Диф диагностика пролапса митрального клапана (6 видео)

Суммированы данные по клинической характеристике идиопатического пролапса митрального клапана (ПМК) с оценкой значимости диагноза и прогноза заболевания. Анализируются особенности аускультативных признаков ПМК с использованием провокационных проб, а также эхокардиографические и другие возможности диагностики, уточняется степень риска заболевания.

The paper summarizes data on the clinical characteristics of idiopathic mitral valve prolapse (MVP) and evaluates the significance of its diagnosis and prognosis. It also analyzes the specific features of auscultative signs of MVP by using provocation tests, as well as echocardiographic and other potentialities of diagnosis, and specifies the risk of the disease.

Е.В. Белова,
доктор мед. наук, проф. кафедры внутренних болезней №3 ММСИ, Москва
Prof. Ye.V. Belova, MD, Department of Internal Medicine, Moscow Medical Stomatological Institute

Пролапс митрального клапана (ПМК) — провисание створок клапана в полость левого предсердия — явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость. Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

Видео:Злокачественный аритмогенный пролапс митрального клапана – частая недооцененная проблема ЭхоКГСкачать

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;
исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;
исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;
обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Различают первичный (идиопатический) ПМК, о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.
Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса — Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока. Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами. Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.
Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Идиопатический ПМК обнаруживается преимущественно у молодых женщин. Правда, это не является прямым свидетельством пролабирования именно у лиц женского пола. Замечено, что более 2/3 пациенток имеют психоэмоциональные проблемы, на фоне которых возникают различные кардиальные жалобы, заставляющие обратиться их к врачу. В такой ситуации ПМК может быть просто находкой и не быть непосредственно причиной имеющейся симптоматики.
Незнание симптомов ПМК легко объяснимо — чаще всего он не является заболеванием и протекает без субъективных ощущений. Однако в том случае, когда появляются жалобы, которые могут быть связаны с пролапсом, больные обращаются к терапевту практически только в случае аритмических осложнений и ощущения дискомфорта в грудной клетке. В иных случаях, особено когда речь идет о женщинах, они долго переходят от одного специалиста к другому (невропатологу, окулисту и т. д.), потому что доминирующими жалобами оказываются обмороки, слабость, головокружения, беспокойство. Вместе с тем в настоящее время нет твердой уверенности в том, что боли в грудной клетке и нарушение ритма сердца в молодом возрасте при наличии идиопатического ПМК связаны именно с этим явлением.
Зачем же в таком случае необходима диагностика ПМК?
Это связано со следующими задачами:
1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца — это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;
2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) — это определяет правильную тактику лечения;
3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;
4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.
Решению этих задач способствует следующее.

Читайте также: За что отвечает клапан втек

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации. Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела — от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела. Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или «кликом» — коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический «клик» (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического «клика» в сторону I тона. Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности «клика» и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических «кликов» и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии. Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.
Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и «клика» связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.
Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.
Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II — 6 — 8 мм и III степень — 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.
Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны. Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки. На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST — T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия. К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.
Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.
2. Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.
Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического «клика». Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.
Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.
Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.
3. Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Видео:Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать

Общие признаки — высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки — при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).
Грудная клетка — острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.
Череп, лицо — долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.
Глаза — миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
Кожа — многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней — при синдроме Элерса — Данло (Ehlers — Danlos).
Венозные сосуды — варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
Суставы- гипермобильность — возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса — Данло.

Читайте также: Чем отличается кпп 2109 от 2110 8 клапанов инжектор

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

В подавляющем большинстве случаев собственно ПМК не лечат. Лечат лишь осложнения или сопутствующие ПМК болезненные отклонения. Последними в указанной последовательности оказываются кардиалгия, нарушение ритма сердца, системные или легочные тромбоэмболии, инфекционный эндокардит.
Боли в сердце носят атипичный характер — они могут быть жгучими, ноющими или колющими. У одного и того же пациента боли не стереотипны, меняются их локализация, интенсивность и длительность (от нескольких часов до нескольких дней). Чаще это субъективные ощущения дискомфорта в грудной клетке. Несмотря на то что боли могут имитировать приступы стенокардии, от применения нитратов у лиц с идиопатическим ПМК следует воздержаться, так как под их влиянием степень пролабирования может усилиться.
Наиболее распространенными нарушениями ритма сердца, встречающимися при сочетании с первичным ПМК, являются желудочковая экстрасистолия, не достигающая высоких степеней градаций по B. Lown, желудочковая тахикардия, пароксизмальная тахикардия, слабость синусового узла. Возможны другие виды нарушений ритма и проводимости, но, как было сказано ранее, их частота невысока. Наиболее употребляемыми лекарственными средствами являются b-адреноблокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол), дающие, кроме антиаритмического, и вспомогательный седативный эффект, облегчающий состояние тревоги и беспокойства.
Профилактику системных или легочных тромбоэмболий следует проводить у ограниченного числа пациентов при наличии варикозно-расширенных вен, дефектов межпредсердной перегородки или коагулопатии.
Вследствие некоторого утолщения предсердной поверхности створки клапана ПМК является одним из предрасполагающих факторов развития инфекционного эндокардита, поэтому при выраженной регургитации предлагается антибактериальная профилактика заболевания при оперативных вмешательствах, экстракции зубов, пародонтозе.
В редких случаях при значительной митральной регургитации и прогрессирующей застойной сердечной недостаточности производится протезирование митрального клапана. При отсутствии угрожающих осложнениями состояний наиболее целесообразно не проводить активной терапии, а наблюдение за такими пациентами должно исключать риск ятрогении.
Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

Читайте также: Какие проблемы могут быть с клапаном сердце

1. Сумароков А.В., Моисеев В.С. Пролапс митрального клапана. В кн.: Клиническая кардиология. Рук-во для врачей. М. Универсум Паблишинг, 1995, с. 76-7.
2. Пролапс митрального клапана и атипичные боли в груди. В кн.: Руководство по медицине. Диагностика и терапия. Под ред. Р. Беркоу, 1997, т. 1, с. 244.
3. Мокриевич Е.А., Юренев А.П., Никулин И.А. Частота нарушений ритма и проводимости сердца при идиопатическом пролабировании створок митрального клапана. Кардиология, 1990, т. 30, №9, с. 35-7.
4. Stapleton JF. Mitral valve prolapse. In: Essentials of Clinical Cardiology. Philadelphia 1983;326-9.
5. Rackley CE, Edwards JE, Karp RB. Mitr al valve disease. In: «The Heart», ed. by J. Willis Hurst, VI Edtion 1986;I:754-84.