Если у ребенка двухстворчатый аортальный клапан (4 видео)

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Читайте также: Ваз 2106 двс 16 клапанов

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Содержание

Двустворчатый аортальный клапан
Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
Причины возникновения и симптомы
Степени
Симптоматика
Диагностика
Лечение на разных стадиях
Хирургическое лечение
Прогноз
Факторы риска и профилактика заболевания
🌟 Видео

Видео:Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.

В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.

Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.

Патогенез и генетика.

ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.

Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:

ощущение пульсации в голове;
синусовая тахикардия;
головокружение, вплоть до обмороков;
одышка;
проблемы со зрением;
кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.

Прогноз и осложнения

При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.

Читайте также: Клапан включения переднего моста кайрон бензин

Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.

Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.

Инфекционный эндокардит (ИЭ)

ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.

Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:

ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.

Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна

Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения

Видео:Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать

Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения

Согласно статистике, нарушения работы сердечнососудистой системы стали все чаще наблюдаться у людей старше 30 лет. Причин, провоцирующих патологии, множество. Если одни заболевания поддаются лечению и, убрав провоцирующие факторы можно добиться нормализации здоровья, то другие сопровождают больного на протяжении всей жизни и могут существенно сократить ее.

Порок аортального клапана относится к серьезным патологиям. Чаще требует хирургического вмешательства. Бывает врожденным и приобретенным. Появляется в результате сужения устья аорты или неполного смыкания ее клапана.

Причины возникновения и симптомы

Точной статистики по распространенности заболевания по возрастным группам и половой принадлежности не существует, однако кардиологи отмечают, что у женщин оно выявляется в несколько раз чаще, чем у мужчин. Пиковое количество пациентов наблюдается среди людей старшего пенсионного возраста. При этом основные причины могут быть:

кальцификация створок;
прогрессирование ревматизма;
идиопатическое расширение аорты;
артериальная гипертензия и эндокардит;
аневризма;
врожденный порок аортального клапана.

Дать толчок к появлению либо прогрессированию нарушения нормальной работы органа также может травма грудной клетки, артриты, сифилис и некоторые патологии, которые развиваются у человека на протяжении длительного времени.

Степени

Опасность для здоровья пациента и необходимость хирургического вмешательства зависит от степени аортальной недостаточности.

Стадия	Количество забрасываемой крови, %	Протезирование
Первая, полная компенсация	не более 15	Не требуется
Вторая, скрытая СН	от 15 до 30	Требуется при определенных условиях
Третья, относительная коронарная недостаточность	до 50	Требуется при определенных условиях
Четвертая, выраженная левожелудочковая недостаточность	более 50
Вопрос решается индивидуально	более 50	Не требуется в связи с его бесполезностью.

В зависимости от степени происходит деформирование створок и изменяется количественный объем попадающей по аорте в сердце крови. Начальную, первую стадию заболевания определить фактически невозможно. Признаки у больного полностью отсутствуют или ощущаются, как побочные явления других болезней. Это происходит из-за того, что сердце подстраивается под изменение объема и компенсирует его.

Симптоматика

С развитием патологии орган перестает справляться со своими функциями, появляется характерная при пороке аортального клапана симптоматика:

шум в ушах и головокружение при движении или смене позы;
усиленное сердцебиение, явно выраженная пульсация в кровеносных сосудах;
отдышка, быстрая утомляемость, обморочные и предобморочные состояния, тошнота;
давящее чувство тяжести в правом подреберье, а также отеки нижних конечностей;
приступы кашля при нахождении в положении лежа, стоя ощущение постоянной слабости.

Из-за нехватки кислорода цвет лица у человека становится бледно-серым, наблюдается синеватый отлив губ, появляются типичные круги под глазами. Также при осмотре пациента кардиолог изучает наличие и выраженность симптомов:

разницу между верхним и нижним показателями АД;
пульсация на сонных артериях, язычке и миндалинах;
реакцию зрачков на сокращения сердца, сердечные шумы;
изменения размеров органа, выпячивание его в области груди.

Диагностика

Точное диагностирование заболевания можно произвести только на основании объективных данных, полного кардиологического обследования, биохимического исследования крови и ряда других анализов.

По наличию клинических симптомов, тяжести порока, выраженности аортальной недостаточности принимается решение об операции. У пациентов пожилого возраста за счет низкой сократимости органа функциональное нарушение практически незаметно. Определить тяжесть патологии можно после изучения площади отверстия по отношению к кровяному потоку. Артериальная недостаточность устанавливается по показателю обратного кровотока.

Кардиолог может при прослушивании определить начало развития порока двустворчатого аортального клапана:

при стенозе характерен систолический шум с ослаблением 2 тона на аорте;
на недостаточность указывает шум во время диастолы.

Обязательно изучение работы сердца путем проведения:

ЭКГ;
рентгенологического обследования;
МРТ для исключения коронарной недостаточности и других патологий.

Однако основой для выбора лечения является ЭхоКГ.

Большое значение при диагностировании имеет точное описание больным своих ощущений, поэтому перед приемом можно записать все жалобы и дать врачу их прочитать.

Лечение на разных стадиях

В зависимости от причины, степени, стадии порока аортального клапана и других факторов могут использоваться разные методы лечения. Больному необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить назначенные им обследования. При отсутствии явно выраженных симптомов:

мягко выраженный порок – раз в 3 года;
умеренная форма – раз в 24 месяца;
тяжелая степень – ежегодно, иногда чаще.

Из лекарственных средств назначаются препараты:

ревматическая природа заболевания – антибиотики;
артериальная гипертензия – для нормализации АД.

Оперативное вмешательство не требуется, необходим только постоянный контроль со стороны лечащего врача.

При появлении клинических жалоб для облегчения состояния больного в дооперационный период либо при невозможности операции назначают:

ингибиторы, диуретики, нитраты;
вазодилататоры и бета-блокаторы;
препараты, улучшающие кровообращение.

Своевременно проведенная операция может помочь полностью избавиться от порока аортального клапана. При забросе крови в количестве, не превышающем 30%, и незначительной деформации створок, рекомендовано проведение внутриаортальной баллонной контрпульсации. При сильных изменениях строения, допускающих заброс крови более 30%, требуется имплантация.

Хирургическое лечение

У человека с пороком сердца двустворчатый аортальный клапан требует протезирования или замены в нескольких случаях.

Диагноз	Причина
Тяжелая степень стеноза	Жалобы на сильные боли и ухудшение состояния.
	Сопутствующая ишемия, требующая аортокоронарного шунтирования.
	Дополнительные патологические изменения органа, требующие оперативного вмешательства.
	Показатель фракции выброса при сократимости сердца ниже 50%.
Тяжелая клапанная недостаточность	Клинические проявления картины заболевания.
	Требуется хирургическое вмешательство по поводу других заболеваний органа.
	Понижение фракции выброса при отсутствии жалоб со стороны пациента.
	Слишком большое увеличение желудочков.

Хирургическое вмешательство в основном проводится после 30-35 лет, но при ускоренном развитии болезни может состояться в любой период. Количество противопоказаний к протезированию минимально. Ими являются:

декомпенсированный диабет;
онкологические заболевания;
послеинсультное состояние;
истощение и анемия.

Для каждого больного прогнозируется его состояние в момент проведения операции и в реабилитационный период. В зависимости от этого дается вывод о возможности возвращения к привычной жизни.

Прогноз

Построение планов лечения болезни и выбор методов происходит после проведения диагностики и выявления тяжести порока аортального клапана.

Слабо выраженная гипертрофия с сильным препятствованием кровотоку приводит к уменьшению количества сокращений сердца и соответственно постепенно понижает лечебный эффект от хирургического вмешательства.

Процесс гипертрофии позволяет на определенном этапе болезни стабилизировать работу сердца, но при этом может стать причиной развития стенокардии и увеличить вероятность инфаркта.

Если порок аортального клапана сердца развивался бессимптомно, а затем началось быстрое его прогрессирование, то последующая продолжительность жизни человека составляет не более 3-х лет.

Факторы риска и профилактика заболевания

Пороки аортального клапана сердца можно разделить на 2 группы.

Вид	Время проявления	Причина
Врожденный	При внутриутробном развитии плода на 2-8 неделях формирования.	Генетическая предрасположенность. Радиационное облучение, краснуха и другие вирусные инфекции. Курение, алкогольная и наркотическая зависимость матери.
Врожденный	Дефект становится заметным по мере роста ребенка.	Присутствие над АК мышечного валика. Конструкция клапана двух- или одно-, а не трехстворчатая. Под клапаном имеется мембрана с отверстием.
Приобретенный	В любом возрасте	Инфекционные болезни, приводящие к попаданию микроорганизмов на орган. Последующее появление на месте локализации колонии соединительной ткани ведет к деформации клапанов.
		Заболевания аутоиммунного вида становятся толчком к срастанию карманов и изменению аортного устья.
		Нарушения возрастного типа, в основном кальцинирование краев створок и нарастание жировых бляшек, приводит к закрытию просвета.

Мер профилактики гарантирующих полную защиту от заболевания не существует, но понижению риска способствуют:

своевременное лечение стрептококковых инфекций;
при имеющемся ревматизме постоянное наблюдение у специалиста;
прием определенных групп антибиотиков и других препаратов, назначенных кардиологом;
полное исключение алкоголя, наркотиков и курения;
занятие допустимыми формами физических упражнений.

Порок аортального клапана нуждается в лечении с использованием научных методов терапии. Народные способы не оказывают нужного воздействия и могут привести к тому, что будут упущены сроки, когда болезнь можно вылечить. Поэтому при любых отклонениях нужна врачебная помощь.