Врожденная аномалия трехстворчатого клапана

Видео:Болезни трикуспидального клапана. Пролапс, стеноз, регургитация.Скачать

Аномалия Эбштейна (эхографические, клинические и патоморфологические сопоставления)

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Необычный порок сердца впервые был описан германским ученым Вильгельмом Эбштейном в 1866 г. у 19-летнего юноши с цианозом, одышкой, расширением югулярных вен. В 1927 г. назван как болезнь (аномалия) Эбштейна [1]. Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок сердца, характеризующийся смещением атриовентрикулярного кольца трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца. Часть полости правого желудочка атриализируется, так что собственно полость желудочка уменьшается. Неизбежно формируется сердечная недостаточность, степень которой и время манифестации полностью определяются величиной смещения правого атриовентрикулярного кольца. Редкость порока сказывается на его диагностике. Но вспомнить о заболевании – на 50% диагностировать его.

Результаты

Распространенность аномалии Эбштейна низкая. Более чем за 40 лет работы патологоанатомического отделения областной больницы данный порок был диагностирован всего в 2 случаях (на более чем 6000 секционных исследований): у одного взрослого и одного ребенка [2, 3]. За 40-летний период (1979–2019 гг.) работы в кабинетах ультразвуковой диагностики многопрофильных детских больниц аномалия Эбштейна выявлена нами в 2 случаях.

Манифестация порока сердца у всех наблюдавшихся нами детей развивалась рано, в первые 3 мес жизни. Взрослый пациент был занят тяжелым физическим трудом (каменщик). Манифестная сердечная недостаточность развилась у него в возрасте 62 лет. Клиническая симптоматика во всех случаях сводилась к тахикардии, расширению границ сердца, одышке, застойным явлениям в легких и увеличению размеров печени. Аускультативно определялся грубый систолический шум на основании сердца и на сосудах.

Рентгенологически обращали на себя внимание кардиомегалия, легочная олигемия, расширение правого предсердия и расширение правого силуэта сердца. При отсутствии цианоза сосудистый рисунок легких не изменялся.

Определяющим для диагноза является ультразвуковое исследование. Для аномалии Эбштейна типичной находкой было апикальное смещение септальной и/или задней створок трехстворчатого клапана. В норме кольца атриовентрикулярных клапанов располагаются на одном уровне. При аномалии Эбштейна степень смещения правого атриовентрикулярного кольца прямо коррелирует с тяжестью порока. Атипично большая передняя створка пролабировала, обусловливая струю регургитации (рис. 1).

Хорошо видны резко увеличенное правое предсердие, уменьшенный правый желудочек. Смещение правого атриовентрикулярного кольца относительно левого.

На ЭКГ регистрировались высокая острая волна Р (расширение правого предсердия), удлинение интервала PR, отклонение электрической оси сердца вправо и блокада правой ножки пучка Гиса.

При анатомо-гистологических исследованиях (2 наблюдения) сердце было резко увеличено в размерах. Фиброзное правое атриовентрикулярное кольцо резко смещено к верхушке сердца. Правое предсердие представляло собой большую тонкостенную полость. Внутренняя поверхность правого предсердия лишена трабекулярных мышц, гладкая. Папиллярные мышцы смещены к верхушке, тонкие. Овальное окно открыто. У взрослого смещение правого атровентрикуярного кольца относительно левого было меньше. За счет длительного существования порока стенки правого желудочка были утолщены до 1,5 см, в области верхушки – до 3,5 см. Гипертрофия межжелудочковой перегородки. Эндокард правого желудочка утолщен, белого цвета. Фиброзные тяжи от эндокарда проникают на всю толщу стенки правого желудочка. Между гипертрофированными мышечными пучками стенки правого желудочка широкие прослойки зрелой соединительной ткани. Среди коллагеновых волокон располагаются фибробласты.

Обсуждение

Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой приблизительно 1 : 200 000 живорожденных, составляя значительно менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Причины аномалии Эбштейна гетерогенные. По результатам семейных и близнецовых исследований в качестве возможных причинных факторов указывают на генетические, репродуктивные и средовые факторы (бензодиазепены и литиевые препараты у матерей). Подавляющее большинство случаев данной аномалии – спорадические, семейные случаи встречаются нечасто. У родственников в редких случаях обнаруживают мутации кар диального фактора транскрипции NKX2.5, делеции 10p13-p14 и 1p34.3-p36.11 [4, 5].

Морфогенез аномалии Эбштейна заключается в незавершенном отслоении септальной и задней створок трикуспидального клапана в процессе развития от миокарда, что приводит к кольцевому смещению и атриализации правого желудочка. Это влечет за собой перегрузку остающейся части правого желудочка и его дисфункцию. Передняя створка трехстворчатого клапана часто избыточна и обычно описывается как «подобная парусу». Несбалансированная деформация приводит к вращательному смещению трикуспидального клапана в выносной тракт правого желудочка, вызывая обструкцию различной степени.Тяжесть заболевания варьирует и зависит от степени смещения клапана, степени атриализации правого желудочка, обструкции выносного тракта и желудочковой дисфункции.

Клиническая картина неспецифична. Степень сердечной недостаточности и ее выраженность варьируют в зависимости от выраженности атриализации правого желудочка. У некоторых пациентов порок, как в одном из наших наблюдений, может манифестировать в зрелом возрасте. По зарубежным данным, возраст пациентов колеблется от 1 дня до преклонного. Чем раньше развивается симптоматика, тем тяжелее порок. Новорожденные с аномалией Эбштейна при наличии кардиомегалии, сердечной недостаточности, повышении давления в легочной артерии, цианоза и ацидоза должны быть немедленно направлены в специализированное кардиохирургическое отделение [5, 6].

В зависимости от анатомических нарушений клапанного аппарата выделяют следующие варианты (по мере ухудшения прогноза):

• Объем сохранившейся части правого желудочка достаточен для полноценной гемодинамики.
• Атриализированная часть правого желудочка велика, но передняя створка трикуспидального клапана движется свободно.
• Передняя створка существенно ограничена в движении и создает обструкцию выносного тракта.
• Практически полная атриализация правого желудочка [4, 7].

Читайте также: Нужны ли обратные клапана для гигиенического душа

Заключение

Эхокардиография – неинвазивный метод выбора в диагностике аномалии Эбштейна. Ультразвуковое исследование позволяет выявить степень смещения створок, функцию желудочков сердца, наличие дополнительных пороков. Выявление морфологических деталей аномалии Эбштейна – главное условие определения тактики ведения пациента. Эхокардиография позволяет поставить диагноз порока сердца уже внутриутробно.

Литература

1. Balaguru D. Pediatric Ebstein Anomaly. Updated: Aug 14, 2018.
2. Делягин В.М. Врожденные пороки сердца у детей Актюбинской области по секционным данным за 22 года // Педиатрия. 1977; 9: 87.
3. Делягин В.М. Врожденные пороки сердца у близнецов // Врачебное дело. 1978; 12: 42–44.
4. Attenhofer Ch., Connolly H., Dearani J., Edwards W. et al. Ebstein’s Anomaly. Circulation. 2007; 115: 277–285.
5. Cherry C., DeBord S., Moustapha-Nadler N. Ebstein’s Anomaly: A Complex Congenital Heart Defect. AORN J. The official voice of perioperative nursing. 2009; 89 (6): 1098–1114.
6. Nihoyannopoulos P., McKenna W., Smith G., Foale R. Echocardiographic Assessment of the Right Ventricle in Ebstein’s Anomaly: Relation to Clinical Outcome. JACC 1986; 8 (3): 627–635.
7. Munoz-Castellanos L., Espinola-Zavaleta N., Kuri-Nivon M., Candace Keirns C. Ebstein’s Anomaly: Anatomoechocardiographic correlation. Bio Med Central. Cardiovascular Ultrasound; 2007; 5: 43. doi: 10.1186/1476-7120-5-43.

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Видео:Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.Скачать

Аномалия Эбштейна

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца.

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо .

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее.

Читайте также: Переливной предохранительный клапан гидравлический

Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным.

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие.

Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим.

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

• Одышка;
• Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке;
• Отеки нижних конечностей;
• Различные нарушения ритма;
• Изменение окраски кожи и губ.

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим. К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения. При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца:

Дефект межпредсердной перегородки

Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту. При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.

Читайте также: Удаление клапанов остаточного давления туарег

Нарушения ритма

В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца .

Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца. Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум. Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности.

Зондирование сердца

Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.

Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы). Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.

Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.

Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.

📽️ Видео

Трикуспидальная недостаточностьСкачать

Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан у ребенкаСкачать

Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Редкие врожденные пороки сердца у взрослых – эхокардиографическая диагностикаСкачать

Недостаточность трёхстворчатого клапана - "Просто о сложном"Скачать

Трёхстворчатый клапанСкачать

Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердцаСкачать

Протезирование аортального клапанаСкачать

Стеноз трёхстворчатого клапана - "Просто о сложном"Скачать

Митральный стеноз. Гемодинамика при пороках сердца. - "Просто о сложном" -Скачать

Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Конусная реконструкция трикуспидального клапанаСкачать

По итогом мастер-класса "Врожденная аномалия наружного слухового прохода с микротией"Скачать

Сердце: аномалии развитияСкачать

Доктор БОКЕРИЯ. Врождённый порок сердцаСкачать

19.02.2017 - Критические пороки сердца в периоде новорожденности - мультидисциплинарный подходСкачать

Оперблок. Эндоваскулярное репротезирование трикуспидального клапанаСкачать

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна в сочетании с клеточной терапией аутологичными клеткамиСкачать