Дети с двустворчатым аортальным клапаном (3 видео)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.

В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.

Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.

Патогенез и генетика.

ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.

Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:

ощущение пульсации в голове;
синусовая тахикардия;
головокружение, вплоть до обмороков;
одышка;
проблемы со зрением;
кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.

Прогноз и осложнения

При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.

Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.

Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.

Инфекционный эндокардит (ИЭ)

ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.

Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:

ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.

Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна

Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет

Содержание

Врожденный стеноз аортального клапана
Двустворчатый аортальный клапан: симптомы, диагностика и лечение
Кратко о сути проблемы
Признаки сердечной аномалии
Причины явления
Методы диагностического обследования
Лечение заболеваний
Прогнозы пациентам и рекомендации
📽️ Видео

Видео:Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Читайте также: Желонку с шариковым клапаном

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Читайте также: Предохранитель тормоза ваз 2112 16 клапанов

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Двустворчатый аортальный клапан: симптомы, диагностика и лечение

Одной из частых патологий сердца, врожденного характера, является двустворчатый аортальный клапан эпидемиология показывает, что этот порок встречается почти у 2% населения и выявляется, как правило, во взрослом возрасте. В большинстве случаев, двустворчатый аортальный клапан работает без нарушения гемодинамики и не вызывает проблем в работе органа, но нередко по этой причине развивается аневризма (выпячивание стенки артерии или полости сердца) или аортальный стеноз.

Факт! По данным статистики, в 75-80% случаев стеноза аортального клапана у детей, клапан – двустворчатый.

Видео:УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Кратко о сути проблемы

Нормальный клапан должен иметь три хорошо подвижные створки, которые с определенной периодичностью открываются и закрываются для обеспечения оттока крови в аорту. Створки имеют формы полулуний. Бывают случаи, когда происходят нарушения при внутриутробном развитии плода, которые приводят к сращению двух из трех створок и появлению врожденного порока сердца (ВПС) именуемый двухстворчатый аортальный клапан.

Читайте также: Клапан запорный чугунный ду125 ру16 фланцевый

Формирование сердечно-сосудистой системы происходит в период с шестой и до восьмой недели, это самый опасный период, т.к. негативные факторы могут привести к нарушению закладки разных элементов органа и сосудов. Именно поэтому, врачи настойчиво рекомендуют беременным женщинам в первом триместре быть особенно внимательными к своему здоровью, отказаться от всех вредных привычек и избегать стрессов.

Видео:Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать

Признаки сердечной аномалии

Очень часто порок – двухстворчатый аортальный клапан у детей протекает без симптомов, о нем не подозревают десятилетиями, но чем старше становится человек, те чаще проявляются признаки аномалии.

К характерным симптомам относятся такие проявления:

появление одышки, которая после физических нагрузок значительно усиливается. Со временем, одышка начинает проявляться даже при небольших нагрузках;
сильная пульсация в голове;
частая тахикардия (многие пациенты ее принимают за учащенное сердцебиение);
болевые ощущения в сердечной области (они являются результатом гипертрофии желудочков).

Особенный симптом, который характеризует врожденный порок сердца имеющий название двустворчатый аортальный клапан – это нарушение кровотока, при котором происходит обратное движение, т.е. кровь выходит из аорты обратно в желудочек. Это проявление порока у пациента может выявить только специалист, проводящий обследование, но именно по этой причине и появляются остальные признаки.

Видео:Двухстворчатый аортальный клапанСкачать

Причины явления

В качестве основной причины развития данного порока, медики называют воздействие вредных и опасных факторов на организм беременной женщины в период закладки элементов сердечно-сосудистой системы. Это может быть радиационное воздействие, рентгенологическое облучение, попадание инфекции, плохая экология и другие мутагены.

Следующий фактор – курение женщины во время беременности. Никотин отрицательным образом отражается на формировании любых органов в период развития плода.

Влияет на развитие двустворчатого аортального клапана и наследственность, она передается от одного из родителей. Поэтому медики настоятельно рекомендуют тем родителям, у которых обнаружена данная аномалия, провести полное обследование ребенка сразу после его рождения, чтобы своевременно предпринять необходимые меры и провести терапию.

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Методы диагностического обследования

При проявлении каких-либо признаков, указывающих на проблемы в работе сердца, незамедлительно требуется осмотр кардиолога. Кроме сбора анамнеза, врач назначает необходимые виды аппаратной диагностики.

Самый первый метод, который откроет наличие ВПС в виде аортального клапана двустворчатого – это эхокардиография (разновидность УЗИ (можно посмотреть на видео), которая позволяет выявить не только наличие аномалии, а и степень регургитации).

Кроме того, диагностика может включать:

рентгенографию;
электрокардиограмму;
доплеровское исследование;
катетеризацию сердца.

Видео:Аортальный порок. Что может современная хирургия?Скачать

Лечение заболеваний

Если обнаруженный двустворчатый аортальный клапан с недостаточностью 1 степени, и он не проявляет никаких признаков и не отражается на качестве жизни пациента, не мешает при физических нагрузках, тогда порок может на некоторое время быть оставленным без хирургического вмешательства. Однако пациент должен периодически проходить осмотры, делать УЗИ и избегать перегрузок сердца. При этом с возрастом операция все равно будет показана.

Двустворчатый аортальный клапан требует оперативного вмешательства, при котором происходит:

протезирование (проводится замена биологическим или механическим протезом);
транскатетерная имплантация клапанного протеза (современный метод чрезкожной имплантации).

Видео:Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать

Прогнозы пациентам и рекомендации

Теперь о том, сколько проживет пациент после того, как ему поставлен диагноз «Двустворчатый аортальный клапан» прогноз будет зависеть от скорости изменений в работе органа, вызванных наличием порока, и от того, имеет ли место проявление сердечной или коронарной недостаточности.

Если серьезных разрушительных проблем не обнаружено, то может пройти и десять лет с момента постановки диагноза, но, если разрушения имеют место и наличие порока отражается на работе органа – тогда прогнозы не превышают двух лет.

Внимание! Данный порок требует постоянного контроля и наблюдения специалистами, а клинические проявления говорят о необходимости немедленного лечения в специализированной клинике.

Даже, если функционально двухстворчатый клапан не отражается на ритме жизни, врачи рекомендуют не допускать нервных перенапряжений, стараться избегать стрессов, соблюдать режим труда и отдыха, есть больше витаминов (в виде овощей и фруктов) и обязательно совершать ежедневные прогулки на свежем воздухе. Профилактика должна быть направлена на защиту от таких инфекций как эндокардит, а также это помогает от склерозирования.

Что касается вопроса: двустворчатый аортальный клапан и спорт, то его следует решить индивидуально, посоветовавшись с врачом.