Двухстворчатый клапан вместо трехстворчатого у ребенка (3 видео)

Содержание

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан
У ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, что делать?
Врожденный стеноз аортального клапана
Двустворчатый аортальный клапан
📹 Видео

Видео:Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Последнее обновление статьи: Апрель , 2019

Уважаемые родители, учитывая огромное количество не прекращающихся вопросов, я решил написать небольшую «инструкцию», надеюсь она прояснит некоторые нюансы данной патологии.

У ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, что делать?

Если у ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, то, независимо от возраста, в первую очередь нужно определить функцию аортального клапана, именно функция клапана (наличие стеноза или недостаточности) является отправной точкой в выборе тактики лечения. Так же большое значение имеет наличие расширения аорты или аневризмы аорты.

Ознакомьтесь с нижеприведенной схемой, она адаптирована для пациентов и при желании в ней можно разобраться. Все приведенные в ней показатели являются стандартными, попросите Вашего врача дать вам необходимую информацию и вы сможете сами понять, почему на тот или иной момент выбрана именно такая тактика лечения. Разумеется, вы должны понимать, что кроме состояния клапана на тактику лечения влияют также другие сопутствующие аномалии и пороки сердца, но если речь идет об одном (изолированном) состоянии – двухстворчатый аортальный клапан, то состояние клапана в выборе метода лечения является превалирующим.

Так же вы должны понимать, если функция клапана нарушена, то речь уже идет о приобретенном пороке сердца (аортальный стеноз или аортальная недостаточность).

Двухстворчатый аортальный клапан и спорт

Тут есть много нюансов, но с большой вероятностью можно утверждать, что если нарушения функции клапана нет (аортальный стеноз или аортальная недостаточность не более II степени и нет жалоб и показаний к операции), то спорт не противопоказан и нет никаких данных о том, что физическая нагрузка может ухудшить функцию клапана. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально.

Двухстворчатый аортальный клапан и планирование беременности

Если функция клапана не нарушена, то с большой вероятностью двухстворчатый аортальный клапан сам по себе не повлияет на вынашивание и роды. Если функция клапана нарушена, то каждый случай нужно рассматривать индивидуально. Серьезные осложнения при беременности возможны если на фоне двухстворчатого клапана имеется порок аортального клапана: тяжелый аортальный стеноз или недостаточность, в том числе симптомы, ограничивающие физическую активность, а также аневризма аорты или её значительная дилатация (растяжение)

Жалобы при двухстворчатом аортальном клапане

Не существует каких-то определенных жалоб, по которым можно было бы судить о наличии, отсутствии или прогрессировании данной аномалии – все жалобы неспецифичны, то есть встречаются и при других заболеваниях сердца.

Может ли человек прожить с двухстворчатым аортальным клапаном всю жизнь без операции

Да, в большинстве случаев так и происходит, точных данных нет, но считается, что только каждому третьему пациенту с данной аномалией в определенный период жизни потребуются хирургическое вмешательство. К сожалению никто не знает кто из пациентов попадет в эту 1/3, что превращает прогноз болезни в своеобразную лотерею.

Что будет если двухстворчатый аортальный клапан утратил свою функцию, была показана операция, но её не провели вовремя?

Если заведомо известно, что у пациента имеются абсолютные показания к операции, а вмешательство откладывается, то выживаемость в течение 5 лет составляет 50%, то есть каждый 2 погибает в течение 5 лет, а дальше статистика еще более удручающая. Эти данные достаточно убедительно показывают последствия промедления. И это даже не говоря о том, насколько сильно страдает качество жизни пациентов из-за слабости, утомляемости, нарастающей одышки и болей в грудной клетке и пр.

Какой риск неудачного исхода операции?

По статистике средняя смертность в течение первых суток после операции составляет менее 0,5%, то есть каждый 200 пациент может погибнуть от операционных или послеоперационных осложнений. Да, эта цифра пугающая, но по сравнению с тем, что без операции (если она показана) в течение первых 5 лет погибает каждый второй, то риск относительно невысок. Кроме того нужно понимать, что это средний риск. То есть если операцию делают у молодого, здорового в остальной части пациента и своевременно, то нежелательные исходы будут встречаться в разы, а то и на порядок ниже.

Есть ли альтернатива операции?

Нет, если операция показана, то никакие таблетки не могут заменить её, разве что поддержать сердце на некоторое время, если вмешательство не может быть проведено в ближайшее время. Другой вопрос, что есть более щадящие хирургические методики, но обычно они имеют более высокий риск необходимости повторного вмешательства.

Читайте также: Замена шайб клапанов тойота

Какое медикаментозное лечение требуют пациенты с ДАК?

Сам по себе ДАК не требует специального медикаментозного лечения, единственное, что нужно помнить, так это о том, что измененный клапан более восприимчив к инфекционным и ревматическим процессам. То есть при стоматологических вмешательствах или других малых операциях необходим однократный прием антибиотика (стоматологи и хирурги знают какой и в какой дозе).

Какие ограничения будут у ребенка после замены аортального клапана

Замена аортального клапана всегда провидится для того чтобы дать человеку жить полноценно, поэтому если лечение прошло успешно, то особых ограничений (кроме тех что подсказывает нам здравый рассудок) обычно не нужно. Особенно если проблема была решена при помощи операции Роса – она и является предпочтительной у детей и подростков.

В ряде случаев, если использован механический клапан, требуется пожизненный прием препаратов для разжижения крови, что может создать большие трудности для женщин, планирующих беременность и повысить риск кровотечений при бытовых и спортивных травмах. Вот почему профессиональный спорт может стать недоступным после операции.

Видео:Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Читайте также: Клапан матраса для плавания

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Читайте также: Клапан для унитаза разные

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.

В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.

Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.

Патогенез и генетика.

ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.

Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:

ощущение пульсации в голове;
синусовая тахикардия;
головокружение, вплоть до обмороков;
одышка;
проблемы со зрением;
кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.

Прогноз и осложнения

При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.

Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.

Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.

Инфекционный эндокардит (ИЭ)

ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.

Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:

ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.

Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна

Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет