Атрезия трикуспидального клапана по мкб 10

Различают органическую и функциональную недостаточность трикуспидального клапана.

Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трехстворчатого клапана (уплотненим, сморщиванием, деформацией и обызвествлением) и развивается чаще всего при ревматизме.

Патологическая физиология. Регургитация крови из правого желудоч­ка в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенса­ция порока осуществляется подобно митральной недостаточности, од­нако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, по­этому рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с де­понированием крови в печени и других органах брюшной полости.
Недостаточность трехстворчатого клапана с большим объемом регургитации создает волну обратного тока, которая приводит к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более. Как и при недостаточности митрального клапана, вследствие большей податли­вости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца, воз­можно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым же­лудочком, манифестирующего слабым диастолическим шумом

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина. Типичны жалобы на одышку, слабость, серд­цебиение, тяжесть в правом подреберье. Если порок формируется у больного с ранее имевшимся митральным стенозом, застойные явле­ния в малом круге кровообращения уменьшаются, одышка ослабевает, больной легче переносит горизонтальное положение.

При осмотре обращает на себя внимание выраженный акроцианоз, иногда с желтушным оттенком. Лицо у больных с правожелудочковой недостаточностью одутловато, кожа желтовато-бледная с акроцианозом, рот полуоткрыт, глаза тусклые — лицо Корвизара.
Вены шеи набухшие, при выраженной трикуспидальной недостаточности определяется видимая пульсация шейных вен — положительный венный пульс.
Также при осмотре обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности — периферические отеки, гепатомегалия. Иногда (редко) при исследовании печени можно обнаружить ее пульсацию — так называемый «печеночный пульс» — симптом Фридрейхса.
Еще одно из характерных клинических проявлений трикуспидальной недостаточности — «симптом качелей» — это не совпадающая по времени пульсация области сердца и области печени.
Аускультативно определяется систолический шум средней интенсивности, усиливающийся ко II тону и определяющийся у основания мечевидного отростка, слева у нижнего края грудины, шум усиливается на вдохе (симптом Риверо — Корвалло). Возможно ослабление 1 тона, а также формирование патологического третьего тона с формированием протодиастолического ритма галопа

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

Показания к оперативному вмешательству

Оперативное вмешательство на трехстворчатом клапане обычно проводят при вмешательстве на других клапанах, если неэффективно медикаментозное лечение.
При недостаточности трехстворчатого клапана время выполнения хирургического лечения и оптимальная методика окончательно не определены в основном из-за малочисленности и противоречивости имеющихся данных (см. таблицу).

Показания к операции при заболеваниях трехстворчатого клапана

Показания	Класс
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца	IC
Тяжелая первичная недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию, без тяжелой правожелудочковой недостаточности	IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана (± недостаточность трехстворчатого клапана) с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию*	IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана (± недостаточность трехстворчатого клапана) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца*	IC
Умеренная органическая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца	IIaC
Умеренная вторичная недостаточность трехстворчатого клапана с дилатированным кольцом (> 40 мм) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца	IIaC
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов после выполнения хирургического лечения на левых отделах сердца, при отсутствии миокардиальной, клапанной недостаточности левых отделов сердца или наличие правожелудочковой недостаточности при отсутствии тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии > 60 мм рт. ст.)	IIaC
Тяжелая изолированная недостаточность трехстворчатого клапана в сочетании с минимальными симптомами или их отсутствием и прогрессивной дилатацией или ухудшением функции правого желудочка	IIbC

* Перкутанное вмешательство может быть применено на первых этапах, если стеноз трехстворчатого клапана изолирован

Прогноз

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии ( экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
— взрослым внутрь за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г однокрактно, детям до 12 лет — амоксициллин из расчета 50 мг\кг.
— при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым внутрь клиндамицин 600 мг , или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2г, детям до 12 лет — клиндамицин 20 мг\кг, цефалексин 50 мг\кг, азитромицин 15 мг\кг, кларитрллергии омицин 15 мг\кг

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
— взрослым амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг в\в или в\м за 30 мин до процедуры.-
— при аллергии к пенициллину взрослым ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет — ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры

Врожденные пороки сердца у взрослых

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2019

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

• Общий артериальный ствол

• Удвоение выходного отверстия правого желудочка

• Удвоение выходного отверстия левого желудочка

• Дискордантноежелудочково-артериальное соединение

• Удвоение входного отверстия желудочка

• Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

• Изомерия ушка предсердия

• Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений

• Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

• Дефект межжелудочковой перегородки

• Дефект предсердной перегородки

• Дефект предсердно-желудочковой перегородки

• ТетрадаФалло

• Дефектперегородки между аортой и легочной артерией

• Другие врожденные аномалии сердечной перегородки

• Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная

• Атрезия клапана легочной артерии

• Врожденный стеноз клапана легочной артерии

• Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

• Другие врожденные пороки клапана легочной артерии

• Врожденный стеноз трехстворчатого клапана

• Аномалия Эбштейна

• Синдром правосторонней гипоплазии сердца

• Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана

• Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

• Врожденный стеноз аортального клапана

• Врожденная недостаточность аортального клапана

• Врожденный митральный стеноз

• Врожденная митральная недостаточность

• Синдром левосторонней гипоплазии сердца

• Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов

• Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

• Декстрокардия

• Левокардия

• Трехпредсердное сердце

• Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

• Врожденный субаортальный стеноз

• Аномалия развития коронарных сосудов

• Другие уточненные врожденные аномалии сердца

• Врожденный порок сердца неуточненный

• Открытый артериальный проток

• Коарктация аорты

• Атрезия аорты

• Стеноз аорты

• Другие врожденные аномалии аорты

• Атрезия легочной артерии

• Стеноз легочной артерии

• Другие врожденные аномалии легочной артерии

• Другие врожденные аномалии крупных артерий

• Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

• Врожденный стеноз полой вены

• Сохранение левой верхней полой вены

• Частичная аномалия соединения легочных вен

• Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II.Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ;
2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

Читайте также: Клапан регулирующий авк это

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1)не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола;
2)сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентадаФалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

• ОАК (с целью исключения признаков воспаления, анемии и т.д.);
• ОАМ (с целью исключения признаков воспаления);
• Биохимический анализ крови (с целью определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка крови, сахара крови);
• Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген) (с целью определения свертываемости крови).

Инструментальные исследования:
ЭКГ: Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда — левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная):Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкосталь­ного доступов с цветовой допплеровской визуализацией сбро­са.Позволяет определить место, размер, краядефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
Катеризация полостей сердца позволяет определитьразмер шунта оценить легочное давление и сопротивление у па­циентов с подозрением на легочную гипертензию, обратимость легочной гипертензии может быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств. Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ВПС и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения взрос­лых с врожденными пороками сердца в сотрудничест­ве с экспертами.

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

• консультация стоматолога – санация полости рта;
• консультация оториноларинголга – санация хронических очагов уха горла и носа;
• консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей;
• консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей;
• консультация общего хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ;
• консультация невропатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях нервной системы и эпизодах ОНМК в анамнезе;
• консультация фтизиатра и пульмонолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболевании легких и верхних дыхательных путей.
• консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дополнительные лабораторные исследования:

• Анализы на гепатиты В, С, ВИЧ, микрореакция(с целью исключения инфекционной патологии).

Дополнительные инструментальные исследования:

• Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование) Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
• Мультислайсная КТ-ангиография/МРТявляется дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Воз­можна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выпол­нить оценку объема шунта.
• Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у па­циентов с легочной артериальной гипертензией.
• Коронароангиография используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий, мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщи­нам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и пост-менопаузальным женщинам должна быть проведена катетери­зация сердца и коронароангиография для выявления ИБС пе­ред оперативными вмешательствами на сердце.

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы	ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:

• режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
• диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение:
Основное лечение направлено на коррекцию ХСН.

Перечень основных лекарственных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения (суточные дозы)	Уровень доказательности
Ингибиторы АПФ	Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл	4 – 8 мг, внутрь 10 – 20 мг, внутрь 2,5 — 10 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов ангиотензина II	Валсартан Кандесартан Телмисартан	40 – 160 мг, внутрь 4 – 8 мг, внутрь 20 – 80 мг, внутрь	В
β-адреноблокаторы (β-АБ)	Метопролол Бисопролол Небиволол	6,25 – 50 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов к альдостерону	Спиронолактон	25 – 100 мг, внутрь	В (пациенты с признаками ХСН)
Диуретики	Фуросемид

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
ВПС у взрослых сопровождаются следующими синдромами:

1. Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ВПС.
2. Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксический статус, последствия хронической гипоксемии).
3. Синдром нарушения сердечного ритма (постоянная тахикардия, атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного пациента приводит к значительному увеличению тяжести состояния.
4. Отек легких.

Хирургическое вмешательство
Пациенты с цианозом находятся в группе высокого риска во время любой госпитализации или оперативного вмешательства. При госпитализации такие пациенты должны быть проконсультированы специалистом по ВПС у взрослых. Стратегии ведения должны включать меры, направленные на уменьшение риска парадоксальных эмболий, связанных с внутривенными инъекциями. Раннее амбулаторное наблюдение может предотвратить венозный застой и тромбофлебит.

Дальнейшее ведение:

Рекомендации по ведению больных при выполнении некардиохирургических — хирургических операций

Показания	Класс	Уровень
Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, об­щий анализ крови, коагулограмму.	1	С
Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в регио­нальном специализированном центре по ВПС опытны­ми хирургами и кардиоанестезиологами.	1	С
Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неот­ложным. Категория высокого риска включает следую­щих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недоста­точности, клапанными пороками или с необходимо­стью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями	1	С
Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут под­вергнуты несердечным хирургическим вмешательст­вам (уровень доказательности С).	1	С
Консультация с кардиоанестезиологами рекомендова­на у пациентов с умеренным и высоким риском.	1	С

Показания	Класс	Уровень
Медицинские сестры, психологи, социальные работни­ки играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родст­венниками, знакомыми, другими лицами; трудоспо­собность и трудоустройство; наличие и характер пси­хологических проблем (настроение, психические от­клонения)	1	С
Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение	1	С
В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу	1	С
Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающе­го решить связанные с нарушением интеллекта про­блемы	1	С

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:

• достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с ВПС;
• улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
• стабильное состояние в течение длительного периода;
• увеличение продолжительности жизни;
• улучшение прогноза.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Немедикаментозное лечение:

• режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
• диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение:
Основное лечение направлено на коррекцию ХСН.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения (суточные дозы)	Уровень доказательности
Ингибиторы АПФ	Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл	4 – 8 мг, внутрь 10 – 20 мг, внутрь 2,5 — 10 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов ангиотензина II	Валсартан Кандесартан Телмисартан	40 – 160 мг, внутрь 4 – 8 мг, внутрь 20 – 80 мг, внутрь	В
β-адреноблокаторы (β-АБ)	Метопролол Бисопролол Небиволол	6,25 – 50 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов к альдостерону	Спиронолактон	25 – 100 мг, внутрь	В (пациенты с признаками ХСН)
Диуретики	Фуросемид

1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих при­знаках:

1. наличие симптомов (например, стенокардия, одыш­ка или синкопе
2. гипертрофия левого желудочка
3. предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность
4. систолическая дисфункция левого желудочка

• средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с , нормальный ЛЖ, нормальное нагрузочное тестирование, и низкий операционный риск
• зарегистрирована прогрессирующая АР и АР становится более чем прогрессирующая (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)

1. умеренной до выраженной степени регургитации на системном АВ-клапане (морфологически трикус-пидальном клапане) без существенного нарушения функции желудочка);
2. шунта слева направо объемом более чем 1,5:1, либо праволевого шунта, которые не поддаются закры­тию устройствами, с артериальной десатурацией и прогрессирующей дилатацией желудочка;
3. стенозов ВПВ или НПВ, не поддающихся чрескожному закрытию;
4. стенозов легочных вен, не поддающихся чрескожному разрешению;
5. выраженного симптоматичного подлегочного сте­ноза.

1. ОВОПЖ при градиенте более 50 мм рт. ст. или при отношении давления ПЖ/ЛЖ более чем 0,7, не под­дающаяся чрескожному разрешению, или меньше в случаях запланированной беременности или если пациент хочет повысить физические нагрузки, или если имеет место выраженная легочная регургита-ция;
2. аномалий коронарных артерий, сочетающихся с ишемией миокарда, не поддающейся эндоваскуляр-ному лечению;
3. выраженной регургитации на неоаортальном кла­пане;

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Индикаторы эффективности лечения:

• Стабильное состояние в течение длительного периода.
• Достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН.
• Улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций.
• Увеличение продолжительности жизни
• Улучшение прогноза.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

🔍 Видео