Врожденная недостаточность митрального клапана у ребенка (6 видео)

Содержание

Врожденная недостаточность митрального клапана у ребенка
Недостаточность митрального клапана у ребенка
Врожденная недостаточность митрального клапана у ребенка
Диагностика недостаточности митрального клапана.
Врожденные пороки митрального клапана
Изолированные врожденные пороки
Пролапс митрального клапана
Публикации в СМИ
Недостаточность митрального клапана
Код вставки на сайт
Недостаточность митрального клапана
📽️ Видео

Видео:Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердцаСкачать

Врожденная недостаточность митрального клапана у ребенка

Нарушения проведения раздражений наблюдаются не только при приобретенных заболеваниях сердца. Доказательством врожденного происхождения считается их появление у новорожденных и у детей в тех случаях, когда можно исключить инфекционное происхождение их, но имеется врожденный порок сердца.

При классификации расстройств ритма учитывается способ образования импульсов, его место и в случае неправильного образования импульсов — отношение его в физиологическому образованию импульсов в сердце.
При наличии гетеротопного расстройства образования импульсов различают активное и пассивное гетеротопное образование импульсов.

Полный блок среди врожденных нарушений проведения раздражений встречался редко. Частичный блок иногда отмечался при некоторых врожденных пороках сердца, чаще при дефекте межпредсердной перегородки и высоком дефекте межжелудочковой перегородки (И. Литтманн, Р. Фоно).

Недостаточность митрального клапана у ребенка

Для постановки диагноза приобретенного порока сердца большое значение имеют данные о перенесенных детьми заболеваниях. В большинстве случаев после кардитов (гриппозных и др.) не возникает изменений на створках заслонок (клапанов). Недостаточность и стеноз их наблюдаются после ревмокардита, иногда скарлатины, тонзиллита.

Согласно данным П. Кишша и Д. Сутрели, самой частой формой приобретенных пороков сердца у детей является митральная недостаточность с начинающимся стенозом (46.30% общего числа), затем митральная недостаточность (26,8%), митральная и аортальная недостаточность ((9,1%), аортальная недостаточность (5,45%), митральная и аортальная недостаточность в комбинации с митральным стенозом (5,45%) и другие более редкие комбинации.
Таким образом, митральная недостаточность одна или в комбинаций оказалась в 89.97%, митральный стеноз —в 53.62%, аортальная недостаточность — в 17,27% и аортальный стеноз — в 1,81 % случаев приобретенных пороков.

Преобладание пороков двустворчатой заслонки объясняется тем, что на нее ложится самая большая нагрузка гемодинамики, а большая частота недостаточности тем, что у детей еще не успели развиться стенозы.
Следует учесть, что ревматический кардит склонен давать повторные вспышки и поддерживать дальнейшее рубцевание.

Недостаточность двустворчатой заслонки («митральная недостаточность») возникает уже в острой и подострой стадии кардита, поскольку ткань створки быстро погибает при остром бактериальном эндокардите. Створки Рубцовым процессом деформируются, края их неровные, не смыкаются. Сухожильные нити утолщаются, укорачиваются, препятствуют полному закрытию створок.

Нарушается гемодинамика, во время систолы в аорту выводится только часть крови из желудочка, а часть направляется обратно в левое предсердие. В малом круге кровообращения повышается давление, па правый желудочек приходится дополнительная нагрузка. От характера и степени изменения створок заслонки зависпт клиническая картина.
Усиленная работа правого желудочка видна по пульсации в предсердечной и надчревной областях. Верхушечный толчок тоже усплен, может быть смещен кнаружи.

Перкуторно у детей с компенсацией границы тупости сердца не расширены.
Над верхушкой сердца вместо мягкого, меняющегося и жужжащего шума при эндокардите возникает постоянный дующий, немного царапающий систолический шум, появляющийся непосредственно за I тоном (П. Кишш, Д. Сутрелп). В более выраженных случаях ФКГ принимает лентовидную форму. Акцент на II тоне легочного ствола появляется позже, при повышении давления в малом круге кровообращения слышен независимо от перемены положения тела.

В легких случаях ЭКГ не показывает отклонений от нормы. Изменения зубцов Т и интервала S—Т характеризуют состояние миокарда. Со временем появляется P-mitrale или P-sinistrocardiale высокой, широкой, раздвоенной формы.
Рентгенологически при легких формах изменений нет. Одним из ранних признаков считается расширение левого предсердия, а на кимограм-ме — его систолическая экспансия.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, наличия характерного систолического шума, иногда дополняемйх ЭКГ и рентгенологическими данными.
Хорошая адаптация детского сердца вначале практически не понижает работоспособности и активности ребенка. Декомпенсация появляется после вспышки ревмокардита или после интеркуррентных болезней.

Видео:Недостаточность митрального клапана. Симптомы, диагностика и лечениеСкачать

Врожденная недостаточность митрального клапана у ребенка

Врожденная недостаточность митрального клапана детально изучейа сотрудниками НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И., 2003). По их данным, эта патология встречается с частотой 0,2—9% и часто сочетается с такими врожденными пороками сердца, как дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аорты, а также с фиброз л астозом и эндомиокардиосклерозом различной степени выраженности.

Для врожденной недостаточности митрального клапана характерно прогрессирующее течение с последующим развитием сердечной недостаточности. При естественном течении митральной недостаточности примерно половина детей умирают в возрасте до одного года.

Анатомо-физиологическая классификация врожденной недостаточности митрального клапана (Carpantier A., 1983; Chauvaud S. et al., 1993 с доп. Бокерия Л.А. с соавт., 2003).

I. Нормальное движение створок:
— изолированная дилатация фиброзного кольца;
— расщепление створок;
— фенестрация створок;
— трехстворчатый митральный клапан.

II. Увеличенная подвижность створок:
— пролабирование передней створки;
— пролабирование задней створки;
— пролабирование обеих створок;
— миксоматозная дегенерация;
— пролапс передней створки и ограничение подвижности задней.

III. Ограниченная подвижность створок.
А. Нормальные папиллярные мышцы:
— комиссуральные сращения;
— короткие хорды;
— двойной митральный клапан.

Б. Аномальные папиллярные мышцы:
— парашютообразный клапан;
— гамакообразный клапан.

• При изолированной дилатации фиброзного кольца имеет место несоответствие размеров створок митрального клапана площади левого предсердно-желудочкового отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть следствием гемодинамических нарушений при сердечной недостаточности или имеет первичный характер. При изолированном расширении кольца митрального клапана часто встречаются и другие аномалии в виде изменения створок, хорд и папиллярных мышц.

• При врожденной недостаточности митрального клапана встречаются морфологические изменения створок в виде их расщепления. Расщепление может доходить до середины длины створки или расщеплять створку на три части разной степени выраженности и развития. Преимущественно встречается расщепление передней створки митрального клапана, а расщепление задней створки — крайне редко.

• В некоторых случаях наблюдается трехстворчатое строение митрального клапана. При этом митральный клапан состоит из трех створок, из которых большей бывает передняя створка, менее развитой — задняя створка и маленькой — латеральная створка. У некоторых детей трехстворчатый клапан в функциональном отношении бывает полноценным. В то же время в результате латерального смещения сосочковых мышц происходит нарушение координации функционирования створок и других структур клапана, в результате чего возникает его недостаточность.

• Причиной митральной недостаточности может служить фенестрация передней створки, а также двойной митральный клапан. При двойном митральном клапане в левом атриовентрикулярном отверстии диагностируются два одинаковых или разного размера клапанных аппарата со своей хордально-папиллярной системой. Митральная недостаточность в этом случае обусловлена расщеплением одной из створок.

• Пролабирование митрального клапана сопровождается выходом свободного края створки в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Пролапс передней створки митрального клапана может быть обусловлен дилатациеи фиброзного кольца, уменьшением количества основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю, а к телу створки, и удлинением хорд или папиллярных мышц. При пролапсе задней створки митрального клапана в результате укороченных хорд, она втягивается в полость желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя створка клапана не встречает опоры, создающейся при движении задней створки кпереди, и поэтому в этом месте не происходит полного смыкания створок.

• В основе миксоматозной дегенерации клапана лежит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов.
При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд неравномерно истончаются и удлиняются, из-за чего с течением времени может произойти отрыв одной и нескольких хорд с последующим развитием митральной недостаточности. В некоторых случаях хорды бывают короткими или головки папиллярных мышц без хорд соединяются непосредственно со створками.

Читайте также: Зазоры клапанов ямз 238 турбо евро 3

• Парашютообразный митральный клапан характеризуется тем, что хорды от передней и задней створок прикреплены к единственной сосочковой мышце. При этом створки митрального клапана своим видом похожи на купол парашюта, а хорды напоминают его стропы. У таких детей имеются короткие и утолщенные хорды, ограничивающие подвижность створок. Межхордальные пространства при парашютообразном митральном клапане облитерированы и обусловливают, наряду с недостаточностью, и его клапанный стеноз.

• Гамакообразный митральный клапан диагностируется, если сосочковые мышцы занимают аномально высокое положение и располагаются под задней створкой клапана. Из-за такого высокого расположения папиллярных мышц митральное отверстие перекрыто сетью хорд, идущих от основных и дополнительных сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут быть сформированы нормально. Такая патология структур митрального клапана рассматривается как результат гипогенезии или агенезии передней сосочковой мышцы.

Диагностика недостаточности митрального клапана.

Незначительная степень недостаточности митрального клапана сопровождается умеренными расстройствами внутрисердечной гемодинамики, которые не приводят к развитию сердечной недостаточности.

При прогрессировании недостаточности митрального клапана увеличивается левое предсердие и появляются клинические признаки недостаточности кровообращения.

Кроме сердечной недостаточности, у этих детей могут наблюдаться различные аритмии, в том числе и фибрилляции предсердий, разрывы хорд и внезапная смерть, причины которой до настоящего времени остаются неясными.
На ЭКГ у 38% детей наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия.

Рентгенограмма грудной клетки показывает увеличение поперечника сердечной тени влево, отсутствие талии сердца и выбухание ушка левого предсердия по левому контуру сердца (Бокерия Л.А. с соавт., 2003).

Эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать эту патологию и в большинстве случаев оценить анатомический вариант порока.

Видео:Пролапс митрального клапана: лечить или нет?Скачать

Врожденные пороки митрального клапана

Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух створок — тонких пластинок, которые, как паруса шхуны, управляются сетью канатов и канатиков, начинающихся от головок небольших сосочковых мышц стенки левого желудочка. Эти канатики называют хордами. Сосочковые мышцы, хорды и створки — единый аппарат, благодаря точной и скоординированной работе которого открывается и закрывается с каждым сокращением сердца «шлюз» митрального отверстия.

Изолированные врожденные пороки

Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях перенесенного эндокардита или ревматизма, и эти, уже не врожденные причины, следует исключить в первую очередь.

Пролапс митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана, которая вызывала бы необходимость раннего обращения к кардиохирургам, исключительная редкость. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Как правило, диагноз ставится у совершенно бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который раньше называли «функциональным шумом в сердце» и особого внимания не обращали. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали понятнее. Чаще всего он вызван неточным смыканием друг с другом створок клапана, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка поступает назад, просачивается в предсердие. Это может быть вызвано тем, что один из участков створки под давлением прогибается назад, «пролабирует» в сторону предсердия и пропускает эту струйку. Это и есть пролапс. Cтепень пролапса митрального клапана может быть разной — от незначительной до выраженной регургитации (обратного тока). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если такой диагноз поставлен вашему ребенку, то не следует ни пугаться, ни автоматически считать его «сердечным больным». Пока это только «эхокардиографический» диагноз и, если нет никаких признаков сердечной недостаточности, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Надо только особенно внимательно относится к его простудам, ангинам, кариозным зубам — чтобы они не вызвали инфицирование и митрального клапана, вероятность поражения которого у ребенка с пролапсом выше, чем у других детей. Обо всем этом вам скажет кардиолог.

Видео:Недостаточность митрального клапана. СимптомыСкачать

Публикации в СМИ

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Частота. Митральную недостаточность регистрируют у 50% больных с различными пороками сердца. В чистом виде митральная недостаточность — редкое заболевание. У детей наблюдают значительно чаще, чем у взрослых. Часто сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. Врождённая недостаточность митрального клапана составляет 0,6% всех ВПС. В 65% случаев она сочетается с дефектами перегородок, коарктацией аорты или открытым артериальным протоком. Около 5–6% здоровых женщин имеют ту или иную степень определяемой при ЭхоКГ митральной регургитации.

Этиология • Ревматизм • Изолированный пролапс митрального клапана (миксоматозная дегенерация, болезнь Барлоу) • Идиопатический разрыв хорд (14–23% случаев тяжёлой недостаточности, из них в 73–93% случаев выявляют дегенеративные изменения хорд) • Ишемическая дисфункция или разрыв папиллярных мышц (5% случаев трансмурального ИМ, чаще при нижнем ИМ) • Инфекционный эндокардит • Аннулярный кальциноз пожилых • Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса–Данло) • Осложнение митральной вальвулопластики • Относительная недостаточность при дилатации или субмитральной аневризме левого желудочка • Врождённые формы недостаточности (например, вследствие расщепления передней створки митрального клапана при полной форме открытого АВ-канала).

Патофизиология • Гемодинамика при острой недостаточности имеет существенные отличия от таковой при хроническом течении заболевания, когда компенсаторная гипертрофия и дилатация левого желудочка, степень которых зависит от тяжести митральной недостаточности, поддерживают сердечный выброс, иногда в течение многих лет • При острой митральной недостаточности (например, вследствие разрыва папиллярной мышцы или хорд) левый желудочек не успевает адаптироваться к резкому увеличению преднагрузки. В результате этого, а также вследствие низкой податливости нормального левого предсердия, возникает острая левожелудочковая недостаточность, приводящая к отёку лёгких и артериальной гипотонии • При хронически существующей регургитации вследствие повышения нагрузки левого предсердия объёмом происходит его гипертрофия и дилатация, более выраженная, чем при митральном стенозе, ведущая к хроническому застою в малом круге кровообращения • Часто при дилатации левого предсердия возникает пароксизмальная либо постоянная форма фибрилляции предсердий, а также тромбоз левого предсердия.

Клиническая картина и диагностика.
• В течении хронической митральной недостаточности условно выделяют три периода: компенсации, лёгочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
• Жалобы •• В период компенсации бессимптомное течение можно наблюдать в течение нескольких лет •• При появлении клинических симптомов у пациентов наиболее частые жалобы — одышка (98%), быстрая утомляемость (87%), кровохарканье (15%) •• При выраженной регургитации возникают симптомы сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (наиболее частый из них — синдром Ортнера — осиплость голоса), а в период правожелудочковой недостаточности — лёгочным стволом •• У пациентов в третьей стадии — симптомы застоя в большом круге кровообращения (отёки, увеличение печени, симптом Плеша, набухание шейных вен).

• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса — см. Недостаточность клапана аорты.
• Клапанные симптомы •• Мезосистолический щелчок возникает при пролапсе митрального клапана, отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Ослабление I тона •• Систолический шум над верхушкой различного тембра, проводящийся в точку Боткина и левую подмышечную область; его интенсивность зависит от объёма регургитации •• Наиболее специфический признак шума митральной регургитации — усиление или появление при пробах, уменьшающих объём левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении при повороте на левый бок в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке •• Систолическое дрожание над областью верхушки — при высокой скорости (обычно тонкой струи) регургитации •• Шум Кумбса возникает вследствие относительного стеноза митрального клапана из-за увеличенного объёма крови, изгоняемого из левого предсердия.

Читайте также: Клапан для мобильного кондиционера

• Симптомы, связанные с увеличением камер сердца • Увеличение границ относительной тупости влево, вверх и вправо (при дилатации правых отделов) • Симптом Попова — разная степень наполнения пульса на лучевых артериях.
• Симптомы основного заболевания (ревматизма, синдрома Марфана, кардиомиопатии).

Специальные исследования
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого предсердия, а в третьей стадии заболевания и правых отделов сердца •• Суправентрикулярные тахиаритмии (фибрилляция и трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия и тахикардия).

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженные признаки лёгочной венозной гипертензии • Выбухание дуги левого предсердия и отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса •• Выбухание дуги левого желудочка •• В третьей стадии заболевания — признаки лёгочной гипертензии и выбухание дуг правых отделов сердца •• При сдавлении лёгочного ствола расширенным левым предсердием — ослабление лёгочного рисунка слева •• При рентгеноскопии в прямой проекции — симптом «коромысла» между дугами левого желудочка и левого предсердия.

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия •• Визуализация хлопающей створки при отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Увеличение конечного диастолического индекса (КДИ = [конечный диастолический объём левого желудочка] / [площадь поверхности тела]), степень которого имеет прогностическое значение: увеличение КДИ выше 30 мл/м2 ассоциируется с послеоперационной недостаточностью левого желудочка, выше 90 мл/м2 — с высокой послеоперационной летальностью •• В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока •• В третьей стадии заболевания — гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью выявления тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий.

• Катетеризация левого и правого желудочков •• Повышение конечного диастолического давления левого желудочка, давления в левом предсердии, систолического давления в правом предсердии, давления заклинивания лёгочной артерии •• «Вентрикулизация» кривой лёгочного капиллярного давления (увеличение волны V более 15 мм рт.ст.).

• Левая вентрикулография •• Наличие и степень регургитации определяют по степени заполнения левого предсердия за одно сокращение контрастом, введённым в левый желудочек •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Хроническая митральная недостаточность ••• Бессимптомная лёгкая и умеренная недостаточность лечения не требует, а целесообразность приёма вазодилататоров спорна ••• Бессимптомная тяжёлая компенсированная недостаточность (КДИ менее 50 мл/м2, отсутствие лёгочной гипертензии и нормальная систолическая функция левого желудочка, отрицательные нагрузочные тесты): показано инвазивное исследование гемодинамики в покое и при нагрузочных пробах, а также постоянный приём ингибиторов АПФ •• Острая митральная недостаточность ••• Вазодилататоры (нитропруссид натрия или ингибиторы АПФ) и диуретики в/в ••• Внутриаортальная баллонная контрпульсация ••• При инфекционном эндокардите, отсутствии прогрессирования сепсиса или тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности допустимо проведение предоперационной антибиотикотерапии не дольше 3 сут ••• При тяжёлой недостаточности на фоне ИМ без разрыва папиллярных мышц — внутриаортальная баллонная контрпульсация, вазодилататоры.

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Тяжёлая митральная недостаточность, бессимптомное течение или II функциональный класс, если конечный диастолический размер левого желудочка более 40 мм либо КДИ более 40 мл/м2, либо фракция выброса левого желудочка менее 55–60% (при митральной недостаточности, если сократительная функция левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%) ••• Тяжёлая митральная недостаточность, III–IV функциональный класс ••• Тяжёлая бессимптомная митральная недостаточность в сочетании с тяжёлой лёгочной гипертензией ••• Симптоматическая умеренная недостаточность при сохранённой систолической функции левого желудочка в случае положительных результатов инвазивного исследования гемодинамики •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом •• Методы оперативного лечения ••• При отсутствии кальциноза и сохранённой подвижности створок и клапанного аппарата допустимо выполнение клапансохраняющих вмешательств (аннулопластика кольцом Алана Карпантье или по методике «двойного отверстия», эксцизия хлопающей порции задней створки, укорачивающая пластика хорд) ••• Несмотря на большую физиологичность клапансохраняющих операций и относительно низкую частоту тромбозов и инфекционного эндокардита, из-за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в повторных операциях пластические вмешательства на клапанах выполняют фактически только при пролапсе, разрывах клапанных структур, относительной недостаточности клапана при дилатации его кольца и перед планируемой беременностью ••• Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью ••• В остальных случаях поражённый клапан заменяют механическим протезом.

Специфические послеоперационные осложнения • Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов и необходимость в повторном протезировании.
Прогноз • Только у 5–10% пациентов с пролапсом митрального клапана происходит прогрессирование митральной регургитации • 5-летняя выживаемость — более 80%, 10-летняя — более 60% • При ишемическом генезе порока 5-летняя выживаемость не превышает 30% • Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если исходная фракция выброса левого желудочка более 35%, сердечный индекс более 1,5 мл/мин/м2 • Хирургическое лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности на фоне дилатационной кардиомиопатии и первичной — при фракции выброса левого желудочка менее 30% • Хирургическое лечение часто бывает эффективным при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно проводят коронарное шунтирование и аннулопластику • Летальность при протезировании митрального клапана — 2–7%, при аннулопластике — 1–4% • 5-летняя выживаемость в среднем составляет 90%.

Синонимы • Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана • Недостаточность митрального клапана

Сокращения. КДИ — конечный диастолический индекс.

МКБ-10 • I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана • I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью • I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность • Q23.3 Врождённая митральная недостаточность