Два клапана в сердце вместо трех с рождения (2 видео)

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Читайте также: Запорный клапан сливного бачка пропускает воду

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Содержание

Причины, симптоматика и методы лечения при врождённом пороке сердца – двухстворчатом аортальном клапане
Клиника при двустворчатом аортальном клапане и методы лечения
Первопричины возникновения
Симптоматика патологии
Диагностические меры
Особенности терапии и жизнедеятельности
Прогноз и продолжительность жизни
Профилактика отклонения
Причины
Симптоматика
Вопрос службы в армии
Методы диагностики
📽️ Видео

Видео:Протезирование аортального клапанаСкачать

Причины, симптоматика и методы лечения при врождённом пороке сердца – двухстворчатом аортальном клапане

Видео:Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать

Клиника при двустворчатом аортальном клапане и методы лечения

Двустворчатый аортальный клапан – наиболее часто встречаемый порок сердца, сформировавшийся внутриутробно. Патологию устанавливают у 20 обратившихся к кардиологу из 100. У здоровых людей клапан имеет три створки. Они открываются и смыкаются в определенный момент. Створки обеспечивают передвижение крови в одну сторону. Двустворчатый клапан развивается еще до рождения в утробе матери. Считается отклонением от нормы. На протяжении длительного периода времени может никак не проявляться.

Двустворчатый аортальный клапан – патология, которая развивается внутриутробно

Первопричины возникновения

Аортальный порок «двустворчатый аортальный клапан» возникает на фоне:

перенесения беременной женщиной той или иной инфекционной патологии;
воздействия радиации;
частых стрессовых ситуаций у беременной женщины;
курения и употребления спиртосодержащих напитков девушкой при вынашивании ребенка;
генетической предрасположенности;
наличия у одного из родителей какого-либо серьезного наследственного заболевания.

2-створчатый аортальный клапан – патология, формирующаяся внутриутробно. Как правило, это происходит на 5-9 неделе беременности. Данный период считается наиболее критичным. При взаимодействии на организм женщины, вынашивающей ребенка, негативных факторов возрастает риск возникновения отклонений в работе сердца и сосудистой системы плода.

Порок сердца может стать следствием перенесения беременной женщиной гриппа и краснухи.

Чаще всего формирование двух створок связано с наследственной предрасположенностью. Высок риск возникновения отклонения у ребенка, если с нарушением столкнулся один из его родителей.

Женщины, переболевшие вирусными заболеваниями во время беременности, имеют риск родить ребенка с двустворчатым клапаном

Симптоматика патологии

Врожденный порок сердца «Двустворчатый аортальный клапан» долгое время может протекать без явных признаков. Часто пациенты узнают о наличии отклонения в старшем возрасте.

Обычно до 10-20 лет клапан функционирует как положено и не провоцирует возникновение каких-либо негативных признаков. Симптоматика проявляется постепенно. Пациента начинает беспокоить:

чувство пульсирования в голове (его интенсивность может меняться);
ощущение сильного сердцебиения;
синусовая тахикардия;
обморочное состояние и периодичную потерю сознания;
регулярное и явное головокружение;
нарушение в функционировании органов зрения;
затрудненное дыхание даже при самых несущественных физических нагрузках;
болевой синдром в грудной клетке.

Читайте также: Инструмент для регулировки клапанов ваз 2107

Усталость, обморочное состояние могут быть признаками патологии сердца

При патологии у больного существенно нарушается кровоток. Симптоматика может быть различной интенсивности. Двустворчатый аортальный клапан у детей долгое время не доставляет дискомфорта. Постепенно может проявляться непереносимость любых нагрузок физического типа. Периодически маленький пациент может жаловаться на ноющие головные боли.

Двустворчатый аортальный клапан у ребенка провоцирует ухудшение памяти.

В грудном возрасте патология способна проявляться слабым сосательным рефлексом, чрезмерной плаксивостью и вялостью. Малыш плохо набирает массу и постоянно срыгивает.

Патология при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. Отклонение характеризуется следующей симптоматикой:

нарушением сердечного ритма;
постоянным присутствием затрудненного дыхания;
ночным покашливанием;
отечностью.

Покашливание – один из признаков хронического течения болезни

У пациентов высок риск возникновения дополнительных патологий. При их появлении вся симптоматика становится более выраженной.

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

УЗИ;
стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

При подозрении на двустворчатый клапан в обязательном порядке делается ЭКГ сердца

Лабораторные исследования необходимы для определения общего состояния и выявления сопутствующих отклонений.

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

Хирургическая операция считается тяжелой, поэтому проводят ее только при наличии негативных симптомов

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

сильному нарушению кровотока;
деструкции биологических процессов;
тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Правильное питание, частые прогулки и отказ от вредных привычек – главные рекомендации при обнаружении патологии

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Принять решение об операции доктор может только после тщательного обследования

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на будущее при двустворчатом аортальном клапане у детей индивидуален. При отсутствии клинической картины отклонения и ухудшения состояния, патология может не доставлять никакого дискомфорта. Пациент будет жить обычной жизнью.

После хирургического вмешательства люди живут 12-17 лет. Это напрямую зависит от образа жизнедеятельности и индивидуальных особенностей организма. При соблюдении всех показаний доктора продолжительность жизни будет длительной.

Иными словами, прогноз жизни при двустворчатом аортальном клапане чаще благоприятный. Главное – умеренные физические нагрузки и регулярное прохождение диагностики.

Большинство пациентов с двустворчатым клапаном ведут обычный образ жизни

Профилактика отклонения

Профилактические меры необходимы для поддержания хорошего самочувствия и снижения риска возникновения осложнений. Они включают:

ведение правильного образа жизни;
употребление полезных продуктов с большим количеством необходимых витаминов;
занятия спортом на свежем воздухе;
регулярные прогулки на улице;
чередование физических нагрузок с умственными.

Пациент должен избегать стрессов. Категорически нельзя переутомляться. Важно, чтобы нагрузки чередовались с отдыхом. Требуется отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен включать как можно больше фруктов и овощей. 2-створчатый аортальный клапан не опасен и при соблюдении рекомендаций врача пациент не будет испытывать никакого дискомфорта.

На видео рассказывается о роли аортального клапана, о том, что происходит, если происходит сбой в его работе:

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Причины

Патология развивается в период внутриутробного развития, потому это врождённый порок сердца. Происходит это на 6 – 8 неделе. В этот промежуток времени начинается активный процесс формирования внутренних органов у детей. Две створки срастаются между собой, образуя всего две подвижные части. Они берут на себя функции недостающего компонента сердечной мышцы. У ребёнка такая патология развивается под действием ряда провоцирующих факторов. К основным причинам, из-за которых формируется двустворчатый аортальный клапан, относят:

перенесённые мамой в период вынашивания плода разных заболеваний инфекционного характера;
влияние радиационных излучений, облучений, вызванных проводимым рентгенологическим исследованием;
пагубное воздействие окружающей среды при плохой экологии;
сильные стрессы, переживания, психоэмоциональные расстройства и потрясения;
злоупотребление алкогольной и табачной продукцией при вынашивании малыша;
предрасположенность, передающаяся по наследству при наличии у родителей малыша пороков сердечно-сосудистой системы;
генетическая предрасположенность к патологиям, связанным с соединительными тканями.

Читайте также: Клапан регулирования давления топлива дискавери 3

Если у родителей присутствует двустворчатый аортальный клапан как врождённая патология, при планировании зачатия и во время вынашивания плода нужно тщательно контролировать все процессы, проводить комплексную диагностику и вовремя принимать меры для обеспечения нормальной работы сердечно-сосудистой системы малыша.

Симптоматика

У ребёнка врождённая патология может никак не проявляться в течение длительного времени. Симптомы способны активизироваться при взрослении и постепенно увеличении нагрузок на его организм, который находится в стадии активного развития и формирования. Есть случаи, когда врождённый порок клапанного отдела обнаруживался при достижении ребёнком юношеского и взрослого возраста. При таком ВПС как двухстворчатый аортальный клапан симптоматика проявляется в виде следующих характерных признаков:

Сильная пульсация, которая ощущается в районе шеи, головы или проекции сердечной мышцы. Пульсация усиливается, когда больной принимает лежачее положение. Такая симптоматика проявляется по причине высоких миокардных выбросов и завышенных показателей пульса.
Тахикардия синусового типа. Её проявления характеризуются учащённым биением сердца. Может возникать без видимых на то причин, то есть в состоянии покоя.
Обморок, головокружение. Наблюдаются у больных довольно часто. Могут развиваться при умеренных физических нагрузках, или когда человек резко меняет положение своего тела. Это происходит, если больной резко встаёт. Вызывает такие симптомы дефицит кровообращения в головном мозге. Такие признаки актуальны тогда, когда происходят серьёзные изменения в строении клапанов.
Одышка. Сначала появляется, если больной перенёс существенные физические нагрузки. Но со временем симптомы наблюдаются и при состоянии полного покоя. Если падает систолическая функция, возложенная на левый желудочек, у человека отмечают признаки ортопноэ. Когда болезнь прогрессирует, постепенно развивается миокардиальная астма и отёк лёгких. Из-за них пациент сталкивается с опасными приступами удушья.
Повышенная и чрезмерная утомляемость при минимальной активности, ощущение общей слабости во всём организме.
У человека заметно падает зрение, даже если изначально оно было 100%.
В районе миокарда чувствуется боль за грудной клеткой, у которой нет эмоциональных или физических провоцирующих факторов. Может наблюдаться в состоянии покоя. Если аортальный клапан сильно повреждён, боль становится давящей и сжимающей, продолжается долгое время и не проходит после приёма сильнодействующих препаратов. Тяжелее всего больному даются приступы боли, которые происходят ночью. При этом активно выделяется пот. Такое состояние обусловлено гипертрофией поражённых желудочков.

Только аппаратная диагностика может выявить у человека двухстворчатый аортальный клапан как врождённую патологию сердечно-сосудистой системы. Потому при первых же признаках обращайтесь за консультацией к кардиологу. Если вовремя обнаружить симптомы, подтвердить диагноз и начать лечение, функционально сердечно-сосудистая система пострадает минимально. Часто удаётся вернуть пациентов к нормальной жизни и восстановить кровоток. Прогнозирование делают исходя из результатов обследования и назначенных для лечения терапевтических методов.

Видео:Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать

Вопрос службы в армии

Некоторые молодые ребята планируют поступать в военно-морские учебные заведения или отправляться на воинскую службу после достижения совершеннолетия. Другие хотят получить отсрочку. Потому закономерным будет вопрос о том, возможна ли армия с таким диагнозом, как двухстворчатый аортальный клапан. Если при дефекте клапана наблюдается обратный ток крови, то есть она течёт в противоположном от нормы направлении, тогда призывников обязательно освобождают от службы. Им дают отсрочку и признают ограниченно годными. Это соответствует категории В.

Но при отсутствии признаков обратного тока и других осложнений сам врождённый порок не считается аргументом для препятствия призыву.

Видео:Клапаны сердцаСкачать

Методы диагностики

Исследовать двустворчатый клапан аорты можно только с помощью инструментальных методов диагностики. Но сначала врач-кардиолог проводит визуальный осмотр при подозрениях на такую патологию. При ДАК у пациентов наблюдается побледнение кожных покровов или некоторых участков с наличием синеватых оттенков. Также к числу внешних признаков относят усиленную пульсацию. Есть несколько основных методов инструментальной диагностики, которые могут подтвердить факт врождённого порока и оценить текущее состояние пациента.

С помощью ультразвукового исследования или эхокардиографии удаётся определить степени повреждения поражённых клапанов, а также подтвердить или опровергнуть факт развития аневризмы аорты.
Метод допплерографии сосудов или УЗДГ используется для определения текущего состояния структуры клапанов, скорости течения крови по ним и полостям.
Чтобы выявить симптомы застоя крови, факт расширенного желудочка и аорты, используют метод рентгенограммы. Рентген сканирует грудную клетку и выдаёт врачу соответствующую информацию.
Если требуется проверить сердечную мышцу на предмет патологических шумов, прибегают к помощи фонокардиографии.

Самым эффективным и полезным методом обследования для такой патологии считается УЗДГ. Опираясь на полученные результаты инструментального исследования, врач формирует индивидуальную тактику по лечению нарушения.