декомпенсированная.

Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):

• тип I – нормальные створки и хордальный аппарат, подвижность створок сохранена (фенестрация, клефт, перфорация створок);
• тип II – пролапс створок митрального клапана, избыточное движение хорд (пролапс, синдром Марфана);
• тип III – рестрикция створок и хордального аппарата (парашютообразный МК).

Видео:Пролапс митрального клапана: лечить или нет?Скачать

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Митральный стеноз, жалобы:

• снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
• повышенная потливость;
• частые респираторные заболевания;
• недостаточная прибавка в весе;
• одышка;
• ортопноэ;
• ночное диспное;
• хронический кашель и признаки обструкции;
• кровохарканье;
• ощущение перебоев сердцебиения;
• ускоренное сердцебиение;
• цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности в виде увеличения печени, отеки (на поздних стадиях).

Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:
может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:

• снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
• повышенная потливость;
• частые респираторные заболевания;
• недостаточная прибавка в весе;
• одышка;
• приступы сердечной астмы;
• кашель с мокротой, примесью крови при развитии клиники отека легких.

• неблагоприятное течение беременности;
• появление жалоб в раннем возрасте;
• наличие наследственной отягощенности.

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

При стенозе митрального клапана:

• уменьшение периферической пульсации при выраженном МС;
• снижение систолического АД;
• ослабление верхушечного толчка;
• пальпация пульсации ПЖ;
• пресистолическое дрожание на верхушке сердца;
• границы сердца увеличены вверх и вправо;
• митральный стеноз от незначительного до умеренного – громкий хлопающий I тон;
• при выраженном МС — ослабление 1-го тона;
• диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, лучше выслушивается в положении «лежа на левом боку»;
• акцент или расщепление II тона над легочной артерией (при нарастании легочной гипертензии), появление III и IV тонов сердца.

При недостаточности митрального клапана:

• «сердечный горб» слева от грудины;
• усиленный и разлитой верхушечный толчок;
• границы сердца расширены влево и вверх;
• ослабление или отсутствие I тона;
• раздвоение II тона на верхушке;
• акцент II тона над легочной артерией;
• появление дополнительного III тона на верхушке, различной интенсивности
• систолический шум – пансистолический шум мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца, иррадиация в левую подмышечную область, на спину;
• при тяжелой митральной недостаточности – систолическое дрожание на верхушке;
• при пролапсе митрального клапана – систолический клик в середине систолы и далее систолический шум регургитации.

Лабораторные исследования (должны оцениваться):

• повышение уровня pro-BNP (натрий- уретический пептид);
• креатинкиназа (КФК), миокардиальная фракция КФК (МВ-КФК), тропонин I;
• уровень лактата в крови – может быть повышен;
• креатинин, мочевина;
• трансаминазы (АЛТ, АСТ, билирубин) – повышение в случае циркуляторного шока/ бивентрикулярной недостаточности);
• бактериальный посев крови на стерильность – положительная культура, в случае если инфекционный эндокардит послужил причиной декомпенсации состояния.

Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
При недостаточности митрального клапана:

• признаки застоя в малом круге кровообращения;
• увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

При стенозе митрального клапана:

• признаки застоя в малом круге кровообращения;
• увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка;
• выбухание дуги легочной артерии.

ЭКГ:
При недостаточности митрального клапана:

• признаки депрессия ST-сегмента в левых грудных отведениях;
• инверсия зубца T в левых грудных отведениях;
• умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка;
• различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий;
• признаки увеличения ЛП (отклонение электрической оси сердца влево, АВ-блок 1-ой степени, расширенный зубец Р в I, II, aVF, бифазный зубец Р в V1);
• признаки увеличения ЛЖ (высокий зубец R в V6, глубокий зубец S в V1, глубокий зубец Q в III или в V6 ≥ 5 мм);
• признаки гипертрофии ПЖ, при формировании легочной гипертензии (высокий зубец R в V1, глубокий зубец S в V6, qR в V1).

Читайте также: Байпас с трехходовым регулирующим клапаном

При стенозе митрального клапана:

• изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в аVL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный;
• признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо;
• нарушение процессов реполяризации.

ЭхоКГ:
При стенозе митрального клапана:

• расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;
• утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок;
• увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.
• определяется пиковый и средний градиент на МК.

Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.

ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:

• размеры дуги аорты: кольцо, синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта;
• размер и форму фиброзного кольца митрального клапана;
• створки (количество, размеры, локализация и расположение комиссур), морфология, подвижность;
• функция створок клапана, механизм и адекватность коаптации;
• оценка подклапанного аппарата (папиллярные мышцы, признаки фиброэластоза);
• оценка левого предсердия (размеры, геометрия, движение перегородки);
• расположение папиллярных мышц;
• расширение полости левого предсердия и левого желудочка;
• признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;
• консультация кардиохирурга – при развитии недостаточности кровообращения с целью дальнейшего проведения кардиохирургической коррекции поражения митрального клапана;
• консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
• консультация психиатра – при наличии психосоматической симптоматики;
• консультация стоматолога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации.

Диагностический алгоритм:

Видео:Пролапс митрального клапана.Скачать

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: [1,9,10,11]

Таблица 1 Дифференциальный диагноз НМК

Видео:Пролапс митрального клапанаСкачать

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:

• адекватное высококалорийное энтеральное питание;
• ограниченный питьевой режим при наличии сердечной недостаточности;
• ограничение употребления соли при наличии сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия

Митральный стеноз:
Асимптомным пациентам со степенью стеноза незначительной или умеренной показано динамическое наблюдение, медикаментозная терапия не проводится.
Медикаментозная терапия направлена на купирование острой сердечной недостаточности и хронической сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности медикаментозная терапия не проводится.
При наличие предсердной аритмии – антиаритмические препараты согласно утвержденным клиническим протоколам, антикоагулянтная терапия.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) *

Митральная недостаточность:

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Дальнейшее ведение (амбулаторно до операции):

Митральная недостаточность:
Ребенка осматривают врач кардиолог, врач общей практики, педиатр:

• Митральная регургитация (МР) незначительная – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
• МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев;
• МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяца;
• При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

Стеноз митрального клапана:
Ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:

• МС незначительный – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
• МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяцев;
• МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 1 месяц до операции;
• При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• отсутствие симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
• отсутствие жизнеугрожающих аритмий.

Видео:Дефицит магния при беременности, пролапсе митрального клапана.Скачать

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Алгоритм лечение пациентов с МС

Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Медикаментозная терапия/ митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Показания к хирургическому лечению:

Митральная недостаточность (12):

• Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ > 30% (Класс I)
• Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ
• Асимптомные пациенты с выраженной митральной регургитацией, хирургическая коррекция показана при наличии (Класс II а):

• ФВ ЛЖ
• Конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛВ КДР) – z-score > 3,0, если планируется протезирование клапана; z-score > 2,5 в случае, если вероятность успешной пластики МК > 95%;
• Расчетное систолическое давление в легочной артерии > 50 мм рт.ст.;

• Асимптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной, в случае если планируется хирургическая коррекция по другим показаниям (Класс II а).

Виды оперативного вмешательства, митральная недостаточность:

• митральная аннулопластика;
• комиссуропластика;
• вальвулопластика;
• укорочение хорд;
• протезирование митрального клапана;

Тип оперативного вмешательства определяется функциональным статусом пациента и морфологией клапана:

• реконструкция клапана предпочтительнее протезирования (класс I);
• протезирование клапана показано тем пациентам, кому невозможно провести реконструкцию клапана (класс II a);
• биологический клапан для девочек, учитывая вероятность беременности в будущем.

Митральный стеноз, показания к хирургической коррекции:

• наличие симптомов;
• легочная гипертензия;
• степень стеноза умеренная/выраженная;
• неэффективность медикаментозной терапии.

Виды хирургической коррекции митрального стеноза:

• балонная вальвулопластика (проведение только в клиниках, имеющих большой опыт данных процедур);
• иссечение фиброзной мембраны;
• рассечение папиллярных мышц;
• фенестрация межхордального пространства;
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

Дальнейшее ведение:
Митральная недостаточность/ митральный стеноз после хирургической коррекции:

• После выписки из стационара ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:
• ежемесячно в первые 3 месяца;
• затем в 1-й год — 1 раз в 3 месяца;
• в последующие годы — 1 раз в 6 месяцев, с обязательной регистрацией ЭКГ, ЭхоКГ;
• один раз в 6-12 месяцев проводится рентгенография органов грудной клетки.
• Антикоагулянтная терапия при протезировании клапана механическим протезом — варфарин, целевое значение МНО – 2,5 – 3,5, прием пожизненно;
• Антикоагулянтная терапия при протезировании биологическим клапаном или реконструкции собственного клапана – варфарин — целевое МНО – 2,0 – 3,0, прием 3 месяца после операции;
• Профилактика инфекционного эндокардита.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

• уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
• купирование жизнеугрожаемых аритмий;
• улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям — переход на амбулаторный этап лечения.

Видео:Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать

Госпитализация

Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации:

• жизнеугрожаемые нарушения ритма сердца и проводимости;
• декомпенсация сердечной недостаточности;
• развитие осложнений в виде отека легких.

Показания для плановой госпитализации:

• симптомы недостаточности кровообращения II-III степени;
• нарушения ритма и проводимости сердца.

Видео:Недостаточность митрального клапана. СимптомыСкачать

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
   1. 1) Мутафьян, О. А. Детская кардиология: руководство / О. А. Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с 2) 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal (2017) 38, 2739–2791 3) 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. 4) Management of Patients With Valvular Heart Disease A Report of the American College ACC/AHA Pocket Guidelines A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines July 2000 5) Ricardo Muñoz , Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Critical Care of Children with Heart Disease. Springer-Verlag London Limited 2010. 6) Mitral Valve Prolapse: Time for a Fresh Look. Reviews in Cardiovascular Medicine 2001;2(2): 73- 81. Guidelines: https://www.americanheart.org 7) Ю.М. Белозёров, И.М. Османов, Ш.М. Магомедова «Новые взгляды на проблему пролапса митрального клапана у детей и подростков»-http://www.evrika.ru/show/866 8) Сторожаков Г. И., Гендлин Г. Е., Миллер О. А. Болезни клапанов сердца — М., «Практика», 2012,- С.200 9) «Детская кардиология» Под ред. Дж. Хоффмана. — Пер. с англ., М., «Практика», 2006. – С.543 10) Беляева Л.М. Детская кардиология и ревматология: Практическое руководство., «МИА»,2011, — С.584 11) И.Н. Денисов, С.Г. Горохова «Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации», — Практическое руководство, -Москва, «ГЭОТАР-Медиа», 2008. – с. 26-33. 12) Indian guidelines for indications and timing of intervention for common congenital heart diseases: Revised and updated consensus statement of the Working group on management of congenital heart disease, Anita Saxena1, Jay Relan2, Ravi Agarwal3, Neeraj Awasthy4, Sushil Azad5

   Информация

   ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

   Список разработчиков:

   1. Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, НАО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой детских болезней №3.
   2. Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующая отделением детской кардиологии.
   3. Рысбеков Кайрат Джумабекович – врач педиатр, КГП на ПХВ «Многопрофильная детская клиническая больница №2» Управление общественного здравоохранения г. Нур-Султан, докторант кафедры детские болезни №3 НАО «Медицинский университет Астана»
   4. Литвинова Лия Равильевна – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

   Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

   Рецензент: Тукбекова Бибигуль Толеубаевна – доктор медицинских наук, профессор, НАО «Медицинский университет Караганды» заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии.

   Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

   🎦 Видео

   Пролапс митрального клапанаСкачать

   

   Недостаточность митрального клапана. Симптомы, диагностика и лечениеСкачать

   

   Норма (А) и комбирированный митральный порок сердца (Б).#shortsСкачать

   

   Пролапс митрального клапана. Когда бить тревогу?Скачать

   

   Митральная недостаточность.Скачать

   

   Отрыв хорды ЗСМК (А) и пролапс ПСМК (Б). #shortsСкачать