Врожденные пороки сердца митральный клапан

Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух створок — тонких пластинок, которые, как паруса шхуны, управляются сетью канатов и канатиков, начинающихся от головок небольших сосочковых мышц стенки левого желудочка. Эти канатики называют хордами. Сосочковые мышцы, хорды и створки — единый аппарат, благодаря точной и скоординированной работе которого открывается и закрывается с каждым сокращением сердца «шлюз» митрального отверстия.

Изолированные врожденные пороки

Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях перенесенного эндокардита или ревматизма, и эти, уже не врожденные причины, следует исключить в первую очередь.

Пролапс митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана, которая вызывала бы необходимость раннего обращения к кардиохирургам, исключительная редкость. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Как правило, диагноз ставится у совершенно бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который раньше называли «функциональным шумом в сердце» и особого внимания не обращали. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали понятнее. Чаще всего он вызван неточным смыканием друг с другом створок клапана, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка поступает назад, просачивается в предсердие. Это может быть вызвано тем, что один из участков створки под давлением прогибается назад, «пролабирует» в сторону предсердия и пропускает эту струйку. Это и есть пролапс. Cтепень пролапса митрального клапана может быть разной — от незначительной до выраженной регургитации (обратного тока). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если такой диагноз поставлен вашему ребенку, то не следует ни пугаться, ни автоматически считать его «сердечным больным». Пока это только «эхокардиографический» диагноз и, если нет никаких признаков сердечной недостаточности, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Надо только особенно внимательно относится к его простудам, ангинам, кариозным зубам — чтобы они не вызвали инфицирование и митрального клапана, вероятность поражения которого у ребенка с пролапсом выше, чем у других детей. Обо всем этом вам скажет кардиолог.

Видео:Митральный стеноз. Гемодинамика при пороках сердца. - "Просто о сложном" -Скачать

Пороки клапанов сердца: причины, симптомы, диагностика

Пороки клапанов сердца — поражения структуры клапанов, окружающих их тканей и сердца, нарушающие циркуляцию крови внутри него. Это может послужить причиной сердечной недостаточности.

Видео:Болезни митрального клапана. Пролапс митрального клапана, стеноз, регургитация.Скачать

Сердечные клапаны и их дефекты

У сердца четыре камеры: по два предсердия и желудочка. Из предсердий кровь попадает в желудочки, а затем через клапаны, с помощью сокращений сердечной мышцы, поступает в артерии. Клапаны обеспечивают ток крови в нужном направлении и количестве. Если они закрываются или открываются не полностью, это препятствует нормальной циркуляции крови.

В результате сердце постепенно увеличивается в объеме и растягивается, компенсируя дефицит крови и работая с постоянной перегрузкой. Изнурительная работа сердца может стать причиной развития серьезных сердечно-сосудистых заболеваний, например, аритмии или сердечной недостаточности. Кроме того, пороки клапанов сердца могут вызвать осложнения на фоне некоторых протекающих инфекционных заболеваний.

Чаще всего пороки сердца диагностируют у пациентов старше шестидесяти лет. Причина в том, что с возрастом створки клапанного аппарата теряют эластичность, а сердце увеличивается в размерах. В результате уменьшается приток крови, и она неравномерно заполняет полости сердца — развивается сердечная недостаточность.

Существует четыре разновидности сердечных клапанов, и каждый выполняет определенную функцию:

Аортальный: предотвращает отток крови из аорты в левый желудочек сердца.

Митральный: предотвращает отток крови из левого желудочка сердца в левое предсердие в тот момент, когда мышца сердца сокращается, а кровь выталкивается в сосуды.

Легочный: предотвращает отток крови из легочной артерии в правый желудочек сердца.

Трикуспидальный: вентиль между правым желудочком сердца и правым предсердием.

Если клапаны расширены, сужены, неплотно смыкаются или надорваны, им становится трудно закрываться, а кровь при каждом сокращении сердца возвращается обратно. В результате сердце испытывает огромную нагрузку и со временем теряет свою работоспособность.

По форме заболевания пороки сердечных клапанов могут проявляться в виде:

стеноза – сужение просвета (отверстия) сосудов, по которым идет кровь. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце, так как затрудняет выталкивание крови.

недостаточности – повреждения створок сердечного клапана, выражающееся в их неспособности полностью закрыться. Кровь в таких случаях протекает обратно.

сочетания стеноза и недостаточости — пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови. В этом случае часть крови проходит через отверстие, но возвращается обратно в следующую фазу сердечного цикла.

Видео:Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердцаСкачать

Причины и симптомы

Пороки клапанов сердца могут быть врожденными и приобретенными. Главной причиной развития пороков сердечных клапанов являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы.

Врожденные пороки клапанов сердца развиваются еще до рождения и зависят от того, как протекала беременность. Врожденные пороки клапанов сердца — крайне редкий диагноз, который ставится лишь в 1% случаев. К врожденным дефектам относятся пороки аортального и легочного клапанов, которые лечат путем хирургического вмешательства в первые годы жизни больного.

Приобретенные. К приобретенным порокам клапанов сердца относятся трансформации клапанной структуры из-за инфекций, воспалений, перенесенных инфарктов и т.д. Большинство из них возникает вследствие постепенного изменения структуры сердца, в некоторых случаях к пороку приводит перенесенный ревматизм.

У всех врожденных и приобретенных пороков смежные симптомы, которые могут проявиться в любом возрасте:

другие проявления сердечной недостаточности.

Изначально они появляются во время физических нагрузок, но по мере развития патологий начнут возникать и в спокойном состоянии.

Среди видов пороков клапана сердца чаще всего встречается пролапс митрального клапана. Он возникает во время сокращений сердца, когда происходит отвисание клапанных створок в левом предсердии. Стенки клапана теряют эластичность и он «протекает».

Пролапс может быть первичным и вторичным:

Первичный пролапс относится к врожденным клапанным порокам. Патологии соединительной ткани в этом случае являются генетической предрасположенностью.

Вторичный пролапс — приобретенный порок. Он возникает вследствие травмирования грудной клетки, ревматизма или инфаркта миокарда.

Пролапс не несет тяжелых последствий для здоровья, а его симптомы не мешают жизнедеятельности. Однако они могут не проявляться достаточно долго и чаще всего беспокоят в пожилом возрасте, из-за чего их списывают «на возраст». Если вовремя не обратить внимание на симптомы, то могут возникнуть осложнения, например, аритмия и сердечная недостаточность.

Среди симптомов также наблюдаются жалобы на болезненные ощущения в области сердца. Они возникают на фоне переживаний, не связаны с физической нагрузкой и не снимаются медикаментозно. Боли неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и учащенным сердцебиением.

Видео:Лекция: Врожденные пороки сердцаСкачать

Диагностика и лечение

Если вы или ваши близкие испытываете описанные выше симптомы, рекомендуем пройти диагностику. Во время диагностики врач отслеживает показатели сердца в состоянии покоя и при физических нагрузках.

суточное мониторирование ЭКГ,

рентгенографию грудной клетки,

КТ и МРТ на специальном оборудовании, позволяющем исследовать сердце фактически между ударами.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с уже подтвержденным диагнозом.

В зависимости от результатов диагностики, врач назначает необходимое лечение: терапию или хирургическое вмешательство.

Терапия направлена на предупреждение, профилактику и облегчение рецидивов того заболевания, которое стало первопричиной дефекта, а также лечение сердечной недостаточности.

Хирургическое вмешательство — крайняя необходимость, которая в силу возраста или осложнений может быть назначена не всем пациентам.

Как правило, пороки клапанов сердца — механическая проблема, решить которую можно только с помощью проведенной хирургом операции.

При стенозах показана операция по разделению сросшихся створок клапана и расширению атриовентрикулярного отверстия — комиссуротомия. При недостаточности проводят протезирование: замену на биологический или механический аналог.

Видео:Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5Скачать

Профилактика

Чтобы предупредить заболевание, рекомендуем в первую очередь бережно относиться к своему здоровью и телу. Приобретенные пороки клапанов сердца возникают в том числе из-за инфекций, поэтому следует принимать профилактические меры.

Нормализуйте свой рацион питания, чтобы получать достаточное количество белков, углеводов и жиров вместе с пищей. Для этого рекомендуем употреблять преимущественно овощи, фрукты, злаковые и нежирную рыбу.

Занимайтесь спортом, но адекватно оценивайте свои возможности. При заболеваниях сердечнососудистой системы показана здоровая ходьба, а не беговые марафоны.

Поддерживайте артериальное давление на постоянном уровне: не выше 140 для систолического и 90 для диастолического. Заведите дневник, куда каждые утро и вечер будете фиксировать свое давление, и старайтесь избегать стрессовых ситуаций. Частые тревоги могут вызвать аритмию.

Это все — общие советы по профилактике. То, что подходит именно вам, сможет подобрать только лечащий врач.

Читайте также: Электромагнитные клапаны для газа 12 вольт

Если вы или ваши близкие перенесли тяжелую болезнь или обнаружили симптомы пороков клапанов сердца, обязательно обратитесь к врачу.

В центре сердечной медицины «Черная речка» работают профессиональные кардиологи, действующие согласно национальным и международным клиническим рекомендациям. Мы выполним обследование сердца на современном диагностическом оборудовании, назначим адекватное лечение болезней сердца, а также подскажем, если потребуется хирургическое лечение. После операции, если она необходима, проведем курс специализированной кардиологической реабилитации.

Внимательно следите за своим здоровьем и не болейте!

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Неревматические поражения митрального клапана у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2019

Видео:Доктор БОКЕРИЯ. Врождённый порок сердцаСкачать

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2020 года
Протокол №109

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз (МС) – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность (МН) – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.

Название протокола: НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
АД – артериальное давление
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
АСЛО – антистрептолизин «О»
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВПС – врожденные пороки сердца
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
КФК – креатининфосфокиназа
ЛГ – легочная гипертензия
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛЖ – левый желудочек
МВ-КФК – миокардиальная фракция креатинкиназы
МК – митральный клапан
МНО – международное нормализованное отношение
МПП – межпредсердная перегородка
МН – митральная недостаточность
МР — митральная регургитация
МРТ – магнитно-резонансная томография
МС — митральный стеноз
НПВС – нестероидные противоспалительные средства
НПМК – неревматические поражения митрального клапана
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи;
ОРЛ – острая ревматическая лихорадка
ОСН – острая сердечная недостаточность
ПВ – протромбиновое время
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
ПТИ – протромбиновый индекс
РФ – ревматоидный фактор
РФМК – растворимые фибриномономерные комплексы
СД ЛА систолическое давление на легочной артерии
СКВ – системная красная волчанка
СН- сердечная недостаточность
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ – С-реактивный белок
СССУ – синдром слабости синусового узла
ТВ – тромбиновое время
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЧМК — чрескожная митральная комиссуротомия
ЧП ЭхоКГ — чреспищеводная ЭхоКГ
ФВ ЛЖ – фракция выброса левого желудочка
ФП – фибрилляция предсердий
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография

Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Категория пациентов: дети с поражением митрального клапана.

Шкала уровней доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:Лечение врожденных пороков сердца у взрослыхСкачать

Классификация

Митральный стеноз:

• врожденный;
• приобретенный (системная красная волчанка (СКВ), карциноид, ревматоидный артрит, мукополисахаридоз Хантера-Гурлера, болезнь Фабри, болезнь Уипла).

Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:

• типичный симметричный стеноз митрального клапана – включает аномалию нескольких частей клапанного аппарата – гипоплазия фиброзного кольца, дисплазия створок, короткие и толстые хорды;
• парашютообразный митральный клапан – аномалия, возникающая в результате укорочения и утолщения хорд, отходящих от обеих створок клапана и прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце;
• парашютоподобный асимметричный митральный клапан – имеются 2 асимметричные папиллярные мышцы, доминирующая мышца удлинена, смещена относительно фиброзного кольца, расположена в левый желудочек (ЛЖ) выше относительно 2-ой мышцы, хорды прикрепляются к одной из них;
• клапан — «гамак» — папиллярная мышца, как мышечная структура продолжается до свободного края створки, хорды отсутствуют;
• удвоение отверстия митрального клапана (полное, неполно; симметричное, несимметричное). Часто сочетается с атриовентрикулярным септальным дефектом (АВСД), полной и неполной формой, с обструктивными левосторонними поражениями;
• надклапанная мембрана – кольцеобразная соединительнотканная структура, прикрепляющаяся к предсердной поверхности МК. Может быть частичной или полной, создает обструкцию, если перекрывает первичное отверстие митрального клапана;
• комплекс Шона – комбинация надклапанной мембраны (кольца) митрального клапана, парашютообразного МК, субаортального стеноза и коарктации аорты. Часто используют этот термин при сочетании у пациента патологии МК с обструкцией выходного тракта ЛЖ и коарктацией.

Классификация МС по степени выраженности:

• незначительный стеноз – средний градиент менее 5 мм рт.ст.;
• умеренный стеноз – средний градиент 6-12 мм рт.ст.;
• выраженный стеноз – средний градиент – более 13 мм рт.ст.

Недостаточность митрального клапана:

• врожденная;
• приобретенная (инфекционный миокардит, эндокардит, болезнь Кавасаки, СКВ, ишемическая болезнь сердца, травма, инфаркт миокарда).

Митральная недостаточность (анатомический субстрат):

• дилатация кольца клапана вторичная по отношению к пролапсу передней или задней створки;
• аномалии створок, включая дисплазию, патологическую морфологию створок, гипоплазия задней створки с укорочением хорд, изолированный клефт передней, задней или обоих створок, фенестрация передней створки;
• патология комиссур;
• патология хордального аппарата (длина, структура, прикрепление к мышцам);
• патология папиллярных мышц: кол-во папиллярных мышц, позиция и прикрепление хорд);
• удвоение отверстия митрального клапана (эксцентрический тип, центральный тип, истинное удвоение клапанных структур);
• митральная недостаточность в комбинации/ в составе других врожденных пороков сердца (ВПС): атриовентрикулярный септальный дефект, транспозиция магистральных артерии, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии);
• миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Фазы митральной недостаточности:

• острая;
• хроническая компенсированная;
• хроническая декомпенсированная.

Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):

• тип I – нормальные створки и хордальный аппарат, подвижность створок сохранена (фенестрация, клефт, перфорация створок);
• тип II – пролапс створок митрального клапана, избыточное движение хорд (пролапс, синдром Марфана);
• тип III – рестрикция створок и хордального аппарата (парашютообразный МК).

Видео:ПОРОКИ СЕРДЦА | Диагностика и лечениеСкачать

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Митральный стеноз, жалобы:

• снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
• повышенная потливость;
• частые респираторные заболевания;
• недостаточная прибавка в весе;
• одышка;
• ортопноэ;
• ночное диспное;
• хронический кашель и признаки обструкции;
• кровохарканье;
• ощущение перебоев сердцебиения;
• ускоренное сердцебиение;
• цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности в виде увеличения печени, отеки (на поздних стадиях).

Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:
может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:

• снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
• повышенная потливость;
• частые респираторные заболевания;
• недостаточная прибавка в весе;
• одышка;
• приступы сердечной астмы;
• кашель с мокротой, примесью крови при развитии клиники отека легких.

• неблагоприятное течение беременности;
• появление жалоб в раннем возрасте;
• наличие наследственной отягощенности.

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

При стенозе митрального клапана:

• уменьшение периферической пульсации при выраженном МС;
• снижение систолического АД;
• ослабление верхушечного толчка;
• пальпация пульсации ПЖ;
• пресистолическое дрожание на верхушке сердца;
• границы сердца увеличены вверх и вправо;
• митральный стеноз от незначительного до умеренного – громкий хлопающий I тон;
• при выраженном МС — ослабление 1-го тона;
• диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, лучше выслушивается в положении «лежа на левом боку»;
• акцент или расщепление II тона над легочной артерией (при нарастании легочной гипертензии), появление III и IV тонов сердца.

При недостаточности митрального клапана:

• «сердечный горб» слева от грудины;
• усиленный и разлитой верхушечный толчок;
• границы сердца расширены влево и вверх;
• ослабление или отсутствие I тона;
• раздвоение II тона на верхушке;
• акцент II тона над легочной артерией;
• появление дополнительного III тона на верхушке, различной интенсивности
• систолический шум – пансистолический шум мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца, иррадиация в левую подмышечную область, на спину;
• при тяжелой митральной недостаточности – систолическое дрожание на верхушке;
• при пролапсе митрального клапана – систолический клик в середине систолы и далее систолический шум регургитации.

Читайте также: Маска с клапаном для дыхания медицинская для чего

Лабораторные исследования (должны оцениваться):

• повышение уровня pro-BNP (натрий- уретический пептид);
• креатинкиназа (КФК), миокардиальная фракция КФК (МВ-КФК), тропонин I;
• уровень лактата в крови – может быть повышен;
• креатинин, мочевина;
• трансаминазы (АЛТ, АСТ, билирубин) – повышение в случае циркуляторного шока/ бивентрикулярной недостаточности);
• бактериальный посев крови на стерильность – положительная культура, в случае если инфекционный эндокардит послужил причиной декомпенсации состояния.

Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
При недостаточности митрального клапана:

• признаки застоя в малом круге кровообращения;
• увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

При стенозе митрального клапана:

• признаки застоя в малом круге кровообращения;
• увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка;
• выбухание дуги легочной артерии.

ЭКГ:
При недостаточности митрального клапана:

• признаки депрессия ST-сегмента в левых грудных отведениях;
• инверсия зубца T в левых грудных отведениях;
• умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка;
• различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий;
• признаки увеличения ЛП (отклонение электрической оси сердца влево, АВ-блок 1-ой степени, расширенный зубец Р в I, II, aVF, бифазный зубец Р в V1);
• признаки увеличения ЛЖ (высокий зубец R в V6, глубокий зубец S в V1, глубокий зубец Q в III или в V6 ≥ 5 мм);
• признаки гипертрофии ПЖ, при формировании легочной гипертензии (высокий зубец R в V1, глубокий зубец S в V6, qR в V1).

При стенозе митрального клапана:

• изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в аVL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный;
• признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо;
• нарушение процессов реполяризации.

ЭхоКГ:
При стенозе митрального клапана:

• расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;
• утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок;
• увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.
• определяется пиковый и средний градиент на МК.

Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.

ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:

• размеры дуги аорты: кольцо, синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта;
• размер и форму фиброзного кольца митрального клапана;
• створки (количество, размеры, локализация и расположение комиссур), морфология, подвижность;
• функция створок клапана, механизм и адекватность коаптации;
• оценка подклапанного аппарата (папиллярные мышцы, признаки фиброэластоза);
• оценка левого предсердия (размеры, геометрия, движение перегородки);
• расположение папиллярных мышц;
• расширение полости левого предсердия и левого желудочка;
• признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;
• консультация кардиохирурга – при развитии недостаточности кровообращения с целью дальнейшего проведения кардиохирургической коррекции поражения митрального клапана;
• консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
• консультация психиатра – при наличии психосоматической симптоматики;
• консультация стоматолога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации.

Диагностический алгоритм:

Видео:Полная транспозиция магистральных сосудов. Врожденные пороки сердца.Скачать

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: [1,9,10,11]

Таблица 1 Дифференциальный диагноз НМК

Видео:Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца.Скачать

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:

• адекватное высококалорийное энтеральное питание;
• ограниченный питьевой режим при наличии сердечной недостаточности;
• ограничение употребления соли при наличии сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия

Митральный стеноз:
Асимптомным пациентам со степенью стеноза незначительной или умеренной показано динамическое наблюдение, медикаментозная терапия не проводится.
Медикаментозная терапия направлена на купирование острой сердечной недостаточности и хронической сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности медикаментозная терапия не проводится.
При наличие предсердной аритмии – антиаритмические препараты согласно утвержденным клиническим протоколам, антикоагулянтная терапия.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) *

Митральная недостаточность:

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Дальнейшее ведение (амбулаторно до операции):

Митральная недостаточность:
Ребенка осматривают врач кардиолог, врач общей практики, педиатр:

• Митральная регургитация (МР) незначительная – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
• МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев;
• МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяца;
• При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

Стеноз митрального клапана:
Ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:

• МС незначительный – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
• МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяцев;
• МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 1 месяц до операции;
• При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• отсутствие симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
• отсутствие жизнеугрожающих аритмий.

Видео:Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.Скачать

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Алгоритм лечение пациентов с МС

Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Медикаментозная терапия/ митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Показания к хирургическому лечению:

Митральная недостаточность (12):

• Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ > 30% (Класс I)
• Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ
• Асимптомные пациенты с выраженной митральной регургитацией, хирургическая коррекция показана при наличии (Класс II а):

• ФВ ЛЖ
• Конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛВ КДР) – z-score > 3,0, если планируется протезирование клапана; z-score > 2,5 в случае, если вероятность успешной пластики МК > 95%;
• Расчетное систолическое давление в легочной артерии > 50 мм рт.ст.;

• Асимптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной, в случае если планируется хирургическая коррекция по другим показаниям (Класс II а).

Виды оперативного вмешательства, митральная недостаточность:

• митральная аннулопластика;
• комиссуропластика;
• вальвулопластика;
• укорочение хорд;
• протезирование митрального клапана;

Тип оперативного вмешательства определяется функциональным статусом пациента и морфологией клапана:

• реконструкция клапана предпочтительнее протезирования (класс I);
• протезирование клапана показано тем пациентам, кому невозможно провести реконструкцию клапана (класс II a);
• биологический клапан для девочек, учитывая вероятность беременности в будущем.

Митральный стеноз, показания к хирургической коррекции:

• наличие симптомов;
• легочная гипертензия;
• степень стеноза умеренная/выраженная;
• неэффективность медикаментозной терапии.

Виды хирургической коррекции митрального стеноза:

• балонная вальвулопластика (проведение только в клиниках, имеющих большой опыт данных процедур);
• иссечение фиброзной мембраны;
• рассечение папиллярных мышц;
• фенестрация межхордального пространства;
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

Дальнейшее ведение:
Митральная недостаточность/ митральный стеноз после хирургической коррекции:

• После выписки из стационара ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:
• ежемесячно в первые 3 месяца;
• затем в 1-й год — 1 раз в 3 месяца;
• в последующие годы — 1 раз в 6 месяцев, с обязательной регистрацией ЭКГ, ЭхоКГ;
• один раз в 6-12 месяцев проводится рентгенография органов грудной клетки.
• Антикоагулянтная терапия при протезировании клапана механическим протезом — варфарин, целевое значение МНО – 2,5 – 3,5, прием пожизненно;
• Антикоагулянтная терапия при протезировании биологическим клапаном или реконструкции собственного клапана – варфарин — целевое МНО – 2,0 – 3,0, прием 3 месяца после операции;
• Профилактика инфекционного эндокардита.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

• уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
• купирование жизнеугрожаемых аритмий;
• улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям — переход на амбулаторный этап лечения.

Видео:Открытый артериальный проток. Врожденные пороки сердца.Скачать

Госпитализация

Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации:

• жизнеугрожаемые нарушения ритма сердца и проводимости;
• декомпенсация сердечной недостаточности;
• развитие осложнений в виде отека легких.

Показания для плановой госпитализации:

• симптомы недостаточности кровообращения II-III степени;
• нарушения ритма и проводимости сердца.

Видео:Факты о лечении. Аортальные порокиСкачать

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
   1. 1) Мутафьян, О. А. Детская кардиология: руководство / О. А. Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с 2) 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal (2017) 38, 2739–2791 3) 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. 4) Management of Patients With Valvular Heart Disease A Report of the American College ACC/AHA Pocket Guidelines A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines July 2000 5) Ricardo Muñoz , Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Critical Care of Children with Heart Disease. Springer-Verlag London Limited 2010. 6) Mitral Valve Prolapse: Time for a Fresh Look. Reviews in Cardiovascular Medicine 2001;2(2): 73- 81. Guidelines: https://www.americanheart.org 7) Ю.М. Белозёров, И.М. Османов, Ш.М. Магомедова «Новые взгляды на проблему пролапса митрального клапана у детей и подростков»-http://www.evrika.ru/show/866 8) Сторожаков Г. И., Гендлин Г. Е., Миллер О. А. Болезни клапанов сердца — М., «Практика», 2012,- С.200 9) «Детская кардиология» Под ред. Дж. Хоффмана. — Пер. с англ., М., «Практика», 2006. – С.543 10) Беляева Л.М. Детская кардиология и ревматология: Практическое руководство., «МИА»,2011, — С.584 11) И.Н. Денисов, С.Г. Горохова «Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации», — Практическое руководство, -Москва, «ГЭОТАР-Медиа», 2008. – с. 26-33. 12) Indian guidelines for indications and timing of intervention for common congenital heart diseases: Revised and updated consensus statement of the Working group on management of congenital heart disease, Anita Saxena1, Jay Relan2, Ravi Agarwal3, Neeraj Awasthy4, Sushil Azad5

   Информация

   ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

   Список разработчиков:

   1. Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, НАО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой детских болезней №3.
   2. Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующая отделением детской кардиологии.
   3. Рысбеков Кайрат Джумабекович – врач педиатр, КГП на ПХВ «Многопрофильная детская клиническая больница №2» Управление общественного здравоохранения г. Нур-Султан, докторант кафедры детские болезни №3 НАО «Медицинский университет Астана»
   4. Литвинова Лия Равильевна – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

   Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

   Рецензент: Тукбекова Бибигуль Толеубаевна – доктор медицинских наук, профессор, НАО «Медицинский университет Караганды» заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии.

   Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

   🌟 Видео

   Врожденные пороки сердца у взрослых — особенности современной тактики лечения, отдаленный прогнозСкачать

   

   Кардиологам о врожденных пороках сердцаСкачать

   

   Редкие врожденные пороки сердца у взрослых – эхокардиографическая диагностикаСкачать

   

   Эхокардиография в диагностике и ведении пороков митрального клапана сердцаСкачать

   

   Пролапс митрального клапана. Что это и как быть.Скачать

   

   Особенности ведения беременности у женщин с сердечно-сосудистой патологиейСкачать