Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом — митрального, в правом — трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними — дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК .
Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или первичном дефекте межпредсердной перегородки. Представить себе это очень просто — нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия — межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная — клапаны, а пунктир — общие их створки: Это полная форма. А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью — получится буква «Y» с только одним отверстием сверху — это неполная форма порока.
В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.
Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части. Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение — «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е. при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.
Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью. Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции. Некоторые больные попадают к хирургам уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.
Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) и ушивания расщепленной створки митрального клапана. Понятно, что это — вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е. практически ничтожен.
С полной формой порока дело обстоит сложнее. Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие, и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками. Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП , опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.
Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки. Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких. Состояние не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.
При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП ), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.
Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки. Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.
Читайте также: Клапаны для полива гардена
Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения. Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к. позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция достаточно отработана и стандартна, а результаты ее хорошие.
Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым. Кроме того, ребенок будет расти, а сердце — и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность. Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже. Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.
Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае. Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит. Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.
Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.
Видео:Клапаны сердцаСкачать
Атриовентрикулярный клапан где находится
Для многих врожденных пороков сердца характерно сочетание нескольких аномалий развития. Это проявляется большим разнообразием клинической симптоматики или изменением клинической картины основного порока (например, степени выраженности цианоза). В некоторых случаях даже при сочетанных врожденных пороках сердца больные могут жить длительное время.
Под открытым атриовентрикулярным каналом понимают недоразвитие атриовентрикулярной перегородки, которая закладывается в области эндокардиальных валиков (подушек). Различают неполную и полную форму открытого атриовентрикулярного канала. Неполная форма характеризуется отсутствием каудальной части межпредсердной перегородки и частично митральной половины атриовентрикулярной перегородки с расщеплением створки митрального клапана. Для полной формы, помимо этих изменений, характерны также дефект трехстворчатого клапана с расщеплением его створки и дефект межжелудочковой перегородки.
а) Общие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Эхо кардиографическая картина, выявляемая при открытом атриовентрикулярном канале, патогномонична для этого порока сердца. Она характеризуется не только высокой специфичностью, но и позволяет уточнить форму порока и оценить степень его тяжести.
б) Двумерная эхокардиография. Ведущим признаком открытого атриовентрикулярного канала при двумерной ЭхоКГ является прикрепление септальных створок атриовентрикулярных клапанов к межжелудочковой перегородке на одинаковом уровне, в то время как в норме септальная створка трехстворчатого клапана и аортальная створка митрального клапана отчетливо смещены друг относительно друга, при этом створка трехстворчатого клапана расположена апи-кальнее. Прикрепление обеих септальных створок к межжелудочковой перегородке на одном уровне отмечается при всех без исключения формах открытого атриовентрикулярного канала, даже при изолированном расщеплении створки митрального клапана.
в) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме в типичных случаях выявляют размашистое диастолическое движение митрального клапана, вызываемое межжелудочковой перегородкой, а также расширение полостей сердца, о котором подробнее говорится далее.
Схема патологических изменений при открытом атриовентрикулярном канале. Показаны морфологические особенности неполной и полной формы атриовентрикулярного канала (дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки). При неполной форме (слева) наряду с дефектом межпредсердной перегородки имеется расщелина в митральной части общей передней створки; передняя и задняя створки через тканевый мостик («соединительная створка») соединены друг с другом. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала имеется также высокий дефект межжелудочковой перегородки; обе створки в центральной части не связаны. Расщелина может быть и в створках трехстворчатого клапана.
Читайте также: Регулирующий клапан отопления в какую сторону открывать
Видео:Закрытое протезирование аортального клапанаСкачать
Видео ЭхоКГ при атриовентрикулярном канале у плода
г) Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала. При неполной форме открытого атриовентрикулярного канала имеется дефект лишь части межпредсердной и атриовентрикулярной перегородки. По существу это дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum в сочетании с дефектом переднего отдела митрального клапана. Гемодинамически значимый дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.
1. Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании выявляют дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, а именно отсутствие каудальной ее части, расположенной непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Из-за дефекта развития атриовентрикулярной перегородки септальные створки обоих атриовентрикулярных клапанов смещены в одну общую плоскость; движение передней створки митрального клапана нарушено и, кроме того, она расщеплена. Длина вносящего тракта левого желудочка существенно короче длины его выносящего тракта, что делает полость желудочка похожей на «гусиную шею».
2. Гемодинамика. Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала с характерным для него дефектом межпредсердной перегородки относится к претрикуспидальным порокам сердца. Левоправый сброс крови, присущий этим порокам, обусловливает перегрузку объемом правых отделов сердца и присущее дефектам межпредсердной перегородки нарушение гемодинамики (см. статью «Вариант дефекта вторичной межпредсердной перегородки: открытое овальное окно»). Кроме того, из-за часто наблюдающегося расщепления передней створки митрального клапана развивается митральная недостаточность, вызывающая расширение левого предсердия и повышение сократительной функции миокарда левого желудочка.
Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. На снимке представлена двумерная ЭхоКГ, зарегистрированная в конце систолы. Дефект межпредсердной перегородки (в данном случае ostium primum) обозначен стрелкой. Кроме того, имеется и дефект межпредсердной перегородки по типу ostium secundum (двойная стрелка). Обе септальные створки атриовентрикулярного клапана прикрепляются к межжелудочковой перегородке на одном уровне, правое предсердие (RA) значительно увеличено.
3. Результаты эхокардиографии. Эхокардиографические изменения, выявляемые при открытом атриовентрикулярном канале, патогномоничны для этого порока сердца и, помимо высокой диагностической специфичности, позволяют также оценить степень его тяжести.
4. Двумерная эхокардиография. Ведущим признаком при двумерной ЭхоКГ, наряду со смещением септальных створок обоих атриовентрикулярных клапанов в общую плоскость, является полное отсутствие эхо-сигналов от каудальной части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Аналогичная картина представлена на видеозаписи ниже. Кроме того, отмечается также выпячивание верхней части межжелудочковой перегородки в правый желудочек, обусловленное недоразвитием желудочковой части атриовентрикулярной перегородки, которое нередко становится причиной появления сброса крови на уровне желудочков (промежуточная форма открытого атриовентрикулярного канала).
5. Эхокардиография в М-режиме. С помощью ЭхоКГ в М-режиме непосредственно увидеть дефект невозможно, но этот метод исследования позволяет выявить нарушение открытия митрального клапана, а также ряд других косвенных признаков перегрузки объемом правых отделов сердца, а при митральной недостаточности — также признаки перегрузки объемом левых отделов сердца.
6. Цветовая допплерография. Предсердный сброс крови происходит непосредственно проксимальнее атриовентрикулярных клапанов; кровь забрасывается прямо в отверстие трехстворчатого клапана. При расщеплении створки митрального клапана можно выявить струю митральной регургитации, забрасываемую в левое предсердие.
7. Спектральная допплерография. При оптимальном угле наклона датчика можно измерить скорость струи митральной регургитации и по скорости рассчитать систолический градиент давления между левым желудочком и левым предсердием. Зная систолическое давление в желудочке, можно определить высоту V-волны кривой давления в левом предсердии. Если имеется недостаточность трехстворчатого клапана, то можно определить также систолическое давление в правом желудочке.
8. Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. При выполнении ЭхоКГ не следует забывать, что у больного могут быть также сопутствующие пороки сердца, в частности открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии или перешейка аорты.
д) Полная форма открытого атриовентрикулярного канала. Эта форма открытого атриовентрикулярного канала включает в себя все компоненты, присущие данному пороку сердца. Дети с полной формой открытого атриовентрикулярного канала в зависимости от особенностей дефектов атриовентрикулярных клапанов и межпредсердной перегородки обычно нуждаются в ранней (обычно уже в грудном возрасте) хирургической коррекции. Без лечения они почти никогда не доживают до взрослого состояния.
Читайте также: Вакуумный клапан устройство работы
1. Патологическая анатомия. Помимо дефекта межпредсердной перегородки и расщепления передней створки митрального клапана, имеется также высокий дефект межжелудочковой перегородки, над которым смыкаются септальные створки атриовентрикулярных клапанов. Полная форма открытого атриовентрикулярного канала по сравнению с неполной характеризуется более выраженными изменениями и обусловливает более тяжелое состояние больных. В зависимости от положения створок атриовентрикулярных клапанов и атриовентрикулярного дефекта Rastelli выделяет 3 формы порока. На рисунке ниже показан атриовентрикулярный дефект при промежуточной форме открытого атриовентрикулярного канала, соответствующий типу А по классификации Rastelli.
2. Гемодинамика. При большом дефекте межжелудочковой перегородки отмечается значительный левоправый сброс, поэтому обычно выявляют легочную гипертензию, гиперволемическая ее стадия вскоре переходит в склеротическую, которая быстро приводит к развитию синдрома Эйзенменгера.
Полная форма открытого атриовентрикулярного канала после хирургического закрытия (дуплексная эхокардиография). Область наложения заплаты для закрытия высокого дефекта межпредсердной перегородки (две звездочки), достигающего верхнего края межжелудочковой перегородки (одна звездочка). Атриовентрикулярный клапан расщеплен и подшит к заплате, которой был закрыт дефект в межпредсердной перегородке. Имеется также отчетливая недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. Септальная створка митрального клапана пролабирует в систолу в левое предсердие (LA), что обусловлено аномальным прикреплением сухожильных хорд.
3. Двумерная эхокардиография. Наряду с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum (ASDI) и поражением митрального клапана с помощью двумерной ЭхоКГ выявляют высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки. Исследование наиболее информативно из апикальной четырехкамерной или субкостальной позиции. На видеозаписи ниже показана ЭхоКГ, зарегистрированная из субкостального доступа в плоскости четырех камер сердца, выполненная у 13-месячного ребенка. Правые отделы сердца расположены сверху, левые — снизу. Имеются 2 дефекта межпредсердной перегородки (типа ostium secundum и ostium primum), а также большой общий атриовентрикулярный клапан, левая и правая створки которого смещены глубоко к верхушке, а рудиментарные остатки септальных створок соприкасаются на уровне верхнего края межжелудочковой перегородки.
4. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме выявляют уже описанное патологическое движение митрального клапана, являющееся неспецифическим признаком перегрузки левых отделов сердца, расширение левого предсердия и левого желудочка, а также повышение фракции выброса.
5. Цветовая допплерография. Сброс крови на уровне предсердий направлен исключительно слева направо; для полной формы порока характерен также сброс крови на уровне желудочков, направление которого зависит от соотношения давления в них (перекрестный сброс крови), отмечается митральная недостаточность.
6. Спектральная допплерография. Если дефект межжелудочковой перегородки большой, градиент давления на нем практически не определяется; это указывает на легочную гипертензию. Недостаточность трехстворчатого клапана, если она имеется, выявляют на основании систолической струи обратного кровотока из правого желудочка в предсердие, характеризующейся высокой скоростью.
7. Послеоперационное обследование. Почти всегда у взрослых больных с общим атриовентрикулярным каналом порок бывает уже корригированным или же отмечается его неполная или промежуточная форма без выраженного нарушения гемодинамики. В тех случаях, когда выполнена хирургическая коррекция, при сканировании в плоскости четырех камер сердца выявляют длинную заплату, которая подшита к краниальному и каудальному краю дефекта межжелудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал, который имелся в результате полного расщепления септальных створок атриовентрикулярных клапанов, разделен с помощью искусственной перегородки.
Заплата, которая тянется от нижнего края межпредсердной перегородки до верхнего края межжелудочковой перегородки, устраняет сброс крови. Резидуальный сброс, как правило, отсутствует. Обычно, как это показано на рисунке выше, имеется митральная недостаточность в покое, а также недостаточность трехстворчатого клапана. Это обусловлено неполным закрытием расщелины в створке митрального, а также трехстворчатого (если она имеется) клапана или развитием стеноза. При выраженной митральной недостаточности показана повторная операция с имплантацией при необходимости клапанного протеза. При недостаточности трехстворчатого клапана коррекцию можно не выполнять.
При ЭхоКГ в М-режиме после операции часто остается диастолическое движение митрального клапана. Митральная недостаточность в покое проявляется признаками перегрузки объемом левого желудочка.
Сопутствующие пороки сердца, как правило, также подлежат коррекции, и имеющиеся дефекты должны быть закрыты в дальнейшем.
Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать
Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020
🔍 Видео
Недостаточность аортального клапана.Скачать
сердце домашних животныхСкачать
Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать
Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать
Книжный клуб Детская кардиохирургия. АВК (атриовентрикулярный канал).Скачать
13 лет после операции на сердце. Механический аортальный клапан. Жизнь клапанщика.Скачать
Замена сердечного клапана: как продлить жизнь своего сердца?Скачать
Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Анатомия сердца за 1 минуту!!!Скачать
Болезни трикуспидального клапана. Пролапс, стеноз, регургитация.Скачать
Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать
Заболевания клапанов сердцаСкачать
Мобилизация и клапан сердца. Жизнь клапанщика.Скачать
Замена клапанов сердца | Здоровье 20.05.2023Скачать
Недостаточность митрального клапана. СимптомыСкачать
ХИРУРГИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНАСкачать
24 цилиндра и ни одного клапана. Поршневые авиамоторы. Часть 2/Техникум Марка СолонинаСкачать