Дистрофия митрального клапана сердца (8 видео)

Сущность этого порока состоит в нарушении замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, подклапанных структур, дилятации фиброзного кольца или нарушении целостности элементов митрального клапана, что обусловливает возврат части крови из левого желудочка в предсердие. Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождаются уменьшением минутного объема кровообращения, развитием синдрома легочной гипертензии.

Причины возникновения митральной недостаточности представлены в таблице 1.

Повреждение митрального кольца

Инфекионный эндокардит (образование абсцесса)
Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане)
Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита

Повреждение створок митрального клапана

Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).)
Травма
Опухоли (миксома предсердия)
Миксоматозная дегенерация створок
Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение)

Идиопатический, т.е. спонтанный
Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса)
Инфекционный эндокардит
Ревматизм
Травма

Повреждение или дисфункия папиллярных мышц

Ишемическая болезнь сердца
Острая левожелудочковая недостаточность
Амилоидоз, саркоидоз
Травма

Дисфункция протеза митрального клапана (у больных, ранее перенесших оперативное вмешательство)

Перфорация створки биопротеза вследствие перенесенного инфекционного эндокардита
Дегенеративные изменения створок биопротеза
Механическое повреждение (разрыв створки биопротеза)
Заклинивание запирательного элемента (диска или шарика) механического протеза

Изменения воспалительного характера

Ревматизм
Системная красная волчанка
Склеродермия

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана
Синдром Марфана
Синдром Элерса-Данлоса
Псевдоксантома
Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана

Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах

Разрыв сухожильных хорд (спотнатнный или вторичный вследствие инфаркта миокарда, травмы, пролапса митрального клапана, эндокардита)
Разрыв или дисфункция паппиллярных мышц (вследствие ишемии или инфаркта миокарда)
Дилатация фиброзного кольца митрального клапана и полости левого желудочка (кардиомиопатия, аневризматическая дилатация левого желудочка)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов

Расщепление или фенестрация створки митрального клапана
Формирование “парашютообразного” митрального клапана вследствие:
Нарушения слияния эндокардиальных подушек (зачатков митрального клапана)
Фиброэластоза эндокарда
Транспозиции магистральных сосудов
Аномального формирования левой корорнарной артерии

Рис. 7
Препарат митрального клапана, иссеченный во время операции. Створки разрушены с формированием митральной недостаточности, видны массивные вегетации.

Класификация. С целью градации недостаточности митрального клапана применяется классификация, основанная на величине трансклапанной регургитации. Выделяют 3 степени митральной недостаточности (рис. 8):

Рис. 8
Схема распространения обратного тока в левое предсердие в зависимости от степени недостаточности митрального клапана.

I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана;
II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия;
III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано.

Клиническая картина и диагностика. В отличие от митрального стеноза при митральной недостаточности одышка менее выражена и появляется в более поздние сроки формирования порока. Кровохарканье возникает редко, и недостаточность кровообращения развивается значительно позже. На ЭКГ обычно отсутствуют признаки изолированной гипертрофии правого желудочка. Аускультативно и фонографически определяется систолический шум с эпицентром звучания над верхушкой сердца, распространяющийся в левую подмышечную область.

Клиническая симптоматика во многом связана со степенью нарушения кровообращения, зависимой, главным образом, от объема регургитации крови из левого желудочка в предсердие, выраженности легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда. С появлением выраженной недостаточности кровообращения медикаментозная терапия становится неэффективной вследствие необратимых изменений во внутренних органах и, прежде всего, в сердце, возникающих в результате его хронической перегрузки и ревматического кардита.

Рентгенологически характерен застой в легких по венозному типу. При недостаточности митрального клапана левое предсердие увеличено по большому радиусу (более 7 см) и преобладает увеличение левого желудочка над правым. Характерным является систолическое увеличение (пульсация) тени левого предсердия, определяемое при рентгеноскопии.

В диагностике недостаточности митрального клапана существенную роль играет эхокардиография. Применение трансторакального и чреспищеводного сканирований позволяет определить характер патологических изменений на клапане (инфекционный эндокардит, миксоматозная дегенерация и т.д.), оценить выраженность нарушений внутрисердечной гемодинамики (определить степень регургитации, ее характер). Данные эхокардиографической картины вместе с клиническими проявления и позволяют сформулировать показания к хирургическому лечению.

Оперативное лечение. Показанием к хирургическому лечению при митральной недостаточности является возникновение регургитации II-III степени.

Задача хирургической коррекции состоит в устранении порока в условиях искусственного кровообращения путем восстановления запирательной функции митрального клапана. Чаще всего это достигается протезированием клапана механическим или биологическим протезом. При ограниченных изменениях клапана могут быть выполнены клапаносохраняющие операции (рис. 9): шовная вальвулопластика, анулопластика, сужение фиброзного кольца специальным жестким синтетическим кольцом, восстановление подклапанных структур, а также изолированное протезирование створок клапана ауто- или ксеноперикардом. Следует отметить, что результаты хирургического лечения недостаточности митрального клапана в значительной степени зависят от своевременности определения показаний к оперативному лечению.

Рис. 9. Варианты клапансохраняющих операций на митральном клапане.

Содержание

Публикации в СМИ
Недостаточность митрального клапана
Код вставки на сайт
Недостаточность митрального клапана
💡 Видео

Видео:Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать

Публикации в СМИ

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Частота. Митральную недостаточность регистрируют у 50% больных с различными пороками сердца. В чистом виде митральная недостаточность — редкое заболевание. У детей наблюдают значительно чаще, чем у взрослых. Часто сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. Врождённая недостаточность митрального клапана составляет 0,6% всех ВПС. В 65% случаев она сочетается с дефектами перегородок, коарктацией аорты или открытым артериальным протоком. Около 5–6% здоровых женщин имеют ту или иную степень определяемой при ЭхоКГ митральной регургитации.

Этиология • Ревматизм • Изолированный пролапс митрального клапана (миксоматозная дегенерация, болезнь Барлоу) • Идиопатический разрыв хорд (14–23% случаев тяжёлой недостаточности, из них в 73–93% случаев выявляют дегенеративные изменения хорд) • Ишемическая дисфункция или разрыв папиллярных мышц (5% случаев трансмурального ИМ, чаще при нижнем ИМ) • Инфекционный эндокардит • Аннулярный кальциноз пожилых • Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса–Данло) • Осложнение митральной вальвулопластики • Относительная недостаточность при дилатации или субмитральной аневризме левого желудочка • Врождённые формы недостаточности (например, вследствие расщепления передней створки митрального клапана при полной форме открытого АВ-канала).

Патофизиология • Гемодинамика при острой недостаточности имеет существенные отличия от таковой при хроническом течении заболевания, когда компенсаторная гипертрофия и дилатация левого желудочка, степень которых зависит от тяжести митральной недостаточности, поддерживают сердечный выброс, иногда в течение многих лет • При острой митральной недостаточности (например, вследствие разрыва папиллярной мышцы или хорд) левый желудочек не успевает адаптироваться к резкому увеличению преднагрузки. В результате этого, а также вследствие низкой податливости нормального левого предсердия, возникает острая левожелудочковая недостаточность, приводящая к отёку лёгких и артериальной гипотонии • При хронически существующей регургитации вследствие повышения нагрузки левого предсердия объёмом происходит его гипертрофия и дилатация, более выраженная, чем при митральном стенозе, ведущая к хроническому застою в малом круге кровообращения • Часто при дилатации левого предсердия возникает пароксизмальная либо постоянная форма фибрилляции предсердий, а также тромбоз левого предсердия.

Клиническая картина и диагностика.
• В течении хронической митральной недостаточности условно выделяют три периода: компенсации, лёгочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
• Жалобы •• В период компенсации бессимптомное течение можно наблюдать в течение нескольких лет •• При появлении клинических симптомов у пациентов наиболее частые жалобы — одышка (98%), быстрая утомляемость (87%), кровохарканье (15%) •• При выраженной регургитации возникают симптомы сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (наиболее частый из них — синдром Ортнера — осиплость голоса), а в период правожелудочковой недостаточности — лёгочным стволом •• У пациентов в третьей стадии — симптомы застоя в большом круге кровообращения (отёки, увеличение печени, симптом Плеша, набухание шейных вен).

• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса — см. Недостаточность клапана аорты.
• Клапанные симптомы •• Мезосистолический щелчок возникает при пролапсе митрального клапана, отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Ослабление I тона •• Систолический шум над верхушкой различного тембра, проводящийся в точку Боткина и левую подмышечную область; его интенсивность зависит от объёма регургитации •• Наиболее специфический признак шума митральной регургитации — усиление или появление при пробах, уменьшающих объём левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении при повороте на левый бок в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке •• Систолическое дрожание над областью верхушки — при высокой скорости (обычно тонкой струи) регургитации •• Шум Кумбса возникает вследствие относительного стеноза митрального клапана из-за увеличенного объёма крови, изгоняемого из левого предсердия.

• Симптомы, связанные с увеличением камер сердца • Увеличение границ относительной тупости влево, вверх и вправо (при дилатации правых отделов) • Симптом Попова — разная степень наполнения пульса на лучевых артериях.
• Симптомы основного заболевания (ревматизма, синдрома Марфана, кардиомиопатии).

Специальные исследования
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого предсердия, а в третьей стадии заболевания и правых отделов сердца •• Суправентрикулярные тахиаритмии (фибрилляция и трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия и тахикардия).

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженные признаки лёгочной венозной гипертензии • Выбухание дуги левого предсердия и отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса •• Выбухание дуги левого желудочка •• В третьей стадии заболевания — признаки лёгочной гипертензии и выбухание дуг правых отделов сердца •• При сдавлении лёгочного ствола расширенным левым предсердием — ослабление лёгочного рисунка слева •• При рентгеноскопии в прямой проекции — симптом «коромысла» между дугами левого желудочка и левого предсердия.

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия •• Визуализация хлопающей створки при отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Увеличение конечного диастолического индекса (КДИ = [конечный диастолический объём левого желудочка] / [площадь поверхности тела]), степень которого имеет прогностическое значение: увеличение КДИ выше 30 мл/м2 ассоциируется с послеоперационной недостаточностью левого желудочка, выше 90 мл/м2 — с высокой послеоперационной летальностью •• В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока •• В третьей стадии заболевания — гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью выявления тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий.

• Катетеризация левого и правого желудочков •• Повышение конечного диастолического давления левого желудочка, давления в левом предсердии, систолического давления в правом предсердии, давления заклинивания лёгочной артерии •• «Вентрикулизация» кривой лёгочного капиллярного давления (увеличение волны V более 15 мм рт.ст.).

• Левая вентрикулография •• Наличие и степень регургитации определяют по степени заполнения левого предсердия за одно сокращение контрастом, введённым в левый желудочек •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Хроническая митральная недостаточность ••• Бессимптомная лёгкая и умеренная недостаточность лечения не требует, а целесообразность приёма вазодилататоров спорна ••• Бессимптомная тяжёлая компенсированная недостаточность (КДИ менее 50 мл/м2, отсутствие лёгочной гипертензии и нормальная систолическая функция левого желудочка, отрицательные нагрузочные тесты): показано инвазивное исследование гемодинамики в покое и при нагрузочных пробах, а также постоянный приём ингибиторов АПФ •• Острая митральная недостаточность ••• Вазодилататоры (нитропруссид натрия или ингибиторы АПФ) и диуретики в/в ••• Внутриаортальная баллонная контрпульсация ••• При инфекционном эндокардите, отсутствии прогрессирования сепсиса или тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности допустимо проведение предоперационной антибиотикотерапии не дольше 3 сут ••• При тяжёлой недостаточности на фоне ИМ без разрыва папиллярных мышц — внутриаортальная баллонная контрпульсация, вазодилататоры.

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Тяжёлая митральная недостаточность, бессимптомное течение или II функциональный класс, если конечный диастолический размер левого желудочка более 40 мм либо КДИ более 40 мл/м2, либо фракция выброса левого желудочка менее 55–60% (при митральной недостаточности, если сократительная функция левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%) ••• Тяжёлая митральная недостаточность, III–IV функциональный класс ••• Тяжёлая бессимптомная митральная недостаточность в сочетании с тяжёлой лёгочной гипертензией ••• Симптоматическая умеренная недостаточность при сохранённой систолической функции левого желудочка в случае положительных результатов инвазивного исследования гемодинамики •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом •• Методы оперативного лечения ••• При отсутствии кальциноза и сохранённой подвижности створок и клапанного аппарата допустимо выполнение клапансохраняющих вмешательств (аннулопластика кольцом Алана Карпантье или по методике «двойного отверстия», эксцизия хлопающей порции задней створки, укорачивающая пластика хорд) ••• Несмотря на большую физиологичность клапансохраняющих операций и относительно низкую частоту тромбозов и инфекционного эндокардита, из-за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в повторных операциях пластические вмешательства на клапанах выполняют фактически только при пролапсе, разрывах клапанных структур, относительной недостаточности клапана при дилатации его кольца и перед планируемой беременностью ••• Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью ••• В остальных случаях поражённый клапан заменяют механическим протезом.

Специфические послеоперационные осложнения • Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов и необходимость в повторном протезировании.
Прогноз • Только у 5–10% пациентов с пролапсом митрального клапана происходит прогрессирование митральной регургитации • 5-летняя выживаемость — более 80%, 10-летняя — более 60% • При ишемическом генезе порока 5-летняя выживаемость не превышает 30% • Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если исходная фракция выброса левого желудочка более 35%, сердечный индекс более 1,5 мл/мин/м2 • Хирургическое лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности на фоне дилатационной кардиомиопатии и первичной — при фракции выброса левого желудочка менее 30% • Хирургическое лечение часто бывает эффективным при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно проводят коронарное шунтирование и аннулопластику • Летальность при протезировании митрального клапана — 2–7%, при аннулопластике — 1–4% • 5-летняя выживаемость в среднем составляет 90%.

Синонимы • Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана • Недостаточность митрального клапана

Сокращения. КДИ — конечный диастолический индекс.

МКБ-10 • I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана • I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью • I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность • Q23.3 Врождённая митральная недостаточность