Атриовентрикулярные клапаны как устроены (2 видео)

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.

В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.

Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т. п.).

Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.

Гемодинамика. Гемодинамические изменения сразу после рождения связаны, в основном, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок развивается к концу первого месяца жизни, когда происходит физиологическое снижение общего легочного сопротивления. В результате возникают большой лево-правый сброс крови и объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочках быстро становится равным, что приводит к раннему развитию высокой легочной гипертензии. При сопутствующем выраженном легочном стенозе легочная гиперволемия может отсутствовать, сброс слева направо незначителен, однако имеются предпосылки для возникновения артериальной гипоксемии.

Фетальная ЭхоКГ. В связи со значительными изменениями изображения сердца в четырехкамерной проекции выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 56% случаев. Основой диагностики является отсутствие нормального «крестообразного» пересечения септальных перегородок с атриовентрикулярными клапанами. Первичный дефект межпредсердной перегородки как бы переходит в ДМЖП; нарушена ориентация клапанных колец. Зарегистрированные до 30-й недели беременности трикуспидальная регургитация более 2,5+, а митральная более 1,5+ являются маркерами неблагоприятного исхода. Дополнительными симптомами, привлекающими внимание исследователей, могут быть брадикардия и водянка плода, разнонаправленное положение сердца и желудка, доминантность одного из желудочков.

При обнаружении атриовентрикулярного канала необходимо обследовать плод на наличие хромосомных аномалий, которые встречаются почти в 50% случаев. Наиболее частые из них — трисомии по 21-й (80%), 18-й (12%) и 13-й хромосомам (4%).

Содержание

Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода
Атриовентрикулярные клапаны как устроены
Видео ЭхоКГ при атриовентрикулярном канале у плода
Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода
📹 Видео

Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать

Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода

Естественное течение атриовентрикулярного канала. Полная форма АВК в большинстве случаев создает нагрузку на сердце уже внутриутробно и может приводить к сердечной недостаточности и водянке плода.

Кроме того, из-за повышенного давления в левом предсердии затрудняется отток крови из легких, что создает предпосылки для раннего развития легочной гипертензии.

Читайте также: Масло в колодцах свечей приора 16 клапанов причины

Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. При выраженном дисбалансе желудочков порок относится к 1-й категории тяжести, в остальных случаях — ко 2-й (см. главу 2).

После рождения порок в большинстве случаев характеризуется тяжелым течением: до шести месяцев погибают 27% больных, до конца первого года жизни — 40%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия, аритмии. В единичных случаях больные доживают до зрелого возраста, однако являются тяжелыми инвалидами.

Легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а к концу второго возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Особенно подвержены этим изменениям больные с синдромом Дауна.

Видео:Клапаны сердцаСкачать

Атриовентрикулярные клапаны как устроены

Для многих врожденных пороков сердца характерно сочетание нескольких аномалий развития. Это проявляется большим разнообразием клинической симптоматики или изменением клинической картины основного порока (например, степени выраженности цианоза). В некоторых случаях даже при сочетанных врожденных пороках сердца больные могут жить длительное время.

Под открытым атриовентрикулярным каналом понимают недоразвитие атриовентрикулярной перегородки, которая закладывается в области эндокардиальных валиков (подушек). Различают неполную и полную форму открытого атриовентрикулярного канала. Неполная форма характеризуется отсутствием каудальной части межпредсердной перегородки и частично митральной половины атриовентрикулярной перегородки с расщеплением створки митрального клапана. Для полной формы, помимо этих изменений, характерны также дефект трехстворчатого клапана с расщеплением его створки и дефект межжелудочковой перегородки.

а) Общие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Эхо кардиографическая картина, выявляемая при открытом атриовентрикулярном канале, патогномонична для этого порока сердца. Она характеризуется не только высокой специфичностью, но и позволяет уточнить форму порока и оценить степень его тяжести.

б) Двумерная эхокардиография. Ведущим признаком открытого атриовентрикулярного канала при двумерной ЭхоКГ является прикрепление септальных створок атриовентрикулярных клапанов к межжелудочковой перегородке на одинаковом уровне, в то время как в норме септальная створка трехстворчатого клапана и аортальная створка митрального клапана отчетливо смещены друг относительно друга, при этом створка трехстворчатого клапана расположена апи-кальнее. Прикрепление обеих септальных створок к межжелудочковой перегородке на одном уровне отмечается при всех без исключения формах открытого атриовентрикулярного канала, даже при изолированном расщеплении створки митрального клапана.

в) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме в типичных случаях выявляют размашистое диастолическое движение митрального клапана, вызываемое межжелудочковой перегородкой, а также расширение полостей сердца, о котором подробнее говорится далее.

Схема патологических изменений при открытом атриовентрикулярном канале. Показаны морфологические особенности неполной и полной формы атриовентрикулярного канала (дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки). При неполной форме (слева) наряду с дефектом межпредсердной перегородки имеется расщелина в митральной части общей передней створки; передняя и задняя створки через тканевый мостик («соединительная створка») соединены друг с другом. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала имеется также высокий дефект межжелудочковой перегородки; обе створки в центральной части не связаны. Расщелина может быть и в створках трехстворчатого клапана.

Видео:Клапаны сердцаСкачать

Видео ЭхоКГ при атриовентрикулярном канале у плода

г) Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала. При неполной форме открытого атриовентрикулярного канала имеется дефект лишь части межпредсердной и атриовентрикулярной перегородки. По существу это дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum в сочетании с дефектом переднего отдела митрального клапана. Гемодинамически значимый дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

1. Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании выявляют дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, а именно отсутствие каудальной ее части, расположенной непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Из-за дефекта развития атриовентрикулярной перегородки септальные створки обоих атриовентрикулярных клапанов смещены в одну общую плоскость; движение передней створки митрального клапана нарушено и, кроме того, она расщеплена. Длина вносящего тракта левого желудочка существенно короче длины его выносящего тракта, что делает полость желудочка похожей на «гусиную шею».

Читайте также: Предохранитель печки 2110 где находится ваз инжектор 16 клапанов

2. Гемодинамика. Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала с характерным для него дефектом межпредсердной перегородки относится к претрикуспидальным порокам сердца. Левоправый сброс крови, присущий этим порокам, обусловливает перегрузку объемом правых отделов сердца и присущее дефектам межпредсердной перегородки нарушение гемодинамики (см. статью «Вариант дефекта вторичной межпредсердной перегородки: открытое овальное окно»). Кроме того, из-за часто наблюдающегося расщепления передней створки митрального клапана развивается митральная недостаточность, вызывающая расширение левого предсердия и повышение сократительной функции миокарда левого желудочка.

Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. На снимке представлена двумерная ЭхоКГ, зарегистрированная в конце систолы. Дефект межпредсердной перегородки (в данном случае ostium primum) обозначен стрелкой. Кроме того, имеется и дефект межпредсердной перегородки по типу ostium secundum (двойная стрелка). Обе септальные створки атриовентрикулярного клапана прикрепляются к межжелудочковой перегородке на одном уровне, правое предсердие (RA) значительно увеличено.

3. Результаты эхокардиографии. Эхокардиографические изменения, выявляемые при открытом атриовентрикулярном канале, патогномоничны для этого порока сердца и, помимо высокой диагностической специфичности, позволяют также оценить степень его тяжести.

4. Двумерная эхокардиография. Ведущим признаком при двумерной ЭхоКГ, наряду со смещением септальных створок обоих атриовентрикулярных клапанов в общую плоскость, является полное отсутствие эхо-сигналов от каудальной части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Аналогичная картина представлена на видеозаписи ниже. Кроме того, отмечается также выпячивание верхней части межжелудочковой перегородки в правый желудочек, обусловленное недоразвитием желудочковой части атриовентрикулярной перегородки, которое нередко становится причиной появления сброса крови на уровне желудочков (промежуточная форма открытого атриовентрикулярного канала).

5. Эхокардиография в М-режиме. С помощью ЭхоКГ в М-режиме непосредственно увидеть дефект невозможно, но этот метод исследования позволяет выявить нарушение открытия митрального клапана, а также ряд других косвенных признаков перегрузки объемом правых отделов сердца, а при митральной недостаточности — также признаки перегрузки объемом левых отделов сердца.

6. Цветовая допплерография. Предсердный сброс крови происходит непосредственно проксимальнее атриовентрикулярных клапанов; кровь забрасывается прямо в отверстие трехстворчатого клапана. При расщеплении створки митрального клапана можно выявить струю митральной регургитации, забрасываемую в левое предсердие.

7. Спектральная допплерография. При оптимальном угле наклона датчика можно измерить скорость струи митральной регургитации и по скорости рассчитать систолический градиент давления между левым желудочком и левым предсердием. Зная систолическое давление в желудочке, можно определить высоту V-волны кривой давления в левом предсердии. Если имеется недостаточность трехстворчатого клапана, то можно определить также систолическое давление в правом желудочке.

8. Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. При выполнении ЭхоКГ не следует забывать, что у больного могут быть также сопутствующие пороки сердца, в частности открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии или перешейка аорты.

д) Полная форма открытого атриовентрикулярного канала. Эта форма открытого атриовентрикулярного канала включает в себя все компоненты, присущие данному пороку сердца. Дети с полной формой открытого атриовентрикулярного канала в зависимости от особенностей дефектов атриовентрикулярных клапанов и межпредсердной перегородки обычно нуждаются в ранней (обычно уже в грудном возрасте) хирургической коррекции. Без лечения они почти никогда не доживают до взрослого состояния.

1. Патологическая анатомия. Помимо дефекта межпредсердной перегородки и расщепления передней створки митрального клапана, имеется также высокий дефект межжелудочковой перегородки, над которым смыкаются септальные створки атриовентрикулярных клапанов. Полная форма открытого атриовентрикулярного канала по сравнению с неполной характеризуется более выраженными изменениями и обусловливает более тяжелое состояние больных. В зависимости от положения створок атриовентрикулярных клапанов и атриовентрикулярного дефекта Rastelli выделяет 3 формы порока. На рисунке ниже показан атриовентрикулярный дефект при промежуточной форме открытого атриовентрикулярного канала, соответствующий типу А по классификации Rastelli.

Читайте также: Как точно отрегулировать клапана

2. Гемодинамика. При большом дефекте межжелудочковой перегородки отмечается значительный левоправый сброс, поэтому обычно выявляют легочную гипертензию, гиперволемическая ее стадия вскоре переходит в склеротическую, которая быстро приводит к развитию синдрома Эйзенменгера.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала после хирургического закрытия (дуплексная эхокардиография). Область наложения заплаты для закрытия высокого дефекта межпредсердной перегородки (две звездочки), достигающего верхнего края межжелудочковой перегородки (одна звездочка). Атриовентрикулярный клапан расщеплен и подшит к заплате, которой был закрыт дефект в межпредсердной перегородке. Имеется также отчетливая недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. Септальная створка митрального клапана пролабирует в систолу в левое предсердие (LA), что обусловлено аномальным прикреплением сухожильных хорд.

3. Двумерная эхокардиография. Наряду с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum (ASDI) и поражением митрального клапана с помощью двумерной ЭхоКГ выявляют высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки. Исследование наиболее информативно из апикальной четырехкамерной или субкостальной позиции. На видеозаписи ниже показана ЭхоКГ, зарегистрированная из субкостального доступа в плоскости четырех камер сердца, выполненная у 13-месячного ребенка. Правые отделы сердца расположены сверху, левые — снизу. Имеются 2 дефекта межпредсердной перегородки (типа ostium secundum и ostium primum), а также большой общий атриовентрикулярный клапан, левая и правая створки которого смещены глубоко к верхушке, а рудиментарные остатки септальных створок соприкасаются на уровне верхнего края межжелудочковой перегородки.

4. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме выявляют уже описанное патологическое движение митрального клапана, являющееся неспецифическим признаком перегрузки левых отделов сердца, расширение левого предсердия и левого желудочка, а также повышение фракции выброса.

5. Цветовая допплерография. Сброс крови на уровне предсердий направлен исключительно слева направо; для полной формы порока характерен также сброс крови на уровне желудочков, направление которого зависит от соотношения давления в них (перекрестный сброс крови), отмечается митральная недостаточность.

6. Спектральная допплерография. Если дефект межжелудочковой перегородки большой, градиент давления на нем практически не определяется; это указывает на легочную гипертензию. Недостаточность трехстворчатого клапана, если она имеется, выявляют на основании систолической струи обратного кровотока из правого желудочка в предсердие, характеризующейся высокой скоростью.

7. Послеоперационное обследование. Почти всегда у взрослых больных с общим атриовентрикулярным каналом порок бывает уже корригированным или же отмечается его неполная или промежуточная форма без выраженного нарушения гемодинамики. В тех случаях, когда выполнена хирургическая коррекция, при сканировании в плоскости четырех камер сердца выявляют длинную заплату, которая подшита к краниальному и каудальному краю дефекта межжелудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал, который имелся в результате полного расщепления септальных створок атриовентрикулярных клапанов, разделен с помощью искусственной перегородки.

Заплата, которая тянется от нижнего края межпредсердной перегородки до верхнего края межжелудочковой перегородки, устраняет сброс крови. Резидуальный сброс, как правило, отсутствует. Обычно, как это показано на рисунке выше, имеется митральная недостаточность в покое, а также недостаточность трехстворчатого клапана. Это обусловлено неполным закрытием расщелины в створке митрального, а также трехстворчатого (если она имеется) клапана или развитием стеноза. При выраженной митральной недостаточности показана повторная операция с имплантацией при необходимости клапанного протеза. При недостаточности трехстворчатого клапана коррекцию можно не выполнять.

При ЭхоКГ в М-режиме после операции часто остается диастолическое движение митрального клапана. Митральная недостаточность в покое проявляется признаками перегрузки объемом левого желудочка.

Сопутствующие пороки сердца, как правило, также подлежат коррекции, и имеющиеся дефекты должны быть закрыты в дальнейшем.

Видео:Клапаны сердца. Атлас.Скачать