Дисплазия аортального клапана что это такое

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Читайте также: Выхлопная система ваз 21104 16 клапанов

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Видео:Дисплазия трикуспидального клапана и новообразование основания сердцаСкачать

Ревматическая недостаточность аортального клапана (I06.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Видео:Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать

Общая информация

Краткое описание

Хроническая и острая аортальная недостаточность — это очень разные заболевания, они отличаются этиологией, клинической картиной, прогнозом и лечением.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать

Классификация

Аортальная регургитация (критерии АСС/АНА — Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Читайте также: Снял крышку клапанов 2106

Видео:Аортальный порок. Что может современная хирургия?Скачать

Этиология и патогенез

Ревматические изменения, как правило, возникают около фиброзного кольца и оттуда распространяются на створки клапана. В результате створки утолщаются, становятся отечными, по линии смыкания створок образуются бородавки.
Аортальная недостаточность, развивающаяся при остром ревматическом кардите, может носить преходящий характер.

В результате всех этих изменений развивается несмыкание створок во время диастолы.

Объем возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта. При дефекте площадью около 0,5 см 2 в левый желудочек возвращается от 2 до 5 л минутного объема крови (50% и более всего сердечного выброса).
При небольшом объеме регургитации градиент давления между аортой и левым желудочком во время диа­столы существенно не отклоняется от нормы, мало изменяется и давление в аорте.
Если объем регургитации значителен, в аорте резко снижается давление и к концу диастолы приближается к нулю, что приводит к исчезновению периода изоволюмического напряжения левого желудочка. Отток крови на периферию и регургитация приводят к про­грессирующему снижению давления в аорте, при этом амплитуда пуль­сового давления может превышать 100 мм рт. ст.

Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укоро­чения диастолического периода и вследствие того, что капилляры наполняются только в период систолы, наполнение имеет пульсирующий характер, что в свою очередь ведет к появлению многочисленных периферических сосудистых и капиллярных признаков аортальной недостаточности.
В поддержании компенсации кровооб­ращения при недостаточности аортального клапана имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в период систолы и повышение во время диастолы левого желудочка. Обратный ток крови в левый желудочек резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале левый желудочек увеличивается в результате диастолического растяжения, затем он гипертрофиру­ется, масса его миокарда может увеличиваться втрое.

При постепенно развивающейся недостаточности аортального клапана давление в полости желудочка сохраняется на нормальных цифрах, что соответствует фазе гиперфункции и гипертрофии левого желудочка. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диа­столического давления в левом желудочке, его дилатации и к относительной недостаточности митрального клапана («митрализация» аор­тального порока) с последующей легочной гипертензией Легочная гипертензия — повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.

Видео:УПЛОТНЕНИЕ АОРТЫСкачать

Эпидемиология

Видео:Болезни трикуспидального клапана. Пролапс, стеноз, регургитация.Скачать

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Острая аортальная недостаточность приводит к резкому нарушению гемодинамики и проявляется такими симптомами, как слабость, тяжелая одышка, обмороки, нарушение сознания. При отсутствии лечения быстро развивается шок. Если острая аортальная недостаточность сопровождается болью в груди, необходимо исключить расслаивающую аневризму аорты.

Основные клинические симптомы

Одышка — вначале появляется при значительной физичес­кой нагрузке, а затем и в покое (по мере развития левожелудочковой недостаточности). Одышка напоминает сердечную астму. Иногда течение внезапно осложня­ется отеком легких в результате левожелудочковой недостаточности.

Сердцебиение и головокружение — в некоторых случаях.

Стенокардия — ведущий симптом прибли­зительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеросклеротической или сифилитической этиологии.

При осмотре определяются:
— высокий и скорый пульс (пульс Корригана);
— усиленный и разлитой верхушечный толчок;
— расширенные влево и вниз границы сердца.
Над крупными сосудами выслушивается двойной тон Траубе. При надавливании стетоскопом на подвздошную артерию в области пупартовой связки возникает двойной шум Дюрозье. Систоли­ческое артериальное давление чаще повышено до 160-180 мм рт. ст., а диастолическое — резко снижено — до 50-30 мм рт. ст.

Другой признак выраженной недостаточности аортального клапана — верхушечный диастолический низкочастотный шум Остина Флинта. Он вызван потоком крови, направленным в переднюю створку, что обуславливает вибрацию и появление мезодиастолического шума («пистолетный выстрел»), выслушиваемого на уровне бедренных артерий. II тон на аорте в случае аневризмы ее корня может быть более громким. При декомпенсации левого желудочка пульсовое давление уменьшается и на верхушке может возникать III тон.

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Диагностика

Критерии тяжелой аортальной регургитации

Специфические признаки:
— центральный ток шириной ≥ 65% выносящего тракта левого желудочка;
— vena contracta > 0,6 см (предел Nyquist 50-60 см/с).

«Поддерживающие» признаки:
— давление (метод полувремени 2 .

При аортографии определяется выраженная регургитация из аорты в левый желудочек.

Читайте также: Что нужно для притирки клапанов ваз

Видео:Симпозиум «На приеме пациент с недостаточностью аортального и/ или митрального клапана.»Скачать

Дифференциальный диагноз

Существенное значение при установлении диагноза имеют данные дополнительных исследований:
— рентгенография;
— фонокардиография;
— электрокардиография;
— сфигмография ;
— электрокимография ;
— апекскардиография ;
— баллистокардиография ;
— фоноартериография.

Затруднения в установлении диагноза возникают в следующих случаях:
— при комбинации аортальной недостаточности с митральным пороком, особенно выраженным митральным стенозом , когда признаки ее часто затушеваны и она может быть не распознана;
— при минимальной степени аортальной недостаточности.

Если аортальная недостаточность сочетается с нерезким сужением устья аорты, то систолический шум на основании сердца часто принимается за «сопровождающий» шум при изолированной недостаточности клапана аорты (в этом случае диагностическое значение имеют данные фонокардиографии, фоноартериографии и сфигмографии).

Сочетание аортальной недостаточности с митральным или аортальным стенозом свидетельствует о ревматической этиологии порока.

Атеросклеротическая форма недостаточности клапана аорты часто сочетается с гипертензией.

Видео:Что такое фиброз?Скачать

Осложнения

Видео:ХИРУРГИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНАСкачать

Лечение

Консервативное лечение

При развитии недостаточности кровообращения предпочтительно применение строфантина или коргликона.

Нет противопоказаний для применения препаратов дигиталиса, но следует остерегаться возникновения выраженной брадикардии.

Одышка при физическом напряжении (тем более — в покое) и даже короткие приступы удушья по ночам являются показанием к началу лечения сердечными гликозидами. Объективно к таким признакам также относятся появление ритма галопа, значительное расширение сердца влево, венозный застой в малом круге, резкая перегрузка левого желудочка (по данным электрокардиограммы), снижение систолических комплексов на баллистокардиограмме.

При компенсированной аортальной недостаточности нет необходимости в специальном лечении, ограничиваются соблюдением общих гигиенических правил, исключением физических перенапряжений, тщательным лечением интеркуррентных заболеваний и ликвидацией очаговых инфекций.

Хирургическая коррекция. Показания: одышка, боли в области сердца (особенно если эти симптомы прогрессируют).
Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений.

Видео:Транскатетерные вмешательства при патологии аортального клапанаСкачать

Прогноз

При бессимптомной среднетяжелой аортальной недостаточности прогноз в отсутствие дисфункции и дилатации левого желудочка обычно благоприятный.
При бессимптомном течении и нормальной функции левого желудочка протезирование аортального клапана требуется 4% больных в год.
В течение 3 лет после постановки диагноза жалобы появляются у 10% больных; в течение 5 лет — у 19%; в течение 7 лет — у 25%.

При легкой и умеренной аортальной недостаточности десятилетняя выживаемость составляет 85-95%.

При среднетяжелой аортальной недостаточности пятилетняя выживаемость при медикаментозном лечении составляет 75%, десятилетняя — 50%.

После развития дисфункции левого желудочка жалобы появляются очень быстро: у 25% больных в течение года. После того как появляются жалобы, состояние быстро ухудшается. Без хирургического лечения больные обычно умирают в течение 4 лет после появления стенокардии и в течение 2 лет после развития сердечной недостаточности.

При тяжелой клинически явной аортальной недостаточности возможна внезапная смерть. Ее причиной обычно служат желудочковые аритмии, возникающие из-за гипертрофии и дисфункции левого желудочка или ишемии миокарда.

Видео:Профилактика аортального стеноза: это возможно?Скачать

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия Тонзиллэктомия — хирургическая операция по полному удалению небных миндалин
, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
— взрослым внутрь за 1 час до процедуры — амоксициллин 2 г однократно, детям до 12 лет — амоксициллин из расчета 50 мг/кг.
— при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым — внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; детям до 12 лет — клиндамицин 20 мг/кг, цефалексин 50 мг/кг, азитромицин 15 мг/кг, кларитромицин 15 мг/кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
— взрослым — амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/в или в/м, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет — амоксициллин 50 мг/кг или ампициллин 50 мг/кг в/в или в/м за 30 минут до процедуры;
— при аллергии к пенициллину взрослым — ванкомицин 1 г в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет — ванкомицин 20 мг/кг в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Бициллин-1 вводят в/м:
— взрослым и подросткам — 2,4 млн Ед;
— детям при массе тела менее 25 кг — 600 000 Ед;
— детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн Ед.

💥 Видео

Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

На приеме пациент со стенозом аортального и/или митрального клапана. Чем нам помогут рекомендации?Скачать

«Дисплазия» | Мария Ширшакова и Константин ИвановСкачать

Недостаточность аортального клапана.Скачать

Эхокардиография. Фиброз аортального клапанаСкачать

Протезирование аортального клапанаСкачать

Возрастной стеноз аортального клапанаСкачать

Порок сердца. Стеноз аортального клапана.Скачать