Видео:Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать
Врач поставил Вашему ребенку диагноз — врожденный порок сердца
Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.
Особенности кровообращения у плода и новорожденного
Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).
«Синие» и «бледные» пороки сердца
Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).
Причины развития врожденного порока сердца
У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
Читайте также: Система слива сливной клапан
— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
— возраст женщины более 35 лет
— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве
— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).
Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?
Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).
Врожденный порок сердца у новорожденных
При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?
— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).
— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.
— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.
— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.
Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?
Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.
Подтверждение диагноза врожденного порока сердца
В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).
Читайте также: Катушка зажигания лада калина 8 клапанов как проверить
Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)
Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!
Операция при врожденных пороках сердца
Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.
Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».
Видео:Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать
Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан
Последнее обновление статьи: Апрель , 2019
Уважаемые родители, учитывая огромное количество не прекращающихся вопросов, я решил написать небольшую «инструкцию», надеюсь она прояснит некоторые нюансы данной патологии.
У ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, что делать?
Если у ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, то, независимо от возраста, в первую очередь нужно определить функцию аортального клапана, именно функция клапана (наличие стеноза или недостаточности) является отправной точкой в выборе тактики лечения. Так же большое значение имеет наличие расширения аорты или аневризмы аорты.
Ознакомьтесь с нижеприведенной схемой, она адаптирована для пациентов и при желании в ней можно разобраться. Все приведенные в ней показатели являются стандартными, попросите Вашего врача дать вам необходимую информацию и вы сможете сами понять, почему на тот или иной момент выбрана именно такая тактика лечения. Разумеется, вы должны понимать, что кроме состояния клапана на тактику лечения влияют также другие сопутствующие аномалии и пороки сердца, но если речь идет об одном (изолированном) состоянии – двухстворчатый аортальный клапан, то состояние клапана в выборе метода лечения является превалирующим.
Так же вы должны понимать, если функция клапана нарушена, то речь уже идет о приобретенном пороке сердца (аортальный стеноз или аортальная недостаточность).
Двухстворчатый аортальный клапан и спорт
Тут есть много нюансов, но с большой вероятностью можно утверждать, что если нарушения функции клапана нет (аортальный стеноз или аортальная недостаточность не более II степени и нет жалоб и показаний к операции), то спорт не противопоказан и нет никаких данных о том, что физическая нагрузка может ухудшить функцию клапана. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально.
Читайте также: Сколько клапанов в двигателе шевроле кобальт
Двухстворчатый аортальный клапан и планирование беременности
Если функция клапана не нарушена, то с большой вероятностью двухстворчатый аортальный клапан сам по себе не повлияет на вынашивание и роды. Если функция клапана нарушена, то каждый случай нужно рассматривать индивидуально. Серьезные осложнения при беременности возможны если на фоне двухстворчатого клапана имеется порок аортального клапана: тяжелый аортальный стеноз или недостаточность, в том числе симптомы, ограничивающие физическую активность, а также аневризма аорты или её значительная дилатация (растяжение)
Жалобы при двухстворчатом аортальном клапане
Не существует каких-то определенных жалоб, по которым можно было бы судить о наличии, отсутствии или прогрессировании данной аномалии – все жалобы неспецифичны, то есть встречаются и при других заболеваниях сердца.
Может ли человек прожить с двухстворчатым аортальным клапаном всю жизнь без операции
Да, в большинстве случаев так и происходит, точных данных нет, но считается, что только каждому третьему пациенту с данной аномалией в определенный период жизни потребуются хирургическое вмешательство. К сожалению никто не знает кто из пациентов попадет в эту 1/3, что превращает прогноз болезни в своеобразную лотерею.
Что будет если двухстворчатый аортальный клапан утратил свою функцию, была показана операция, но её не провели вовремя?
Если заведомо известно, что у пациента имеются абсолютные показания к операции, а вмешательство откладывается, то выживаемость в течение 5 лет составляет 50%, то есть каждый 2 погибает в течение 5 лет, а дальше статистика еще более удручающая. Эти данные достаточно убедительно показывают последствия промедления. И это даже не говоря о том, насколько сильно страдает качество жизни пациентов из-за слабости, утомляемости, нарастающей одышки и болей в грудной клетке и пр.
Какой риск неудачного исхода операции?
По статистике средняя смертность в течение первых суток после операции составляет менее 0,5%, то есть каждый 200 пациент может погибнуть от операционных или послеоперационных осложнений. Да, эта цифра пугающая, но по сравнению с тем, что без операции (если она показана) в течение первых 5 лет погибает каждый второй, то риск относительно невысок. Кроме того нужно понимать, что это средний риск. То есть если операцию делают у молодого, здорового в остальной части пациента и своевременно, то нежелательные исходы будут встречаться в разы, а то и на порядок ниже.
Есть ли альтернатива операции?
Нет, если операция показана, то никакие таблетки не могут заменить её, разве что поддержать сердце на некоторое время, если вмешательство не может быть проведено в ближайшее время. Другой вопрос, что есть более щадящие хирургические методики, но обычно они имеют более высокий риск необходимости повторного вмешательства.
Какое медикаментозное лечение требуют пациенты с ДАК?
Сам по себе ДАК не требует специального медикаментозного лечения, единственное, что нужно помнить, так это о том, что измененный клапан более восприимчив к инфекционным и ревматическим процессам. То есть при стоматологических вмешательствах или других малых операциях необходим однократный прием антибиотика (стоматологи и хирурги знают какой и в какой дозе).
Какие ограничения будут у ребенка после замены аортального клапана
Замена аортального клапана всегда провидится для того чтобы дать человеку жить полноценно, поэтому если лечение прошло успешно, то особых ограничений (кроме тех что подсказывает нам здравый рассудок) обычно не нужно. Особенно если проблема была решена при помощи операции Роса – она и является предпочтительной у детей и подростков.
В ряде случаев, если использован механический клапан, требуется пожизненный прием препаратов для разжижения крови, что может создать большие трудности для женщин, планирующих беременность и повысить риск кровотечений при бытовых и спортивных травмах. Вот почему профессиональный спорт может стать недоступным после операции.
💥 Видео
Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать
УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапанСкачать
Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать
ПОРОК СЕРДЦА У РЕБЁНКА: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕСкачать
Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердцаСкачать
Двухстворчатый аортальный клапанСкачать
Врожденные пороки сердца. Советы родителям - Союз педиатров России.Скачать
Факты о лечении. Аортальные порокиСкачать
Доктор БОКЕРИЯ. Врождённый порок сердцаСкачать
Протезирование аортального клапанаСкачать
аортальный стеноз. замена механического клапана на гомографт у ребенка.Скачать
13 лет после операции на сердце. Механический аортальный клапан. Жизнь клапанщика.Скачать
УЗИ сердца. Двустворчатый аортальный клапан и еще одна аномалия...Скачать
Аортальный порок. Что может современная хирургия?Скачать
Клапаны сердцаСкачать
Недостаточность аортального клапана.Скачать
Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать