Двустворчатый аортальный клапан хирургия (5 видео)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.

В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.

Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.

Патогенез и генетика.

ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.

Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:

ощущение пульсации в голове;
синусовая тахикардия;
головокружение, вплоть до обмороков;
одышка;
проблемы со зрением;
кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.

Прогноз и осложнения

При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.

Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.

Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.

Инфекционный эндокардит (ИЭ)

ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.

Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:

ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.

Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна

Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет

Содержание

Двустворчатый аортальный клапан хирургия
Двустворчатый аортальный клапан хирургия
Терминология и классификация
Генетические аспекты
Эпидемиология и естественное течение
Показания к хирургическому лечению
Методы хирургического лечения
Сохранение и восстановление нормальной подвижности створок
Вмешательство на створках
📺 Видео

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Двустворчатый аортальный клапан хирургия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Двустворчатый аортальный клапан — нерешенная проблема кардиохирургии

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(2): 40-44

Белов Ю. В., Комаров Р. Н., Россейкин Е. В., Тааев Б. К., Степаненко А. Б. Двустворчатый аортальный клапан — нерешенная проблема кардиохирургии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(2):40-44.
Belov Iu V, Komarov R N, Rosseikin E V, Taaev B K, Stepanenko A B. Bicuspid aortic valve — unsolved problem of cardiac surgery. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2012;5(2):40-44.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Распространенность двустворчатого аортального клапана (АК) колеблется от 0,5 до 2% среди всех врожденных пороков сердца. Среди больных с двустворчатым АК более 80% составляют лица мужского пола [41, 68, 69]. Общепринято, что двустворчатый АК является не вариантом развития АК, а врожденным пороком сердца [5, 6, 12, 13, 20, 30, 36, 40, 45, 56, 59, 62, 68, 70]. У пациентов с двустворчатым АК в 66% случаев имеется аортальная недостаточность различной степени [45]. Показания или противопоказания к хирургическому лечению пациентов с двустворчатым АК четко не определены.

По данным C. Ward, по частоте заболеваемости двустворчатый АК занимает первое место среди всех врожденных пороков сердца [70]. По данным Ю.В. Белоусова [1], в 80% случаев патологические изменения корня аорты обусловлены врожденной патологией АК (двустворчатым и крайне редко моностворчатым АК).

В 1926 г. M. Abbott и W. Hamilton [3] описали взаимосвязь между двустворчатым АК и разрывом аневризмы аорты у взрослого больного. Наиболее часто двустворчатый АК сочетается с такими приобретенными заболеваниями, как аневризма восходящей аорты, стеноз и недостаточность АК, расслоение и разрыв аорты, бактериальный эндокардит [4, 12, 37, 51, 56—58]. Связь между двустворчатым АК и аортальным стенозом, недостаточностью и инфекционным эндокардитом известна уже более 150 лет, а взаимосвязь двустворчатого АК с расслоением и разрывом аорты — более 75 лет [3, 54]. V. McKusick и соавт. [42] в своей работе поддержали теорию о гистопатологии аортальной стенки у больных с двустворчатым АК и расслоением восходящей аорты, в частности связав ее с медионекрозом. Термин «медионекроз» введен О. Gsell [27, 31] в 1928 г., заняв прочную позицию в патогенезе аневризм и расслоений восходящей аорты. Клинические исследования [39], выполненные в последние годы, наглядно доказывают взаимосвязь между двустворчатым АК и дегенеративными изменениями стенки восходящей аорты, которые заключаются в фрагментации эластина и нарушении ориентации гладких мышечных клеток. Данные результаты согласуются с сообщениями других авторов, указывающих на схожие изменения стенки аорты при ее расслоении у больных с двустворчатым АК [26], при аневризмах восходящей аорты [35] и при анулоаортальной эктазии [21, 61]. Подобные гистологические изменения определяются при двустворчатом АК (у 45% больных обнаружены грубые изменения в аортальной стенке) намного ярче, чем при трехстворчатом (только у 9% больных) [39]. В работе M. Bauer и соавт. [8] были проведены морфометрические исследования стенки аорты, полученной во время хирургического вмешательства у 107 пациентов с двустворчатым АК. Было показано, что при двустворчатом АК эластическая пластинка медии аорты тоньше, чем у больных с трехстворчатым АК, при этом общая толщина медии аорты в обеих группах значимо не различалась. Аналогичные данные получили Mauro de Sa [39], M. Nataatmadja [44].

Несмотря на то что двустворчатый АК может нормально функционировать, он является субстратом для возникновения аневризмы и расслоения восходящей аорты [25, 48, 70]. По данным исследования, проведенного R. Beroukhim и соавт. [9], при эхокардиографическом обследовании детей (n=101) с двустворчатым АК и 98 детей с трехстворчатым АК размеры восходящей аорты у первой группы детей оказались больше, чем у второй (2,3±0,6 и 1,8±0,5 cм соответственно; p

Видео:Вопросы врачу. Клапаносохраняющие операцииСкачать

Двустворчатый аортальный клапан хирургия

Центр новых хирургических технологий Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, Россия

ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России

ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава РФ

ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России

ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина, Новосибирск, Россия

ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России

Реконструкция корня аорты при двустворчатом аортальном клапане

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(3): 213-223

Шарифулин Р. М., Демин И. И., Астапов Д. А., Афанасьев А. В., Пивкин А. Н., Овчаров М. А., Сапегин А. В., Богачев-Прокофьев А. В. Реконструкция корня аорты при двустворчатом аортальном клапане. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(3):213-223.
Sharifulin R M, Demin I I, Astapov D A, Afanas’ev A V, Pivkin A N, Ovcharov M A, Sapegin A V, Bogachev-Prokof’ev A V. Aortic root reconstruction in bicuspid aortic valve. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2020;13(3):213-223.
https://doi.org/10.17116/kardio202013031213

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее распространенной аномалией сердца. ДАК часто сопровождается дилатацией восходящего отдела аорты (так называемая аортопатия). Показания к хирургическому лечению пациентов с аортопатией на фоне ДАК — один из самых обсуждаемых вопросов в современной кардиохирургии. Относительно молодым и быстро развивающимся методом хирургического лечения аортальной недостаточности являются клапаносохраняющие операции. Несмотря на преимущества реконструктивных операций, их доля в структуре вмешательств при ДАК остается очень маленькой. Данная статья посвящена вопросам отбора пациентов для оперативного лечения и выбору хирургической тактики при ДАК и аортопатии.

ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России

ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина, Новосибирск, Россия

ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России

Liu T, Xie M, Lv Q, Li Y, Fang L, Zhang L, Deng W, Wang J. Bicuspid aortic valve: an update in morphology, genetics, biomarker, complications, imaging diagnosis and treatment. Front Physiol. 2019;9:1921. https://doi.org/10.3389/fphys.2018.01921
Siu SC, Silversides CK. Bicuspid aortic valve disease. J Am Coll Cardiol. 2010;55:2789-800. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2009.12.068
Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med. 2014;370(20):1920-1929. https://doi.org/10.1056/NEJMra1207059
Дземешкевич С.Л., Иванов В.А., Чарчян Э.Р., Евсеев Е.П. Фролова Ю.В., Луговой А.Н., Федулова С.В., Ховрин В.В., Букаева А.А., Заклязьминская Е.В. Двухстворчатый аортальный клапан (эволюция взглядов на особый тип вальвулопатии). Российский кардиологический журнал. 2014;5(109):49-54.
Verma S, Yanagawa B, Kalra S, Ruel M, Peterson MD, Yamashita MH, Fagan A, Currie ME, White CW, Wai Sang SL, Rosu C, Singh S, Mewhort H, Gupta N, Fedak PW. Knowledge, attitudes, and practice patterns in surgical management of bicuspid aortopathy: a survey of 100 cardiac surgeons. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013;146:1033-1040. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.06.037
Stamou SC, Williams ML, Gunn TM, Hagberg RC, Lobdell KW, Kouchoukos NT. Aortic root surgery in the United States: a report from the Society of Thoracic Surgeons database. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;149:116-122. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2014.05.042
Lansac E, de Kerchove L. Aortic valve repair techniques: state of the art. Eur J Cardiothorac Surg. 2018;53:1101-1108. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezy176
Sievers HH, Schmidtke C. A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133(5):1226-1233. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2007.01.039
de Kerchove L, Mastrobuoni S, Froede L, Tamer S, Boodhwani M, van Dyck M, El Khoury G, Schäfers HJ. Variability of repairable bicuspid aortic valve phenotypes: towards an anatomical and repair-oriented classification. Eur J Cardiothorac Surg. 2019;56(2):351-359. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezz033
Della Corte A, Bancone C, Dialetto G, Covino FE, Manduca S, Montibello MV, De Feo M, Buonocore M, Nappi G. The ascending aorta with bicuspid aortic valve: a phenotypic classification with potential prognostic significance. Eur J Cardiothorac Surg. 2014;46(2):240-247. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezt621
Della Corte A, Bancone C, Quarto C, Dialetto G, Covino FE, Scardone M, Caianiello G, Cotrufo M. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg. 2007;31(3):397-404. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2006.12.006
Bierbach BO, Aicher D, Issa OA, Bomberg H, Gräber S, Glombitza P, Schäfers HJ. Aortic root and cusp configuration determine aortic valve function. Eur J Cardiothorac Surg. 2010;38(4):400-406. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2010.01.060
Laforest B, Andelfinger G, Nemer M. Loss of Gata5 in mice leads to bicuspid aortic valve. J Clin Invest. 2011;121:2876-2887. https://doi.org/10.1172/JCI44555
Giusti B, Sticchi E, De Cario R, Magi A, Nistri S, Pepe G. Genetic bases of bicuspid aortic valve: the contribution of traditional and high- throughput sequencing approaches on research and diagnosis. Front Physiol. 2017;8:612. https://doi.org/10.3389/fphys.2017.00612
Yassine NM, Shahram JT, Body SC. Pathogenic mechanisms of bicuspid aortic valve aortopathy. Front Physiol. 2017;8:687. https://doi.org/10.3389/fphys.2017.00687
Dargis N, Lamontagne M, Gaudreault N, Sbarra L, Henry C, Pibarot P, Mathieu P, Bossé Y. Identification of gender-specific genetic variants in patients with bicuspid aortic valve. Am J Cardiol. 2016;117(3):420-426. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2015.10.058
Siu SC, Silversides CK. Bicuspid aortic valve disease. J Am Coll Cardiol. 2010;55(25):2789-2800. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2009.12.068
Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF, Russo A, Nkomo VT, Sundt TM, Pellikka PA, Tajik AJ, Enriquez-Sarano M. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation. 2008;117(21):2776-2784. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.740878
Michelena HI, Khanna AD, Mahoney D, Margaryan E, Topilsky Y, Suri RM, Eidem B, Edwards WD, Sundt TM 3rd, Enriquez-Sarano M. Incidence of aortic complications in patients with bicuspid aortic valves. JAMA. 2011;306(10):1104-1112. https://doi.org/10.1001/jama.2011.1286
Itagaki S, Chikwe JP, Chiang YP, Egorova NN, Adams DH. Long-term risk for aortic complications after aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve versus Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2015;65(22):2363-2369. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.03.575
Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, Gallo A, Botta DM Jr, Elefteriades JA, Coady MA. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg. 2007;83(4):1338-1344. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2006.10.074
Detaint D, Michelena HI, Nkomo VT, Vahanian A, Jondeau G, Sarano ME. Aortic dilatation patterns and rates in adults with bicuspid aortic valves: a comparative study with Marfan syndrome and degenerative aortopathy. Heart. 2014;100(2):126-134. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2013-304920
Tzemos N, Therrien J, Yip J, Thanassoulis G, Tremblay S, Jamorski MT, Webb GD, Siu SC. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008;300(11):1317-1325. https://doi.org/10.1001/jama.300.11.1317
Girdauskas E, Disha K, Raisin HH, Secknus MA, Borger MA, Kuntze T. Risk of late aortic events after an isolated aortic valve replacement for bicuspid aortic valve stenosis with concomitant ascending aortic dilation. Eur J Cardiothorac Surg. 2012;42(5):832-837. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs137
Wang Y, Wu B, Li J, Dong L, Wang C, Shu X. Impact of aortic insufficiency on ascending aortic dilatation and adverse aortic events after isolated aortic valve replacement in patients with a bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg. 2016;101(5):1707-1714. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2015.10.047
Girdauskas E, Rouman M, Disha K, Espinoza A, Misfeld M, Borger MA, Kuntze T. Aortic dissection after previous aortic valve replacement for bicuspid aortic valve disease. J Am Coll Cardiol. 2015;66(12):1409-1411. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.07.022
Girdauskas E, Rouman M, Borger MA, Kuntze T. Comparison of aortic media changes in patients with bicuspid aortic valve stenosis versus bicuspid valve insufficiency and proximal aortic aneurysm. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013;17(6):931-936. https://doi.org/10.1093/icvts/ivt406
Mahadevia R, Barker AJ, Schnell S, Entezari P, Kansal P, Fedak PW, Malaisrie SC, McCarthy P, Collins J, Carr J, Markl M. Bicuspid aortic cusp fusion morphology alters aortic three-dimensional outflow patterns, wall shear stress, and expression of aortopathy. Circulation. 2014;129(6):673-682. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.113.003026
Girdauskas E, Rouman M, Disha K, Scholle T, Fey B, Theis B, Petersen I, Borger MA, Kuntze T. Correlation between systolic transvalvular flow and proximal aortic wall changes in bicuspid aortic valve stenosis. Eur J Cardiothorac Surg. 2014;46(2):234-239. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezt610
Guzzardi DG, Barker AJ, van Ooij P, Malaisrie SC, Puthumana JJ, Belke DD, Mewhort HE, Svystonyuk DA, Kang S, Verma S, Collins J, Carr J, Bonow RO, Markl M, Thomas JD, McCarthy PM, Fedak PW. Valve-related hemodynamics mediate human bicuspid aortopathy: insights from wall shear stress mapping. J Am Coll Cardiol. 2015;66(8):892-900. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.06.1310
Girdauskas E, Rouman M, Disha K, Dubslaff G, Fey B, Theis B, Petersen I, Borger MA, von Kodolitsch Y, Kuntze T, Reichenspurner H. Aortopathy in bicuspid aortic valve stenosis with fusion of right-Left versus right-non-coronary cusps: are these different diseases? J Heart Valve Dis. 2016;25(3):262-269.
Hardikar AA, Marwick TH. The natural history of guidelines: the case of aortopathy related to bicuspid aortic valves. Int J Cardiol. 2015;199:150-153. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.06.059
Овчаров М.А., Богачев-Прокофьев А.В., Пивкин А.Н., Афанасьев А.В., Шарифулин Р.М., Караськов А.М. Комментарий к обновлению рекомендаций AHA/ACC и ESC/EACTS по ведению пациентов с клапанными пороками сердца. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2017;21(4):19-22. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2017-4-19-22
Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, De Bonis M, Hamm C, Holm PJ, Iung B,Lancellotti P, Lansac E, Rodriguez Muñoz D, Rosenhek R, Sjögren J, Tornos Mas P, Vahanian A, Walther T, Wendler O, Windecker S, Zamorano JL; ESC Scientific Document Group. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2017;38(36):2739-2791. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx391
2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease Representative Members, Hiratzka LF, Creager MA, Isselbacher EM, Svensson LG; 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease Representative Members,Nishimura RA, Bonow RO, Guyton RA, Sundt TM 3rd. Surgery for aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valves: A statement of clarification from the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;151(4):959-966. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2015.12.001
Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, Gleason TG, Girdauskas E, Ikonomidis JS, Khoynezhad A, Siu SC, Verma S, Hope MD, Cameron DE, Hammer DF, Coselli JS, Moon MR, Sundt TM, Barker AJ, Markl M, Della Corte A, Michelena HI, Elefteriades JA. The American Association for Thoracic Surgery consensus guidelines on bicuspid aortic valve-related aortopathy: Full online-only version. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(2):41-74. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2018.02.115
Pape LA, Tsai TT, Isselbacher EM, Oh JK, O’gara PT, Evangelista A, Fattori R, Meinhardt G, Trimarchi S, Bossone E, Suzuki T, Cooper JV, Froehlich JB, Nienaber CA, Eagle KA. Aortic diameter >or =5.5 cm is not a good predictor of type A aortic dissection: observations from the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). Circulation. 2007;116(10):1120-1127. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.702720
Forte A, Bancone C, Cobellis G, Buonocore M, Santarpino G, Fischlein TJM, Cipollaro M, De Feo M, Della Corte A. A possible early biomarker for bicuspid aortopathy: circulating transforming growth factor β-1 to soluble endoglin ratio. Circ Res. 2017;120(11):1800-1811. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.117.310833
Wu J, Song HF, Li SH, Guo J, Tsang K, Tumiati L, Butany J, Yau TM, Ouzounian M, Fu S, David TE, Weisel RD, Li RK. Progressive aortic dilation is regulated by miR-17-associated miRNAs. J Am Coll Cardiol. 2016;67(25):2965-2977. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.04.027
Milewski RK, Habertheuer A, Bavaria JE, Siki M, Szeto WY, Krause E, Korutla V, Desai ND, Vallabhajosyula P. Fate of remnant sinuses of Valsalva in patients with bicuspid and trileaflet valves undergoing aortic valve, ascending aorta, and aortic arch replacement. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;154(2):421-432. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2017.03.150
Schneider U, Hofmann C, Aicher D, Takahashi H, Miura Y, Schafers HJ. Suture annuloplasty significantly improves the durability of bicuspid aortic valve repair. Ann Thorac Surg. 2017;103:504-510. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2016.06.07
Lansac E, Di Centa I, Sleilaty G, Lejeune S, Berrebi A, Zacek P et al. Remodeling root repair with an external aortic ring annuloplasty. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153:1033-1042. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2016.12.031
Mazzitelli D, Pfeiffer S, Rankin JS, Fischlein T, Choi YH, Wahlers T, Nöbauer C, Schreiber C, Lange R. A regulated trial of bicuspid aortic valve repair supported by geometric ring annuloplasty. Ann Thorac Surg. 2015;99(6):2010-2016. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2015.01.050
Habertheuer A, Milewski RK, Bavaria JE, Siki M, Freas M, Desai N, Szeto W, Ram C, Hu R, Vallabhajosyula P. Predictors of recurrent aortic insufficiency in type I bicuspid aortic valve repair. Ann Thorac Surg. 2018;106(5):1316-1324. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.06.026
Nawaytou O, Mastrobuoni S, de Kerchove L, Baert J, Boodhwani M, El Khoury G. Deep circumferential annuloplasty as an adjunct to repair regurgitant bicuspid aortic valves with a dilated annulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(2):590-597. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2018.03.110
de Kerchove L, Mastrobuoni S, Boodhwani M, Astarci P, Rubay J, Poncelet A et al. The role of annular dimension and annuloplasty in tricuspid aortic valve repair. Eur J Cardiothorac Surg. 2016;49:428-437. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezv050
Aicher D, Kunihara T, Abou Issa O, Brittner B, Gräber S, Schäfers HJ. Valve configuration determines long-term results after repair of the bicuspid aortic valve. Circulation. 2011;123(2):178-185. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.109.934679
Schneider U, Schmied W, Aicher D, Giebels C, Winter L, Schäfers HJ. Sinus plication to improve valve configuration in bicuspid aortic valve repair-early results. Ann Thorac Surg. 2017;103(2):580-585. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2016.06.064
Vallabhajosyula P, Szeto WY, Komlo CM, Ryan LP, Wallen TJ, Gorman RC, Desai ND, Bavaria JE. Geometric orientation of the aortic neoroot in patients with raphed bicuspid aortic valve disease undergoing primary cusp repair and a root reimplantation procedure. Eur J Cardiothorac Surg. 2014;45(1):174-180. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezt354.
Schäfers HJ, Raddatz A, Schmied W, Takahashi H, Miura Y, Kunihara T, Aicher D. Reexamining remodeling. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;149(2):30-36. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2014.09.048
Karliova I, Schneider U, Ehrlich T, Schäfers HJ. Results of pericardial patches in tricuspid and bicuspid aortic cusp repair. Ann Thorac Surg. 2019; pii: S0003-4975(19)31248-2. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2019.07.025
Schneider U, Feldner SK, Hofmann C, Schöpe J, Wagenpfeil S, Giebels C, Schäfers HJ. Two decades of experience with root remodeling and valve repair for bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(4):65-71. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2016.12.030
Lansac E, Di Centa I, Raoux F, Raffoul R, Al Attar N, Rama A, Acar C, Nataf P. Aortic annuloplasty: towards a standardized approach of conservative aortic valve surgery. Multimed Man Cardiothorac Surg. 2007;2007(329):mmcts.2006.001958. https://doi.org/10.1510/mmcts.2006.001958
Bavaria JE, Desai N, Szeto WY, Komlo C, Rhode T, Wallen T, Vallabhajosyula P. Valve-sparing root reimplantation and leaflet repair in a bicuspid aortic valve: comparison with the 3-cusp David procedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;149:22-28. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2014.10.103
e Heer F, Kluin J, Elkhoury G, Jondeau G, Enriquez-Sarano M, Schäfers HJ, Takkenberg JJM, Lansac E; Aortic valve repair research network investigators. AVIATOR: An open international registry to evaluate medical and surgical outcomes of aortic valve insufficiency and ascending aorta aneurysm. J Thorac Cardiovasc Surg. 2019;157(6):2202-2211. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2018.10.076
Habertheuer A, Milewski RK, Bavaria JE, Siki M, Freas M, Desai N, Szeto W, Ram C, Hu R, Vallabhajosyula P. Predictors of recurrent aortic insufficiency in type I bicuspid aortic valve repair. Ann Thorac Surg. 2018;106(5):1316-1324. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.06.026
Schneider U, Schäfers HJ. Repair of the bicuspid aortic valve. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovasculary Surgery. 2018;22:91-109. https://doi.org/10.1053/j.optechstcvs.2018.02.003

Читайте также: Клапан для лодки челленджер

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — наиболее частая кардиальная аномалия [1]. На долю ДАК приходится большее количество летальных случаев и осложнений, чем на все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [2, 3]. Интерес к проблеме ДАК за последнее десятилетие значительно вырос, о чем свидетельствует увеличивающееся количество исследований, посвященных патогенезу, генетическим и молекулярным расстройствам при данной патологии. Современные данные говорят о том, что ДАК не просто ограничивается аномалией строения аортального клапана, но и включает в себя сложный комплекс гистологических и молекулярных изменений стенки аорты [4]. Отбор пациентов с аортопатией на фоне ДАК для хирургического лечения является одной из нерешенных проблем. В связи с появившимися данными о разнородности пациентов с бикуспидальным аортальным клапаном существует необходимость в совершенствовании современных рекомендаций. В настоящее время нет единого подхода к отбору пациентов для хирургического лечения, о чем свидетельствуют опросы среди кардиохирургов, показавшие, что сроки и метод хирургического лечения при ДАК-ассоциированной аортопатии чаще всего диктуются предпочтением хирурга или принятой в конкретном центре тактикой и часто не согласуются с текущими рекомендациями профессиональных сообществ [5].

Протезирование аортального клапана и корня аорты в настоящее время стали рутинными методиками, сопровождаются минимальными показателями летальности и на сегодняшний день не являются большой проблемой, по крайней мере, с технической точки зрения. Относительно молодым и быстро развивающимся направлением является реконструктивная хирургия при ДАК. В настоящее время доля клапаносохраняющих операций при ДАК остается очень маленькой не только в нашей стране, но и в центрах Европы и Северной Америки [6]. В данной статьей будут обсуждены вопросы отбора больных на оперативное лечение и выбор хирургической тактики у пациентов с ДАК и аортопатией.

Читайте также: От чего зависит регулировка клапанов

Терминология и классификация

ДАК, что логично следует из названия, имеет только две створки в отличие от нормально развитого трехстворчатого клапана. Согласно современным представлениям, тип аортального клапана определяется количеством функциональных комиссур (с развитыми субкомиссуральными треугольниками) [7]. В норме трехстворчатый аортальный клапан имеет три развитые функциональные комиссуры, которые ориентированы симметрично под углом 120°. Для бикуспидального аортального клапана характерно наличие двух развитых (функциональных) комиссур с межкомиссуральным углом от 120 до 180°.

В настоящее время наиболее часто используется классификация ДАК, предложенная H. Sievers [8]. Основной категорией в данной классификации является наличие или отсутствие ложной (нефункциональной) комиссуры с гипоплазированным субкомиссуральным треугольником, формирующейся в области сращения двух неправильно развитых створок (рис. 1). В случае отсутствия ложной комиссуры клапан относится к типу 0. Для такого варианта характерно наличие двух симметричных створок с межкомиссуральным углом около 180°. При наличии одной ложной комиссуры ДАК классифицируется как тип I. При данном варианте в большинстве случаев створки не равнозначны по площади, створка с ложной комиссурой (общая) больше, межкомиссуральный угол варьирует от 120 до 180°. При наличии двух ложных комиссур клапан относится к типу II по Sievers, однако, по мнению большинства авторов, данный вариант следует считать одностворчатым, так как при этом фенотипе имеется только одна функциональная комиссура. Субкатегориями классификации являются ориентация створок (для типа 0) или ложной комиссуры (для типа I), а также характер гемодинамических нарушений на клапане. Наиболее распространенными, по данным литературы, фенотипами ДАК являются тип I R/L (ложная комиссура между коронарными створками, 70%) и тип I R/N (ложная комиссура между правой коронарной и некоронарной створками, 15%) [8]. Кроме данной классификации были предложены различные варианты систематизации, ориентированные на выбор хирургической тактики. Одной из них является классификация, предложенная двумя ведущими Европейскими школами [9]. В ее основе лежит значение межкомиссурального угла (рис. 2). Было показано, что с уменьшением межкомиссурального угла увеличивается высота ложной комиссуры и степень рестриктивности створки. Учитывая это, были предложены варианты хирургической коррекции.

Рис. 1. Классификация двустворчатого аортального клапана по Н. Sievers.
Иллюстрация из статьи H. Sievers [8].

Рис. 2. Хирургическая классификация двустворчатого аортального клапана по L. de Kerchove.
Иллюстрация из статьи de L. Kerchove и соавт. [9].

Расширение аорты и формирование аневризмы, особенно восходящего ее отдела (так называемая аортопатия), являются неотъемлемой частью двустворчатого аортального клапана. Для классификации аортопатии были предложены различные подходы [10], но наиболее распространенной является классификация A. Corte [11]. Согласно ей выделяют фенотип «корень» (расширение на уровне синусов при нормальном размере или меньшем расширении тубулярной аорты); фенотип «восходящая аорта» (расширение тубулярной аорты при отсутствии или меньшей степени расширения корня). Последний вариант является наиболее частым, на его долю приходится примерно 80% аортопатий при ДАК [11].

Выделение фенотипов «корень» и «восходящая аорта» основано не только на анатомических различиях, но и особенностях патогенеза и прогнозе при естественном течении заболевания [11]. Как правило, пациенты первой группы имеют недостаточность аортального клапана, тогда как среди второй преобладают пациенты с аортальным стенозом.

В реконструктивной хирургии аортального клапана используется ряд анатомических и условных ориентиров. С целью преодоления расхождения в их трактовке, а также стандартизации хирургических подходов необходимо придерживаться единой терминологии.

— Аорто-вентрикулярное соединение, или базальное кольцо, — виртуальная плоскость, проведенная через надиры створок аортального клапана. Следует отличать его от так называемого хирургического кольца — линии прикрепления створок аортального клапана к стенке аорты, имеющей форму «короны». Это анатомическое образование, к которому при протезировании клапана фиксируется протез. Надиры синусов, как правило, находятся ниже линии крепления створок к стенке аорты, непосредственно прилегая к мышечной ткани выходного отдела левого желудочка. Таким образом, уровни базального и «хирургического» колец не совпадают (первое расположено проксимальнее). Интраоперационно аортальное кольцо может быть измерено с помощью бужа.

— Под эффективной высотой (eH) понимают перпендикуляр, проведенный от уровня плоскости базального кольца к середине свободного края створки (рис. 3 а). В норме eH равна 9 мм [12]. Меньшие значения данного показателя говорят о пролапсе створки. Эффективная высота может быть измерена интраоперационно с помощью специальных калиперов (рис. 3 б);

— Геометрическая высота (gH) створки — расстояние от надира створки до середины ее свободного края (рис. 3 а), интраоперационно может быть измерена с помощью линейки. В норме для ДАК gH составляет ≥19 мм. Меньшее значение говорит о рестрикции створки [7];

— Высота (или длина коаптации, cH) — длина соприкосновения створок в диастолу (рис. 3 а). Показатель измеряется по данным эхокардиографии. Нормальные значения — 4—5 мм.

Рис. 3. Измерение корня аорты при реконструктивных вмешательствах.
а — измеряемые параметры корня аорты (иллюстрация из статьи E. Lansac, L. de Kerchove [7]; б — измерение эффективной высоты створки с помощью калипера Schafers (иллюстрация из статьи U. Schneider, H. Schafers [57]). СТС — синотубулярное соединение; cH — длина коаптации; eH — эффективная высота створки; gH — геометрическая высота.

Генетические аспекты

Роль генетических нарушений при ДАК подтверждается частым его сочетанием с другими генетическими аномалиями (коарктацией аорты, дефектами межжелудочковой перегородки и др.). ДАК может быть частью наследственных синдромов (наиболее частые из них — синдромы Марфана, Loeys—Dietz, Вильямса, Шерешевского—Тернера), но чаще встречаются несиндромные варианты в виде семейных или спорадических случаев. Для ДАК характерен аутосомно-доминантный тип наследования. При наличии бикуспидального аортального клапана у одного родственника первой линии вероятность выявления аномалии составляет около 9%, двух родственников — 24% [4]. Кроме того, особенностью наследования при ДАК являются мультигенность, неполная пенетрантность, вариабельность проявлений в семье.

Одним из наиболее изученных генов, мутации которого могут приводить к формированию ДАК, является NOTCH1. Данный ген посредством различных лиганд (Dll4, Jag1 и др.) участвует в регуляции различных этапов морфогенеза аортального клапана. Мутации гена приводят к нарушению процессов эпителиально-мезенхимального перехода и пролиферации мезенхимы, одного из ключевых этапов вальвулогенеза [1]. Кроме того, выявлена связь мутаций NOTCH1 с быстрым развитием кальциноза клапана. К нарушению процесса вальвулогенеза аортального клапана могут приводить нарушения в генах семейства GATA. Ген GATA 4 также участвует в регуляции процесса эпителиально-мезенхимальной трансформации. Мутации GATA 5 ассоциируются с развитием ДАК типа RN [13]. В экспериментальных исследованиях повреждение GATA 6 чаще обнаруживалось при RL типе ДАК и сопровождалось нарушением структуры внеклеточного матрикса вследствие сбоя регуляции сигнальных молекул, включая матриксную металлопротеиназу 9 [1].

Менее изученными генами, мутации которых также могут приводить к формированию ДАК, являются AXIN1, NOS3, ENG и др. [1].

Развитие аортопатии при ДАК может быть следствием нарушения структуры различных компонентов стенки аорты: белков экстрацеллюлярного матрикса (фибриллин (FBN 1 и 2), коллагена (Col 1А1, 1А2, 3А1, 5А1, 5А2 и др.)), гладкомышечных клеток (ACTA2, MYH11, FOXE3, MAT2A, MYLK, PRKG1) и системы трансформирующего фактора роста (NOTCH1, SKI, SLC2A10, SMAD2, SMAD3, SMAD4, TGFB2, TGFB3, TGFBR1, TGFBR2) [14, 15].

Генетические аспекты патогенеза ДАК до сих пор не изучены в полном объеме и являются предметом дальнейших исследований.

Эпидемиология и естественное течение

ДАК — наиболее частая кардиальная аномалия, которая, по разным данным, встречается у 0,5—2,0% населения [1]. Чаще наблюдается у мужчин (75%) [16]. Бикуспидальный аортальный клапан может клинически не проявиться в течение жизни. Тем не менее наличие ДАК ассоциируется с увеличением риска таких осложнений, как аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, аневризма и диссекция аорты. В связи с отсутствием крупных популяционных исследований судить о реальной частоте развития осложнений при естественном течении ДАК сложно. Большинство исследований ограничивается наблюдением за определенной группой пациентов с уже сформированными пороками сердца или расширением аорты в течение непродолжительного периода времени.

Как правило, аортальная недостаточность при ДАК формируется в более молодом возрасте (в среднем к 20—40 годам жизни) в сравнении с аортальным стенозом (к 40—60 годам). Риск развития инфекционного эндокардита при ДАК составляет 2—5% [17]. Частота дилатации аорты, по данным литературы, составляет 20—50% [3].

Группой авторов из США проведено наблюдение за 212 пациентами с нормально функционирующим ДАК [18]. В течение 15 лет у 24% пациентов возникла необходимость в хирургическом лечении по поводу клапанной патологии, у 5% — аневризм аорты. В другом обсервационном исследовании этими же авторами проанализировано естественное течение ДАК у 416 пациентов [19]. Средний срок наблюдения составил 16 лет. У 26% пациентов развилась аневризма аорты. Риск дилатации корня (>45 мм) был в 86 раз выше, чем в общей популяции. Тем не менее частота диссекций была невысокой (0,5%), хотя и значимо выше таковой в общей популяции. К 25-летнему сроку наблюдения частота хирургических вмешательства на аорте составила 25%, на аортальном клапане — 53%. Невысокая частота расслоений может объясняться достаточно активной хирургической тактикой, принятой в данной клинике по отношению к плановому протезированию аорты. Ряд других исследований также продемонстрировали, что, несмотря на более высокую частоту развития аневризм при ДАК, риск диссекций аорты невысокий и значительно ниже, чем при синдроме Марфана [20, 21].

По данным литературы, дилатация аорты у пациентов с ДАК в среднем происходит со скоростью 0,2—0,4 мм/год, что значительно медленнее скорости расширения аорты при синдроме Марфана [21—23]. Таким образом, ранее существовавшее мнение, что при естественном течении ДАК сопоставим с синдромом Марфана и другими дисплазиями соединительной ткани, не подтверждается современными данными. Однако следует отметить, что бикуспидальный аортальный клапан объединяет гетерогенную группу пациентов. Как было ранее сказано, выделение фенотипов «корень» и «восходящая аорта» имеет не только анатомические предпосылки. В целом ряде исследований было показано, что у пациентов с фенотипом «корень» риск развития аортальных событий (диссекций, разрывов аорты) значительно выше в сравнении с пациентами с аортальными стенозами (фенотип «восходящая аорта») [24, 25]. В метаанализе E. Girdauskas и соавт. [26] были проанализированы отдаленные результаты изолированного протезирования ДАК. У пациентов с аортальной недостаточностью наблюдалось 10-кратное увеличение риска диссекций аорты в отдаленном послеоперационном периоде в сравнении с аортальным стенозом. Этой же группой авторов выявлено, что для фенотипа «корень» характерны более выраженные дегенеративные изменения в стенке аорты [27]. Таким образом, пациенты с фенотипом «корень», как правило, более молодые, имеют аортальную недостаточность, более склонны к прогрессированию аневризм и развитию диссекций. В настоящее время популярной является точка зрения, что в патогенезе аортопатии при фенотипе «корень» ведущими являются генетические триггеры, в то время как при дилатации тубулярной аорты первостепенная роль принадлежит гемодинамическим нарушениям на аортальном клапане. С появлением методики 4D-МРТ появились дополнительные доказательства роли гемодинамических факторов в развитии аневризм аорты при стенозе ДАК [28]. Было выявлено, что у пациентов с фенотипом «восходящая аорта» наблюдается ассиметричное расширение аорты в том сегменте, на который воздействует систолический поток крови, проходящий через аортальный клапан. Кроме того, именно в этих участках наблюдаются наиболее выраженные дегенеративные изменения медии («региональная аортопатия») [29, 30]. Например, для LR типа характерна дилатация аорты по передне-правой стенке (большая кривизна), а для R-N — задней стенки и дистальных отделов тубулярной аорты [29, 30]. В настоящее время нет убедительных доказательств того, что фенотип ДАК при стенозе оказывает влияние на прогноз течения аортопатии [31].

Читайте также: Редукционный клапан нам ваз 2115

Показания к хирургическому лечению

Показания к хирургическому лечению при пороках аортального клапана не отличаются при двустворчатой и трехстворчатой его анатомии, поэтому не будут предметом дискуссии в данной статье. Более обсуждаемыми являются показания к хирургическому вмешательству при аортопатии на фоне бикуспидального аортального клапана. За последнее десятилетие пороговые значения размера аорты, при которых показано хирургическое лечение, неоднократно менялись при ДАК [32, 33]. Рекомендации 2010 г. характеризовались более агрессивной хирургической тактикой (при диаметре аорты 40—50 мм), так как аортопатия при ДАК по прогнозу приравнивалась к синдрому Марфана и другим системным заболеваниям соединительной ткани. По мере получения новых данных о естественном течении ДАК показания к хирургии стали более консервативными. В настоящее время действующими рекомендациями, в которых отражены показания к хирургическому лечению аортопатии при ДАК являются: руководство Европейского общества кардиологов и Европейской ассоциации кардио-торакальной хирургии 2017 г. по лечению пациентов с клапанными пороками сердца [34]; пояснения Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца по хирургическому лечению дилатации аорты при ДАК 2016 г. [35]; консенсус Американской ассоциации торакальной хирургии по аортопатии при ДАК 2018 г. [36]. Сравнение данных руководств представлено в таблице.

Сравнение современных рекомендаций по хирургическому лечению аортопатии при двустворчатом аортальном клапане

Примечание. ESC — Европейское общество кардиологов; ACC — Американский колледж кардиологии; AHA — Американская ассоциация сердца; EACTS — Европейская ассоциация кардио-торакальной хирургии; AATS — Американская ассоциация торакальной хирургии; S — площадь поверхности тела; D — диаметр аорты; ДАК — двустворчатый аортальный клапан; АН — аортальная недостаточность; МН — митральная недостаточность; АГ — артериальная гипертензия.

Как видно из таблицы, основные положения рекомендаций совпадают: пороговым диаметром аорты, при котором показано хирургическое лечение при отсутствии факторов риска, является 5,5 см, аналогично трехстворчатому аортальному клапану; при наличии дополнительных факторов риска протезирование аорты показано при ее диаметре ≥5,0 см. Следует отметить, что между рекомендациями существуют некоторые различия по перечню факторов риска. Так, в консенсусе AATS 2018 г. рекомендована более активная хирургическая тактика при наличии аортопатии по типу фенотипа «корень».

Недостатком современных рекомендаций является то, что показания к хирургическому лечению в них основаны на единственном параметре — абсолютном диаметре аорты. Известно, что диаметр аорты зависит от многих факторов, включая возраст, пол, антропометрические показатели, следовательно, верхняя граница нормы размера аорты будет значительно варьировать у различных групп пациентов. Поэтому использование фиксированных абсолютных пороговых значений диаметра аорты в качестве показания к хирургии является не совсем оправданным. В связи с этим более правильным было бы учитывать индексированные значения размера аорты с учетом возраста и пола пациента. Кроме того, согласно данным Международного регистра острых расслоений аорты IRAD, в 40% случаев диссекция аорты наблюдается при ее диаметре менее 50 мм [37]. Таким образом, диаметр аорты не является абсолютным предиктором расслоения аорты. Очевидно, что риск диссекции также зависит от других факторов, в частности, от состояния стенки аорты. В этой связи, поиск генетических нарушений, циркулирующих биомаркеров, по которым можно было бы оценить степень дегенеративных изменений стенки аорты, является перспективным направлением, так как оно позволило бы на раннем этапе болезни выявить пациентов с наибольшим риском аорто-ассоциированных осложнений и своевременно предложить им хирургическое лечение. В настоящее время существуют работы, которые выявили связь между концентрацией в крови трансформирующего фактора роста b 1 и его рецептора эндоглина [38], а также циркулирующих микроРНК-17 [39] и скоростью дилатации аорты.

Обсуждаемым является вопрос хирургической тактики у пациентов с пороком аортального клапана, аневризмой тубулярной аорты и умеренной дилатацией корня аорты. Согласно современным рекомендациям при наличии показаний к коррекции аортального порока протезирование корня/тубулярной части аорты следует выполнять при их диаметре ≥45 мм [34]. По данным ряда исследований, после изолированного протезирования аортального клапана и супракоронарного протезирования аорты не наблюдается дальнейшей дилатации корня даже в случае аортальной недостаточности с исходным диаметром синусов 45—50 мм [40]. Однако доказательная база этих исследований невысока, поэтому необходимо проведение более крупных исследований.

Методы хирургического лечения

Вариант оперативного вмешательства определяется характером поражения аортального клапана, уровнем и степенью дилатации аорты. При аортальном стенозе или сочетанном поражении клапана выполняется протезирование аортального клапана, раздельное протезирование аортального клапана и тубулярной аорты, либо протезирование корня аорты (операция Бенталла—ДеБоно). В случае недостаточности ДАК реконструкция корня аорты должна быть рассмотрена как процедура выбора, особенно у молодых пациентов. Хирургические подходы при клапаносохраняющих вмешательствах отличаются в различных центрах. Тем не менее общие принципы реконструкции корня аорты сводятся к следующему: сохранение и восстановление нормальной подвижности створок, ремоделирование и стабилизация фиброзного кольца, создание достаточной коаптации створок.

Принципиальным моментом при реконструкции ДАК является диаметр синусов Вальсальвы. При диаметре 40—45 мм (данный критерий варьирует в различных центрах) необходимо выполнение процедуры ремоделирования корня или реимплантации аортального клапана [7]. При отсутствии дилатации на уровне корня аорты операция заключается в изолированной пластике аортального клапана (стабилизации кольца и вмешательстве на створках), дополненной, при дилатации тубулярной аорты, супракоронарным протезированием аорты [7].

Сохранение и восстановление нормальной подвижности створок

Первостепенным этапом в хирургии ДАК является оценка створок на предмет наличия дефицита их площади, рестрикции, кальциноза. С помощью линейки измеряется геометрическая высота створок. Ее значение Рис. 4. Алгоритм реконструкции при недостаточности двустворчатого аортального клапана.
АОК — аортальный клапан; ДАК — двустворчатый аортальный клапан; СТС — синотубулярное соединение.

По мнению El Khury и соавт. [45], важным моментом при аннулопластике является глубокая диссекция корня в проекции правой коронарной створки, так как базальное кольцо в данном месте расположено ниже линии прикрепления створок (о чем говорилось ранее). Использование данного маневра позволяет имплантировать кольцо/проводить проксимальную линию швов при процедуре David на уровне базального кольца, что предотвращает деформацию аортального клапана и, кроме того, увеличивает мобильность данного сегмента корня аорты.

Методика ремоделирования или реимплантации

Методики ремоделирования (процедура Yacoub) и реимплантации (процедура David) являются наиболее распространенными технологиями реконструкции дилатированного корня аорты. Обе методики имеют преимущества и недостатки. Во время процедуры реимплантации структуры корня аорты помещаются внутрь протеза, а субаннулярно расположенная проксимальная линия швов обеспечивает надежную стабилизацию фиброзного кольца, однако при этом нарушается динамика корня аорты во время сердечного цикла. При ремоделировании корня аорты создаются более физиологичные условия для работы створок аортального клапана, так как сохраняется возможность к расширению корня за счет нефиксированных межкомиссуральных треугольников, исключается риск травмы створок о ригидный сосудистый протез во время систолы. С другой стороны, процедура Yacoub не обеспечивает стабилизацию аортального кольца, что при исходной аннулоэктазии увеличивает риск рецидива аортальной недостаточности в послеоперационном периоде [41, 46]. Учитывая это, были предложены модификации технологии ремоделирования, заключающиеся в дополнительной аннулопластике аортального клапана с помощью колец или шовной пластики [41, 42]. Последние данные свидетельствуют о том, что процедура реимплантации и модифицированная методика ремоделирования обеспечивают сопоставимые результаты и, согласно современным рекомендациям, могут использоваться при реконструкции корня аорты [34].

«Симметричная» или «асимметричная» ориентация комиссур

Еще одним важным вопросом при реконструкции ДАК является конечная ориентация комиссур. Большинство авторов считают, что необходимо стремиться к ориентации комиссур под углом 180° или близким к нему. По данным H. Schäfers и соавт. [47], при ассиметричной ориентации комиссур (менее 160°) частота рецидива аортальной недостаточности была выше. При изолированной пластике аортального клапана увеличение межкомиссурального угла может быть достигнуто путем пликации большего синуса (в проекции общей створки). По данным авторов, данная технология позволяет улучшить долгосрочные результаты реконструкции ДАК [48]. Этот факт можно объяснить лучшими гемодинамическими характеристиками симметричного клапана: лучшей подвижностью створок, меньшей турбулентностью трансаортального потока, уменьшением стрессовой нагрузки на свободный край створки, являющейся наиболее уязвимой точкой при формировании механизмов аортальной регургитации [7]. При реимплантации аортального клапана реориентация комиссур с формированием разворота под 180° осуществляется путем равномерного расположения П-образных швов по периметру фиброзного кольца и неравномерного их расположения на сосудистом протезе. Благодаря тому, что методика позволяет выполнить надежную аннулопластику, а также создать симметричную анатомию клапана при любом исходном ее варианте, процедура реимплантации, по мнению El Khury и соавт. [9], является методом выбора у пациентов с недостаточностью ДАК.

Существует и противоположная точка зрения на ориентацию комиссур во время пластики ДАК. J. Bаvaria и совт. [49] в своей практике используют ориентацию 150/210°, при которой на общую створку приходится 210° окружности фиброзного кольца. По мнению авторов, данная ориентация соответствует естественной анатомии ДАК типа I и демонстрирует более низкие трансклапанные градиенты [49].

Вмешательство на створках

В большинстве случаев при реконструкции ДАК возникает необходимость вмешательства на створках. Чаще всего наблюдается пролапс общей створки. Наиболее часто используемой методикой для устранения пролапса является пликация центральной части свободного края створки [7]. За счет редукции длины свободного края створки технология позволяет устранить пролапс и увеличить эффективную высоту створки до целевых 9 мм. С другой стороны, нужно учитывать, что при пликации происходит уменьшение площади отверстия клапана. Принципиально важным у пациентов с ДАК является сохранение баланса между устранением пролапса створки за счет ее пликации и площадью остаточного эффективного отверстия клапана. По данным H. Schäfers [47], в большинстве случаев наблюдается пролапс обеих створок, поэтому может отсутствовать референсный уровень для осуществления пликации, что может приводить к субоптимальным результатам. Применение специального калипера для измерения эффективной высоты створок позволило улучшить воспроизводимость реконструкции ДАК и получить хорошие отдаленные результаты [42, 50]. Другая методика для коррекции пролапса створок (ресуспензия свободного края) недостаточно эффективна и может приводить к стенозу клапана в отдаленном периоде, поэтому в настоящее время применяется редко [7].

В некоторых случаях при реконструкции створок возникает необходимость в использовании биологических заплат. Особенно актуально применение заплат при рестриктивных вариантах ДАК. El Khury и соавт. [45] рекомендуют выполнять трикуспидализацию клапана при «очень ассиметричном» ДАК (межкомиссуральный угол 120—140°, рис. 2) путем формирования третьей комиссуры из заплаты с межкомиссуральным углом 120°. По данным литературы, применение заплат при пластике перфораций и фенестраций демонстрирует хорошие отдаленные результаты [51]. Однако при замещении большой площади створок (при аугментации, реконструкции комиссур) результаты субоптимальные [51, 52], так как значительно увеличивается риск повторной операции вследствие дегенерации заплаты. Поэтому использование заплат, по возможности, должно быть ограничено, по крайней мере до тех пор, пока не появится биоматериал, обладающий устойчивостью к кальцинозу.

Критерии эффективности реконструкции ДАК

Успешность реконструкции оценивается по данным чреспищеводной эхокардиографии. Критериями эффективности пластики ДАК являются: отсутствие резидуальной регургитации (не более 1 ст.), эффективная высота створок ≥9 мм, высота коаптации ≥4—5 мм, расположение вершины коаптации над фиброзным кольцом [47, 53].

В своей практике при лечении пациентов с недостаточностью ДАК мы придерживаемся следующего алгоритма (рис. 5, на цв. вклейке). Рис. 5. Реконструкция двустворчатого аортального клапана при отсутствии дилатации корня аорты.

Рис. 5. Реконструкция двустворчатого аортального клапана при отсутствии дилатации корня аорты.
а — выделение устьев коронарных артерий; б — проведение П-образных субаннулярных швов; в — проведение полоски из ПТФЭ (политетрафторэтилена) под устьями коронарных артерий и прошивание ее субаннулярными швами; г — сшивание концов полоски в проекции некоронарного синуса; д — завязывание швов на буже; е — пликация свободного края створок.

а — выделение устьев коронарных артерий; б — проведение П-образных субаннулярных швов; в — проведение полоски из ПТФЭ (политетрафторэтилена) под устьями коронарных артерий и прошивание ее субаннулярными швами; г — сшивание концов полоски в проекции некоронарного синуса; д — завязывание швов на буже; е — пликация свободного края створок.

а — coronary artery ostia dissection; b — subannular «U»-stitches are placed; c — PTFE (polytetrafluoroethylene) strip is passed under coronary artery ostia and sutured by subannular stitches; d — both ends of the strip are stitched in the projection of the noncoronary sinus; e — «U»-stitches are tired around dilator; f — plication of the cusp free margins. При выборе варианта коррекции учитываем состояние створок, диаметр синусов Вальсальвы, межкомиссуральный угол. При дефиците тканей створок (геометрическая высота створки