Впс стеноз аортального клапана код по мкб 10 (6 видео)

Стеноз устья аорты (СА) является врожденным пороком сердца, при котором нарушается отток крови из левого желудочка в БКК в результате наличия препятствия в выходном отделе левого желудочка (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз), в восходящей части аорты (надклапанный стеноз). Стеноз аорты как групповое понятие, включающее в себя стенозы на разных уровнях выброса крови из левого желудочка в БКК, составляет от 2 до 5,5-7% всех ВПС. По нашим данным, СА был выявлен у 11,7% больных, при этом необходимо отметить, что, вопреки мнению некоторых авторов, в число ВПС, классифицируемых как стеноз устья аорты, не следует включать идиопатический и вторичный субаортальные гипертрофические стенозы, которые по этиологическим, анатомическим и патофизиологическим характеристикам в настоящее время относят к кардиомиопатиям.

Наиболее часто встречается клапанный стеноз (58-70% всех СА), гораздо реже подклапанный (20-25%) и очень редко (5-10%) — надклапанный стеноз. В 13-40% случаев стеноз аорты сочетается с другими сердечными аномалиями.

Каких-либо значительных сопутствующих экстракардиальных аномалий при СА не наблюдается. Порок значительно чаще обнаруживают у лиц мужского пола, в соотношении 2-4:1.

Содержание

Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Врожденный стеноз аортального клапана: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Врожденный стеноз аортального клапана: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
🎥 Видео

Этиология и патогенез [ править ]

Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствия систолическому оттоку крови в аорту и опорожнению левого желудочка сердца. В связи с этим усиливается систолическая работа левого желудочка по преодолению сопротивления выбросу крови (систолическая перегрузка), приводящая к гипертрофии стенки левого желудочка и повышению внутрижелудочкового давления. Характер и выраженность этих изменений прямо связаны со степенью стенозирования.

В течение определенного этапа жизни при умеренном стенозе за счет компенсаторной гипертрофии левого желудочка и возрастания внутрижелудочкового давления обеспечивают нормальный сердечный выброс и давление в аорте, а нарушений гемодинамики в покое не возникает. Однако незначительные нарушения гемодинамики могут появляться при интенсивной физической нагрузке. По мере взросления ребенка, увеличения размеров камер сердца и сердечного выброса повышается относительная степень стенозирования, а при нарастании фиброзно-склеротических изменений происходит абсолютное стенозирование устья аорты.

Критической величиной сужения устья аорты, при которой возникают гемодинамические нарушения, считается его диаметр, равный 2 /₃ от должного размера. Для ребенка старшего возраста это около 0,75-1 см 2 на 1 м 2 поверхности тела, а для младших детей — 0,5-0,6 см 2 .

Концентрическая гипертрофия стенки левого желудочка может достигать выраженных степеней, но без дилатации его полости. Систолическое давление в нем увеличивается до 200 мм рт.ст. и более, а градиент систолического давления между левым желудочком и аортой увеличивается при умеренном стенозе до 50 мм рт.ст., при выраженном стенозе — до 80 мм рт.ст., а при тяжелом стенозе — выше 80 мм рт.ст.

Другим компенсаторным механизмом, обеспечивающим относительно адекватную гемодинамику, является возникающая брадикардия, в результате чего удлиняется диастола и улучшается наполнение ригидного левого желудочка, а также увеличивается период изгнания крови, что облегчает полноценный сердечный выброс при систолической перегрузке левого желудочка.

Видео:Стеноз аортального клапанаСкачать

Увеличение ригидности толстостенного левого желудочка приводит к повышению конечного диастолического давления в нем, что увеличивает систолическую нагрузку на левое предсердие в период диастолического наполнения желудочков. Левое предсердие гипертрофируется.

Если при умеренном стенозировании устья аорты УОК, МОК и АД длительно сохраняются на адекватном уровне, то при критических степенях стеноза уменьшается сердечный выброс и АД в аорте.

Важной особенностью СА является относительное и в меньшей мере абсолютное снижение коронарного кровотока. Относительная коронарная недостаточность обусловлена выраженной гипертрофией сердечной мышцы, требующей повышенного кислородного обеспечения ее интенсивной работы по преодолению нагрузки сопротивлением даже в покое. При физической нагрузке даже нормальная венечная система не в состоянии адекватно обеспечить кислородную достаточность гипертрофированного миокарда. Постепенно, с уменьшением просвета устья аорты на 60-70% и повышением градиента давления до 50 мм рт.ст., происходит снижение сердечного выброса в аорту, что приводит к абсолютной коронарной недостаточности. Кроме того, в фибротически измененном ригидном толстостенном, гипертрофированном левом желудочке нарушаются процессы релаксации и диастолического наполнения, повышается КДД ЛЖ, возникает ишемия субэндокардиальных слоев миокарда.

Известно, что перегрузка сопротивлением требует затраты гораздо большего количества макроэнергетических соединений (АТФ, КФ) для поддержания нормального энергетического обеспечения миокарда, чем перегрузка объемом, поэтому выраженная систолическая перегрузка приводит к раннему истощению энергетических запасов сердечной мышцы, закономерному возникновению ее дистрофии и склероза.

Клинические проявления [ править ]

Начало манифестации порока и характер его клинических проявлений зависят от степени выраженности стеноза. Если стеноз сильный, то начальные проявления порока возникают уже внутриутробно. Порок у плода может быть диагностирован при выраженном сужении диаметра аорты либо заподозрен при гипоплазии левого желудочка или его выраженной гипертрофии, чего не наблюдается в норме, при этом отмечается антенатальная сердечная недостаточность и задержка развития плода.

Читайте также: Как отрегулировать клапана ман тгх

Дети рождаются с пренатальной гипотрофией, уже в периоде новорожденности у них нарастают признаки тяжелой сердечной недостаточности: бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы внезапного беспокойства. Чаще всего в таких случаях имеется сочетание выраженного стеноза аорты с фиброэластозом эндомиокарда. Для большинства же характерно относительно благополучное течение порока без нарушения гемодинамики. Большинство детей рождаются с нормальной массой и длиной тела, в дальнейшем они не отстают от своих сверстников в физическом и интеллектуальном развитии, кроме больных, имеющих некоторые типы подклапанного стеноза аорты.

Клинические проявления порока возникают лишь к школьному возрасту. Столь поздняя манифестация связана, вероятно, с хорошими компенсаторными возможностями более мощного, чем другие отделы сердца, левого желудочка, который гипертрофируется и длительно поддерживает нормальный сердечный выброс. Первые жалобы появляются при интенсивных физических нагрузках: на неадекватную одышку, сердцебиение, утомляемость, снижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам.

Позже появляются жалобы на боли в области сердца, возникающие при физической нагрузке. Вначале они имеют колющий, а затем сжимающий характер, что заставляет детей ограничивать свою физическую активность. У некоторых детей старшего возраста отмечается склонность к побледнению, головокружениям, головным болям, обморочным состояниям, которые, в отличие от таковых при ВСД, возникают чаще во время или сразу после прекращения физической нагрузки. Боли в сердце имеют ангинозный характер и связаны с относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда при интенсивной нагрузке, а обморочные состояния обусловлены нарушенным периферическим кровотоком в результате неадекватного нагрузке возрастания сердечного выброса. Кроме того, синкопе могут возникать и из-за острых нарушений сердечного ритма.

Такие обморочные и синкопальные состояния обычно свидетельствуют о том, что площадь аортального отверстия составляет не более 40-50% возрастной нормы, а градиент давления в системе «левый желудочек-аорта» достигает или превышает 50 мм рт.ст., т.е. соответствует II степени стеноза.

Видео:Заболевания, при которых дают инвалидностьСкачать

Кожные покровы у большинства детей бледные, особенно при физической нагрузке, однако признаков цианоза нет. В физическом развитии отстают только дети грудного возраста, имеющие тяжелый стеноз аорты, или старшие дети, у которых есть признаки левожелудочковой СН. Интеллектуальное развитие у большинства детей с клапанным и подклапанным стенозом соответствует возрастной норме. Отмечаются также характерные нарушения роста, мышечная гипотония, «разболтанность» суставов, интеллектуальная недостаточность. Больным присуще так называемое лицо эльфа (высокий выпуклый лоб, широкая верхняя челюсть и маленькая нижняя, короткий, но выступающий вперед деформированный нос с вывернутыми ноздрями, утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, толстая, выступающая вперед верхняя губа, полуоткрытый рот, низко посаженные, торчащие уши). В возрасте 1-3 лет может возникать инфантильная гиперкальциемия, уменьшающаяся с возрастом, остеосклероз.

Врожденный стеноз аортального клапана: Диагностика [ править ]

Физикально при СА верхушечный толчок выраженно усилен, приподнимающий, смещен влево и вниз до V-VI межреберий. Границы сердца умеренно увеличены влево и вверх за счет левого желудочка и предсердия и лишь в поздних стадиях течения порока может развиться более выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации левых полостей. Характерно несоответствие между резко усиленным верхушечным толчком и слабым наполнением пульса на конечностях, обусловленное затруднением выброса крови в аорту.

Артериальное давление на руках и ногах умеренно снижено за счет САД и ДАД. При сочетании СА с недостаточностью аортального клапана ДАД больше снижено и увеличено пульсовое давление. При надклапанном СА иногда отмечаются разница в АД на руках больше 10 мм рт.ст. и неодинаковая наполненность пульса. Этот феномен обусловлен, вероятно, вихревым потоком крови дистальнее стеноза, вследствие чего в конечности поступает разный объем крови.

Пальпаторно определяется систолическое дрожание, наиболее выраженное во II межреберье справа и в области яремной ямки. Дрожание отчетливее при тяжелом клапанном стенозе и менее интенсивное при подклапанном стенозе, определяемое в точке Эрба- Боткина.

Аускультативно I тон, как правило, усилен, что связано с мощной систолой левого желудочка, II тон не изменен и может быть умеренно ослаблен только при тяжелом (значительном) стенозе. Однако при наличии признаков левожелудочковой СН нарастающий акцент II тона над легочной артерией нивелирует диагностическое значение его ослабления над аортой.

Систолический шум «изгнательного» характера, грубый, «скребущий», связанный с I тоном, но нарастающий к середине систолы, голосистолический или занимающий 2 /₃ ее. Шум выслушивается максимально во II межреберье справа от грудины или на грудине в области яремной ямки, хорошо иррадиирует влево от грудины и на сосуды шеи справа. При подклапанном стенозе шум менее интенсивный и лучше выслушивается в 5-й точке.

Читайте также: Масло для коробки передач ваз 2110 16 клапанов лукойл

В начале систолы, над верхушкой и в 5-й точке иногда выслушивается «систолический щелчок», «клик», или «тон изгнания», напоминающий раздвоение I тона. «Тон изгнания» связан с мощной систолой левого желудочка и характерен только для клапанного типа СА без его крайней выраженности. Интенсивность систолического шума в определенной степени коррелирует с выраженностью стеноза, однако четкой зависимости нет, и при тяжелом стенозе, а также при левожелудочковой декомпенсации шум может быть менее интенсивным. Наличие нежного короткого протодиастолического шума во II-IV межреберьях на грудине или слева от нее может свидетельствовать о сопутствующей или развивающейся недостаточности аортального клапана. Этот шум лучше выслушивается при задержке дыхания на выдохе.

Почти у половины больных выявляется отклонение ЭОС влево или нормограмма. При умеренном стенозе увеличиваются лишь комплексные показатели повышения электрической активности левого желудочка в виде углубления зубца S в отведениях V_1-2 и увеличения амплитуды зубца R в V_5-6 (SV₁ + RV₆ > 35 мм). При тяжелом (значительном) стенозе появляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка — амплитуда зубцов R в отведениях V_4-6 становится больше 25 мм, а зубцы Q в отведениях V_4-6 углубляются больше 4 мм. Систолическая перегрузка и перенапряжение миокарда на ЭКГ («strain») коррелируют со степенью стеноза и величиной градиента давления и выражаются в смещении (более 2 мм) сегмента ST ниже изолинии и его переходе в отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях. Депрессия сегмента ST зубца Т, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке, свидетельствует о наличии как минимум умеренного градиента давления. Эти изменения обусловлены также субэндокардиальной ишемией миокарда утолщенных ригидных стенок левого желудочка, его дистрофией, электролитными и метаболическими нарушениями.

Гипертрофия левого предсердия вторична. Ее признаки появляются на ЭКГ в более поздних стадиях в виде уширения и деформации зубца Р II, V_5-6 и отрицательной фазы зубца PV₁.

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Регистрируется высокоамплитудный I тон в точке 4-5 ЛСК, II тон умеренно снижен в точке 2 ПС только при тяжелом клапанном стенозе. На всех точках с максимумом в точке 2 ПС регистрируется высокочастотный высокоамплитудный систолический шум ромбовидной формы, слабо связанный с I тоном и нарастающий к мезосистоле. При сильном стенозе пик осцилляции шума может смещаться во вторую половину систолы, а продолжительность шума прямо коррелирует со степенью стеноза, за исключением случаев левожелудочковой декомпенсации.

При подклапанном стенозе максимум шума регистрируется в точке 3-4 ЛС. В точке 4-5 ЛСК, несколько отступя от I тона, в начале систолического шума могут регистрироваться 2-3 среднеамплитудные среднечастотные осцилляции («клики», щелчки), характерные для клапанного стеноза и отличающие его от других типов обструкции.

В 2D-режиме в левой парастернальной продольной позиции по длинной оси левого желудочка можно определить сужение аорты, уточнить его положение относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, а также уменьшение раскрытия аортальных створок, деформацию клапана и сращение его створок по комиссурам.

Фракция выброса и скорость укорочения циркуляторных волокон миокарда не изменены или увеличены, а их уменьшение свидетельствует о снижении сократимости миокарда левого желудочка. Кроме того, может повышаться конечное диастолическое давление в ЛЖ (более 20 мм рт.ст.), что свидетельствует о ригидности стенок левого желудочка и его диастолической недостаточности.

Легочный рисунок, как правило, не изменен, за исключением случаев тяжелого стеноза и левожелудочковой СН, при которых возможно усиление легочного рисунка по венозному руслу. В фасной (прямой) проекции сердце имеет характерную форму: хорошо выражены талия и приподнятая над диафрагмой верхушка.

При клапанном стенозе по правому контуру сердца определяется постстенотическое выбухание восходящей аорты. Увеличение левого желудочка за счет наслоения заднего контура сердца на тень позвоночника и расширение восходящей аорты хорошо видны и во 2-й косой проекции.

Катетеризация полостей сердца для выбора оптимального метода лечения показана лишь в случаях неясных клинических или эхокардиографических данных о характере и степени стеноза. Определяют величину систолического давления в аорте и левом желудочке, систолический градиент давления, конечное диастолическое давление в левом желудочке.

Ангиокардиография с введением контрастирующего вещества в полость левого желудочка позволяет окончательно определить все анатомические особенности типа стеноза и изменений восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Основными дифференциально-диагностическими критериями стеноза аорты являются:

• «изгнательный» систолический шум во II межреберье с иррадиацией в яремную ямку и сосуды шеи справа, выявляемый с раннего детства;

Видео:Аортальный стеноз.Скачать

• гипертрофия с систолической перегрузкой левого желудочка сердца;

• характерное несоответствие между резко усиленным верхушечным толчком и пульсом слабого наполнения на верхних и нижних конечностях;

• выявление на ЭхоКГ сращения створок клапана, наличия двустворчатого или одностворчатого клапана;

• наличие сопутствующих признаков синдрома Уильямса-Бойрена при надклапанном стенозе и др.

Читайте также: Клапан системы вентиляции картера в масле

Врожденный стеноз аортального клапана: Лечение [ править ]

Течение порока и осложнения. У детей грудного возраста с ранней манифестацией резко выраженного («критического») стеноза, независимо от проводимого консервативного лечения или неотложного оперативного вмешательства, смертность высокая. Она обусловлена сопутствующим фиброэластозом эндомиокарда из-за раннего развития субэндокардиальной ишемии миокарда, малой полостью левого желудочка или некрозом папиллярных мышц . В грудном возрасте от «критического» стеноза умирают 8,5-25% больных, а до 7 лет доживают лишь 9% детей.

При выраженном стенозе заболевание протекает не столь тяжело, однако ежегодная смертность составляет около 0,5-1,2%, и до 20 лет доживают 73,1% больных. При умеренно выраженном стенозе течение, как правило благоприятное, дети компенсированы, и до 20 лет доживают около 97% больных.

В среднем при стенозе аорты до 30-40 лет доживают не более 60% больных, а средняя продолжительность жизни составляет 30-32 года.

Одним из трагических осложнений стеноза аорты, независимо от типа стеноза и его степени, является внезапная (неожиданная) смерть, повидимому обусловленная приступом тяжелой сердечной аритмии (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, трепетание желудочков). Риск внезапной смерти у больных молодого возраста (в течение первых трех декад жизни) составляет около 0,5% в год. Даже при относительно благоприятном течении умеренного стеноза аорты риск внезапной смерти составляет около 7%.

Показания к операции зависят от особенностей течения порока и клинических проявлений, поскольку:

Видео:Аортальный стеноз Определение тяжести по рекомендациям ASEСкачать

• при умеренном и даже выраженном стенозе дети могут быть длительно компенсированными, и в течение первых двух десятилетий жизни больных смертность невелика;

• нет строгого параллелизма между субъективными ощущениями и клиническими данными;

• отдаленные результаты коррекции порока, особенно клапанного стеноза, нельзя в настоящее время считать достаточно удовлетворительными.

Исходя из вышеизложенного, показаниями к операции являются:

• «критическая» величина стеноза у детей раннего возраста с систолическим градиентом давления в системе «левый желудочек — аорта» более 80 мм рт.ст. (III стадия), с клиническими проявлениями левожелудочковой или тотальной СН. Операционная летальность в этой группе детей максимальная, но операция — это единственный способ спасения больных;

• выраженный стеноз с градиентом систолического давления от 50 до 80 мм рт.ст. (II стадия), электрокардиографическими признаками выраженной гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, жалобами на ангинозные боли в сердце, обмороки и синкопальные состояния, возникающие при физической нагрузке. Детям с выраженным стенозом и градиентом систолического давления более 50 мм рт.ст., не имеющим признаков систолической перегрузки левого желудочка и ишемии миокарда, жалоб на ангинозные боли в сердце и синкопальные состояния, но жалующимся на головокружение, быструю утомляемость при физической нагрузке, операция может быть отсрочена. Таким пациентам необходим постоянный клинико-инструментальный контроль;

• другим показанием к операции является инфекционный эндокардит, рефрактерный к проводимой пролонгированной терапии. Отметим, что результаты операции лучше, если перед хирургической коррекцией порока проводится курс интенсивной антибактериальной, антитоксической и иммунокорригирующей терапии.

Больным с умеренным стенозом, систолическим градиентом давления до 50 мм рт.ст., имеющим выраженный систолический шум в сердце, но умеренную гипертрофию миокарда по данным ЭКГ- и ЭхоКГ-исследований; с сохраненным сердечным выбросом (УИ, СИ) и нормальными показателями сократимости (ФВ, СУВМ и др.), удовлетворительной толерантностью к нагрузке операция не показана. Больные нуждаются в диспансерном наблюдении в динамике и в постоянном инструментальном контроле. Им запрещены интенсивные физические нагрузки, показана плановая консервативная профилактическая терапия кардиотрофическими средствами, витаминами, антиоксидантами.

Вид коррекции зависит от характера и степени стеноза, возраста больного. При клапанном стенозе чаще проводят операцию в условиях искусственного кровообращения и управляемой гипотермии, т.е. под контролем зрения и на сухом сердце, при снижении температуры тела до 30-32 °С, чрезаортальным доступом. Производят вальвулотомию, т.е. рассечение спаянных створок аортального клапана строго по комиссурам. Недостатком такой операции является то, что после рассечения створок клапан может оказаться несостоятельным в плане его запирательной функции, в результате чего возникает недостаточность аортального клапана. Поэтому реконструктивная операция невыполнима при одностворчатом клапане или если створки клапана кальцифицированы, фиброзно перерождены, не имеют синусов. В таких случаях створки циркулярно иссекают и на их место вшивают искусственный клапан.

Эффективность хирургической коррекции зависит от степени стеноза, выраженности систолической перегрузки левого желудочка и возраста больных.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Даже при благоприятных результатах операции детям не рекомендованы в последующем интенсивные физические нагрузки, необходим диспансерный клинико-инструментальный контроль для своевременного обнаружения нарастания недостаточности аортального клапана или наслоения инфекционного эндокардита, признаков скрытой сердечной недостаточности. Планово проводятся курсы кардиотрофической, антиоксидантной терапии, а при имплантированных протезах — и антикоагулянтной терапии. Все малые хирургические операции (тонзиллэктомия, аденотомия, экстракция зубов и т.д.) должны проводиться «под прикрытием» антибактериальных препаратов.