Врожденные пороки развития митрального клапана

Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух створок — тонких пластинок, которые, как паруса шхуны, управляются сетью канатов и канатиков, начинающихся от головок небольших сосочковых мышц стенки левого желудочка. Эти канатики называют хордами. Сосочковые мышцы, хорды и створки — единый аппарат, благодаря точной и скоординированной работе которого открывается и закрывается с каждым сокращением сердца «шлюз» митрального отверстия.

Изолированные врожденные пороки

Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях перенесенного эндокардита или ревматизма, и эти, уже не врожденные причины, следует исключить в первую очередь.

Пролапс митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана, которая вызывала бы необходимость раннего обращения к кардиохирургам, исключительная редкость. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Как правило, диагноз ставится у совершенно бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который раньше называли «функциональным шумом в сердце» и особого внимания не обращали. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали понятнее. Чаще всего он вызван неточным смыканием друг с другом створок клапана, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка поступает назад, просачивается в предсердие. Это может быть вызвано тем, что один из участков створки под давлением прогибается назад, «пролабирует» в сторону предсердия и пропускает эту струйку. Это и есть пролапс. Cтепень пролапса митрального клапана может быть разной — от незначительной до выраженной регургитации (обратного тока). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если такой диагноз поставлен вашему ребенку, то не следует ни пугаться, ни автоматически считать его «сердечным больным». Пока это только «эхокардиографический» диагноз и, если нет никаких признаков сердечной недостаточности, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Надо только особенно внимательно относится к его простудам, ангинам, кариозным зубам — чтобы они не вызвали инфицирование и митрального клапана, вероятность поражения которого у ребенка с пролапсом выше, чем у других детей. Обо всем этом вам скажет кардиолог.

Видео:Лекция: Врожденные пороки сердцаСкачать

Врожденные пороки развития митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана детально изучейа сотрудниками НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И., 2003). По их данным, эта патология встречается с частотой 0,2—9% и часто сочетается с такими врожденными пороками сердца, как дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аорты, а также с фиброз л астозом и эндомиокардиосклерозом различной степени выраженности.

Для врожденной недостаточности митрального клапана характерно прогрессирующее течение с последующим развитием сердечной недостаточности. При естественном течении митральной недостаточности примерно половина детей умирают в возрасте до одного года.

Анатомо-физиологическая классификация врожденной недостаточности митрального клапана (Carpantier A., 1983; Chauvaud S. et al., 1993 с доп. Бокерия Л.А. с соавт., 2003).

Читайте также: Клапан из стали 25л

I. Нормальное движение створок:
— изолированная дилатация фиброзного кольца;
— расщепление створок;
— фенестрация створок;
— трехстворчатый митральный клапан.

II. Увеличенная подвижность створок:
— пролабирование передней створки;
— пролабирование задней створки;
— пролабирование обеих створок;
— миксоматозная дегенерация;
— пролапс передней створки и ограничение подвижности задней.

III. Ограниченная подвижность створок.
А. Нормальные папиллярные мышцы:
— комиссуральные сращения;
— короткие хорды;
— двойной митральный клапан.

Б. Аномальные папиллярные мышцы:
— парашютообразный клапан;
— гамакообразный клапан.

• При изолированной дилатации фиброзного кольца имеет место несоответствие размеров створок митрального клапана площади левого предсердно-желудочкового отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть следствием гемодинамических нарушений при сердечной недостаточности или имеет первичный характер. При изолированном расширении кольца митрального клапана часто встречаются и другие аномалии в виде изменения створок, хорд и папиллярных мышц.

• При врожденной недостаточности митрального клапана встречаются морфологические изменения створок в виде их расщепления. Расщепление может доходить до середины длины створки или расщеплять створку на три части разной степени выраженности и развития. Преимущественно встречается расщепление передней створки митрального клапана, а расщепление задней створки — крайне редко.

• В некоторых случаях наблюдается трехстворчатое строение митрального клапана. При этом митральный клапан состоит из трех створок, из которых большей бывает передняя створка, менее развитой — задняя створка и маленькой — латеральная створка. У некоторых детей трехстворчатый клапан в функциональном отношении бывает полноценным. В то же время в результате латерального смещения сосочковых мышц происходит нарушение координации функционирования створок и других структур клапана, в результате чего возникает его недостаточность.

• Причиной митральной недостаточности может служить фенестрация передней створки, а также двойной митральный клапан. При двойном митральном клапане в левом атриовентрикулярном отверстии диагностируются два одинаковых или разного размера клапанных аппарата со своей хордально-папиллярной системой. Митральная недостаточность в этом случае обусловлена расщеплением одной из створок.

• Пролабирование митрального клапана сопровождается выходом свободного края створки в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Пролапс передней створки митрального клапана может быть обусловлен дилатациеи фиброзного кольца, уменьшением количества основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю, а к телу створки, и удлинением хорд или папиллярных мышц. При пролапсе задней створки митрального клапана в результате укороченных хорд, она втягивается в полость желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя створка клапана не встречает опоры, создающейся при движении задней створки кпереди, и поэтому в этом месте не происходит полного смыкания створок.

• В основе миксоматозной дегенерации клапана лежит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов.
При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд неравномерно истончаются и удлиняются, из-за чего с течением времени может произойти отрыв одной и нескольких хорд с последующим развитием митральной недостаточности. В некоторых случаях хорды бывают короткими или головки папиллярных мышц без хорд соединяются непосредственно со створками.

• Парашютообразный митральный клапан характеризуется тем, что хорды от передней и задней створок прикреплены к единственной сосочковой мышце. При этом створки митрального клапана своим видом похожи на купол парашюта, а хорды напоминают его стропы. У таких детей имеются короткие и утолщенные хорды, ограничивающие подвижность створок. Межхордальные пространства при парашютообразном митральном клапане облитерированы и обусловливают, наряду с недостаточностью, и его клапанный стеноз.

Читайте также: Как перепрошить ваз 2110 16 клапанов

• Гамакообразный митральный клапан диагностируется, если сосочковые мышцы занимают аномально высокое положение и располагаются под задней створкой клапана. Из-за такого высокого расположения папиллярных мышц митральное отверстие перекрыто сетью хорд, идущих от основных и дополнительных сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут быть сформированы нормально. Такая патология структур митрального клапана рассматривается как результат гипогенезии или агенезии передней сосочковой мышцы.

Диагностика недостаточности митрального клапана.

Незначительная степень недостаточности митрального клапана сопровождается умеренными расстройствами внутрисердечной гемодинамики, которые не приводят к развитию сердечной недостаточности.

При прогрессировании недостаточности митрального клапана увеличивается левое предсердие и появляются клинические признаки недостаточности кровообращения.

Кроме сердечной недостаточности, у этих детей могут наблюдаться различные аритмии, в том числе и фибрилляции предсердий, разрывы хорд и внезапная смерть, причины которой до настоящего времени остаются неясными.
На ЭКГ у 38% детей наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия.

Рентгенограмма грудной клетки показывает увеличение поперечника сердечной тени влево, отсутствие талии сердца и выбухание ушка левого предсердия по левому контуру сердца (Бокерия Л.А. с соавт., 2003).

Эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать эту патологию и в большинстве случаев оценить анатомический вариант порока.

Видео:Митральный стеноз. Гемодинамика при пороках сердца. - "Просто о сложном" -Скачать

Болезнь митрального клапана неуточненная (I05.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Видео:Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердцаСкачать

Общая информация

Краткое описание

Митральный порок — поражение митрального клапана, сопровождающееся затруднением прохождения крови из малого круга кровообращения в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. Сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, а затем — правожелудочковой недостаточности.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:Доктор БОКЕРИЯ. Врождённый порок сердцаСкачать

Классификация

Классификации приобретенных пороков сердца

По степени выраженности:
— пороки без существенного влияния на гемодинамику внутри сердца;
— умеренной степени;
— резкой степени выраженности.

По состоянию общей гемодинамики:
— пороки компенсированные;
— субкомпенсированные;
— декомпенсированные.

По локализации поражения:
— моноклапанные – митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;
— комбинированные (при поражении двух клапанов и более) – митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;
— трехклапанные – аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальный.

По функциональной форме:
— простые пороки – недостаточность, стеноз;
— комбинированные пороки – наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;
— сочетанный порок – наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Этиология и патогенез

Причиной порока является ревматическое поражение левого атриовентрикулярного (митрального) клапана.

При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца – эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата.

Образующаяся на клапане фиброзная ткань обуславливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счет рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведет к резкому ограничению подвижности.

Читайте также: Присадка для двигателя от стука клапанов

Ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции. Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет.

Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют вторичные неспецифические факторы. К ним относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоев створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока.

При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объем) остается в предсердии, что вызывает его переполнение.

При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение. В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется.

При чистом митральном стенозе левое предсердие увеличивается умеренно и только в редких случаях достигает огромных размеров (атриомегалия). При этом могут возникать рефлекторные нарушения ритма – мерцательная аритмия, предсердные экстрасистолии. Левое предсердие (особенно его ушко) при митральном стенозе является местом частой локализации пристеночных тромбов. Важное место в клинике митрального стеноза занимает нарушение легочного кровообращения, так как при этом повышается давление в левом предсердии, затем в легочных венах, капиллярах и в системе легочных артерий, а затем – и в правом желудочке сердца, что приводит к его гипертрофии Гипертрофия — разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
.

Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань легких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отеком легких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен. В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.

При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отеками. При декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная) сердечная недостаточность.
При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создает повышенное давление в малом круге, что вызывает гипертрофию правого желудочка.

🎦 Видео

Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать

Дефект межпредсердной перегородки: что такое, механизм развития, симптомы и осложнения - краткоСкачать

Редкие врожденные пороки сердца у взрослых – эхокардиографическая диагностикаСкачать

Полная транспозиция магистральных сосудов. Врожденные пороки сердца.Скачать

Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать

Открытый артериальный проток. Врожденные пороки сердца.Скачать

Педиатрия №14 "Врожденные пороки сердца у детей"Скачать

Врожденные пороки сердца. Советы родителям - Союз педиатров России.Скачать

Врач говорит: "Малые аномалии развития сердца у детей"Скачать

Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать

Врожденные пороки сердца в рамках наследственных синдромовСкачать

Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.Скачать

КТ сердца: родом из детства или пороки развития которые может встретить каждыйСкачать

Pedro J Del Nido. Valve reconstruction for congenital mitral valve diseaseСкачать

Тетрада Фалло (синий порок сердца) | АнатомияСкачать