Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.
В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.
Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.
Патогенез и генетика.
ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.
Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:
- ощущение пульсации в голове;
- синусовая тахикардия;
- головокружение, вплоть до обмороков;
- одышка;
- проблемы со зрением;
- кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.
Прогноз и осложнения
При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.
Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.
Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.
Инфекционный эндокардит (ИЭ)
ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.
Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:
- ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
- Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
- ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
- Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
- Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
- Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.
Читайте также: Переделка клапана холостого хода
Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна
Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет
Видео:УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Двустворчатый аортальный клапан
Аортальный клапан обеспечивает однонаправленное движение крови из левого желудочка в аорту. При сокращении сердца створки аортального клапана раскрываются, беспрепятственно пропуская кровь, а после сокращения створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови из аорты в левый желудочек.
У подавляющего числа людей аортальный клапан состоит из трех створок. Около 2% населения нашей планеты имеют двустворчатый аортальный клапан.
Наиболее эффективным и долговечным оказался клапан, который имеет три створки.
Двустворчатый клапан аорты испытывает большую механическую нагрузку, в результате чего именно при таком строении дисфункция клапана значительно чаще бывает.
В течении долгого времени двустворчатый клапан может успешно выполнять возложенную на него функцию, а человек не испытывать проблем со здоровьем.
Но, как правило, рано или поздно функция двустворчатого аортального клапана нарушается, так как развивается его сужение или, что реже, недостаточность.
Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Каковы признаки нарушения функции двустворчатого клапана?
- Появление одышки во время физических нагрузок;
- Появление слабости и головокружения;
- Предобморочные состояния и обмороки (чаще при формировании сужения клапанного отверстия — аортального стеноза);
- Болевые ощущения в области сердца (жжение, сдавливание в грудной клетке).
Если Вы наблюдаете у себя перечисленные симптомы — мы рекомендуем записаться на консультацию к кардиологу ЦЭЛТ и пройти обследование.
Видео:Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Как диагностируется двустворчатый аортальный клапан?
Диагностика этой патологии обычно не вызывает затруднений. Ультразвуковое исследование сердца с допплерографией (эхокардиография или ЭхоКГ) позволяет не только выявить эту анатомическую особенность, но и установить степень нарушения функции клапана и выраженность перегрузки левых отделов сердца. Двустворчатый аортальный клапан нередко сочетается с коарктацией аорты или другими врожденными пороками сердца, расширением корня аорты. У пациентов с двустворчатыми аортальным клапаном чаще других выявляется расслаивающаяся аневризма аорты. Эти аномалии также диагностируются с помощью УЗ-исследования сердца.
В нашей клинике ЭхоКГ выполняется только специалистами высокого уровня на УЗИ-аппаратах экспертного класса.
Видео:Двухстворчатый аортальный клапанСкачать
Двустворчатый аортальный клапан схема
Ожидаемая продолжительность жизни детей с врожденными пороками сердца благодаря современной оперативной хирургии, высокому уровню интенсивной терапии, широкому применению неинвазивных методов диагностики значительно увеличилась, и сегодня многие дети с такими пороками доживают до взрослого состояния. Поэтому необходимо, чтобы терапевты и кардиологи были хорошо знакомы с эхокардиографической картиной важнейших врожденных пороков, как до-, так и послеоперационной. Именно этой задаче посвящена настоящая глава.
а) Симптоматика. Врожденные пороки сердца, как следует из названия, присутствуют у детей уже при рождении. Но это не означает, что после рождения они непременно проявляются клинически. Нередко у ребенка выявляют лишь морфологические изменения, лежащие в основе того или иного порока сердца или крупных сосудов, а проявляются они позднее в связи с развитием вторичных нарушений. У многих больных симптоматика порока отчетливо проявляется лишь во взрослом периоде в связи с прогрессирующим нарушением гемодинамики.
б) Лечение. Коррекция врожденных пороков сердца, как правило, требует выполнения открытого хирургического или рентгенохирургического, или интервенционного, вмешательства. Оптимальные сроки хирургической коррекции обычно соответствуют детскому возрасту. Во многих случаях такая коррекция представляет собой компромисс между возможностью устранения или исправления морфологического субстрата порока и развившимися вторичными изменениями и функциональными нарушениями.
Читайте также: Фиброзные изменения створок аортального клапана что это
Поэтому в статьях на сайте мы считаем необходимым описать также у лиц молодого возраста послеоперационную картину наиболее частых пороков сердца, коррекция которых была уже выполнена в детстве.
Если из-за стертой клинической картины врожденный порок сердца в детстве остался недиагностированным, то оперативную коррекцию следует выполнить позже, когда устанавливают диагноз или при первых же клинических проявлениях.
Врожденные пороки клапанов сердца и стеноз сосудов могут клинически проявляться уже при рождении. Они обычно сочетаются с другими пороками сердца. В детском возрасте они встречаются реже, чем пороки, проявляющиеся патологическим сбросом крови, но у взрослых частота их растет. Дальнейшее описание этих пороков приводится в разделе «Врожденный стеноз аортального клапана — двустворчатый аортальный клапан».
в) Врожденные пороки полулунных клапанов. Причиной врожденных пороков полулунных клапанов сердца является неполное разделение трех створок полулунных клапанов. Эти пороки представляют собой континуум от неполного разделения комиссуры между створками через двустворчатый клапан вплоть до клапана, состоящего из одной створки, и даже атрезии клапана. Чем более выражен дефект развития клапана, тем раньше появляются симптомы и тем тяжелее клиническая картина. Поэтому понятно, что у взрослых встречаются лишь легкие формы врожденных пороков полулунных клапанов.
г) Врожденный стеноз аортального клапана — двустворчатый аортальный клапан. Врожденный стеноз аортального клапана у взрослых — наиболее частый врожденный порок сердца. У детей этот порок встречается довольно редко. Такое расхождение в частоте можно объяснить тем, что хотя анатомически клапан и состоит из двух створок, функция его длительное время остается компенсированной и поэтому симптомы дисфункции клапана отсутствуют. Часто вначале отмечается легкая недостаточность клапана, а в дальнейшем постепенно развивается стеноз и к 60 годам у 53% больных с данным пороком имеется клиническая картина гемодинамически значимого стеноза.
1. Патологическая анатомия. Наиболее частым пороком аортального клапана и в то же время наиболее частым врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Он имеется у 1-2% людей. Нередко двустворчатый аортальный клапан сочетается со стенозом перешейка аорты. При данном пороке имеются лишь две створки неодинакового размера. Часто на одной створке имеется шов или ложная комиссура. Поскольку края створок прямые и не вибрируют, как полулунные створки нормального клапана, то систолическое открытие может быть неполным. Вследствие этого площадь отверстия открытого клапана уменьшена.
Из-за сниженной растяжимости створок пораженного клапана функция его в детском возрасте может оставаться компенсированной и клинические проявления порока отсутствуют. Позднее из-за постепенного фиброза и частичного сращения створок развиваются стеноз и недостаточность аортального клапана.
2. Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия аортального клапана приводит к появлению трансаортального градиента давления, что вызывает повышение давления в левом желудочке. Это в свою очередь приводит к гипертрофии левого желудочка, повышению напряжения его стенки и появлению вторичных изменений, например расширения полости и относительной митральной недостаточности.
Особенности движения стенозированного клапана можно видеть также на видеозаписи.
Схематическое изображение различных вариантов двустворчатого аортального клапана по Brandenburg и соавт..
При наиболее частой форме (13/28) имеется шов между правой и левой коронарными створками аортального клапана; реже (9/28) отмечается сращение между нейтральной и правой коронарной створками.
Относительно редко (4/28) встречается истинно двустворчатая форма клапана.
3. Двумерная эхокардиография. Морфологические изменения аортального клапана у взрослых наиболее отчетливо видны при многопроекционной ЧПЭ. Иногда при этом исследовании удается непосредственно измерить площадь клапанного отверстия. Нередко отмечается смещение открытия правой коронарной створки, которая может пролабировать в диастолу в выносящий тракт левого желудочка. На видеозаписи выше видны асимметрия аортального клапана, систолическое выбухание и диастолическое пролабирование в выносящий тракт левого желудочка. Субаортальная область левого желудочка, как правило, широкая, но при выраженном стенозе аортального клапана может оказаться стенозированной из-за развития гипертрофии межжелудочковой перегородки.
Читайте также: Установка клапана выпуска для смывного бачка
В восходящем отделе аорты, особенно при легком и умеренном стенозе аортального клапана, отмечается постстенотическое расширение.
4. Эхокардиография в М-режиме. Эхокардиографию в М-режиме выполняют для выявления гипертрофии левого желудочка. В типичных случаях при стенозе аортального клапана гипертрофия бывает концентрической, но иногда выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. При врожденном стенозе аортального клапана эхокардиографическая картина левого желудочка при исследовании в М-режиме сравнима с картиной при приобретенном аортальном стенозе. Сама область аортального клапана при этом исследовании часто не изменена. Из-за систолического выбухания относительно податливой створки аортального клапана отмечается хорошая сепарация створок у основания. Нередко отмечается асимметрия линии смыкания створок в корне аорты.
5. Цветовая допплерография. При цветовом допплеровском исследовании отмечается престенотическое ускорение кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Струя крови через суженное отверстие аортального клапана часто асимметрична и направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты. Почти всегда появляется также аортальная недостаточность, которая распознается по обратной струе крови из аорты в выносящий тракт левого желудочка в диастолу.
Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка.
На двумерной эхокардиограмме, зарегистрированной в конце систолы, отчетливо видно неполное открытие аортального клапана в систолу и выбухание его (стрелка).
AOR — корень аорты, LA — левое предсердие, L.V -левый желудочек, LV — правый желудочек. Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка в конце систолы.
При двумерном цветовом допплеровском сканировании в конце систолы видна струя крови через стенозированный аортальный клапан (стрелка). АО — аорта. Максимальная скорость кровотока через стенозированный аортальный клапан, измеренная из парастернальной позиции датчика при исследовании в непрерывноволновом режиме, составила 4,8 м/с.
Максимальное значение мгновенного градиента давления, рассчитанное по упрощенному уравнению Бернулли, составило 92 мм рт.ст.
Однако это значение не соответствует градиенту давления, измеренному при катетеризации (Peak-to-Peak), и существенно выше.
6. Спектральная допплерография. Из-за сужения отверстия аортального клапана скорость кровотока через него повышена. Существует нелинейная зависимость между скоростью тока крови и трансаортальным градиентом давления, описываемая уравнением Бернулли. В связи с тем что струя крови через суженный клапан часто бывает направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты, ее лучше лоцировать, располагая датчик в парастернальной или супрастернальной позиции (при непрерывноволновой допплерографии карандашным датчиком), так как в этой позиции датчика регистрируется максимальная скорость струи.
Оценка степени стеноза аортального клапана, определяемая по максимальному мгновенному градиенту давления, рассчитанному по упрощенному уравнению Бернулли на основании максимальной скорости трансаортального кровотока, оказывается завышенной по сравнению с оценкой на основании измерения давления при зондировании камер сердца.
7. Другие изменения, выявляемые при ЭхоКГ. Как уже упоминалось, часто при стенозе аортального клапана выявляют также его недостаточность, которая обычно развивается перед появлением клинических симптомов стеноза.
Видео:Аортальный порок. Что может современная хирургия?Скачать
Видео ЭхоКГ аортального клапана — оценка, протокол исследования
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 29.1.2021
🎥 Видео
Двухстворчатый аортальный клапанСкачать
Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать
Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Бикуспидальный аортальный клапан с регургитацией у подросткаСкачать
Эхокардиография в диагностике и ведении пороков аортального клапана сердцаСкачать
Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать
Двустворчатый аортальный клапан и локальные нарушения сократимости левого желудочкаСкачать
УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапан и еще одна аномалия...Скачать
Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать
Недостаточность аортального клапана. СимптомыСкачать
ХИРУРГИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНАСкачать
Недостаточность аортального клапана.Скачать
Пролапс митрального клапана? Двустворчатый аортальный клапан. Уа 17 лет. Хочет в ВДВ, пустят?Скачать
Вопросы врачу. Клапаносохраняющие операцииСкачать
Эхокардиографическая диагностика двухстворчатого аортального клапанаСкачать
Показания к хирургическим вмешательствам при двухстворчатом аортальном клапанеСкачать