Врожденный порок двустворчатого аортального клапана (2 видео)

Содержание

Двустворчатый аортальный клапан (клинический случай)
Резюме
Ключевые слова
Статья
Литература
Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения
Причины возникновения и симптомы
Степени
Симптоматика
Диагностика
Лечение на разных стадиях
Хирургическое лечение
Прогноз
Факторы риска и профилактика заболевания
📺 Видео

Видео:Двухстворчатый аортальный клапан и физическая активностьСкачать

Двустворчатый аортальный клапан (клинический случай)

Таинкин А.А., Кривоногова А.Г.

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Резюме

В работе представлено описание клинического случая двустворчатого аортального клапана у мужчины средних лет. Врожденный порок сердца долгое время оставался бессимптомным.

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Ключевые слова

Видео:13 лет после операции на сердце. Механический аортальный клапан. Жизнь клапанщика.Скачать

Статья

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2019 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2018 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2018 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2019 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2019 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2019 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2019 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

Читайте также: Клапан противопожарный комбинированный код 1м

При коронарографии от 06 марта 2019 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCH1 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Читайте также: Клапан пневмоподвески туарег передний 2011

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.

Видео:Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Литература

1. Siu S. C., Silversides C. K. Bicuspid aortic valve disease // Journal of the American College of Cardiology. 2009. Vol. 55, № 25. P. 2789–2800

2. Bicuspid aortic valve syndrome: a multidisciplinary approach for a complex entity / Martin M.[et al.] // Journal of Thoracic Disease (Aortic Diseases). 2017. Vol. 9. № 6. P. 454–464

3. Дземешкевич С. Л., Иванов В. А. Двухстворчатый аортальный клапан (эволюция взглядов на особый тип вальвулопатии) // Российский кардиологический журнал. 2014. № 5 (109). С. 49–54

4. Трисветова Е. Л. Двустворчатый аортальный клапан и аортопатии // Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. 2015. № 3. С. 38–49

5. Врожденный двустворчатый аортальный клапан у детей / Ю. М. Белозеров [и др.] // Ульяновск: Зебра, 2015. 114 с.

6. Mordi I., Tzemos N. Bicuspid aortic valve disease: a comprehensive review // Cardiology Research and Practice. 2012. Vol. 2012. P. 1 – 7

7. Петрушенко Д. Ю., Харисова А. Е. Результаты реконструктивно-пластических операций на двустворчатом аортальном клапане при его стенозе // Практическая медицина. 2016. № 7 (99). С. 89–92

8. Сейдалин А. О., Туганбеков Т. У. Особенности патофизиологии аортопатии у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном // Клиническая медицина Казахстана. 2016. № 3 (41). С. 14–20

9. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases / R. Erbel [et al.] // European Heart Journal. 2014. № 35 (41). P. 2873 – 2926

10. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease / H. Baumgartner // European Heart Journal. 2017. № 38 (36). P. 2739 – 2791

11. Пелех Д. М. Отдаленные результаты и качество жизни больных, оперированных по поводу аортального стеноза с имплантацией двустворчатых механических протезов (Мединж-2, St Jude Med, Sorin Bicarbon): дисс. … канд. мед. наук. Москва. 2015. 127 с.

Видео:Двухстворчатый аортальный клапанСкачать

Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения

Видео:Операция Росса при двустворчатом аортальном клапане. Мой опыт.Часть 1.Скачать

Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения

Согласно статистике, нарушения работы сердечнососудистой системы стали все чаще наблюдаться у людей старше 30 лет. Причин, провоцирующих патологии, множество. Если одни заболевания поддаются лечению и, убрав провоцирующие факторы можно добиться нормализации здоровья, то другие сопровождают больного на протяжении всей жизни и могут существенно сократить ее.

Порок аортального клапана относится к серьезным патологиям. Чаще требует хирургического вмешательства. Бывает врожденным и приобретенным. Появляется в результате сужения устья аорты или неполного смыкания ее клапана.

Причины возникновения и симптомы

Точной статистики по распространенности заболевания по возрастным группам и половой принадлежности не существует, однако кардиологи отмечают, что у женщин оно выявляется в несколько раз чаще, чем у мужчин. Пиковое количество пациентов наблюдается среди людей старшего пенсионного возраста. При этом основные причины могут быть:

кальцификация створок;
прогрессирование ревматизма;
идиопатическое расширение аорты;
артериальная гипертензия и эндокардит;
аневризма;
врожденный порок аортального клапана.

Дать толчок к появлению либо прогрессированию нарушения нормальной работы органа также может травма грудной клетки, артриты, сифилис и некоторые патологии, которые развиваются у человека на протяжении длительного времени.

Степени

Опасность для здоровья пациента и необходимость хирургического вмешательства зависит от степени аортальной недостаточности.

Стадия	Количество забрасываемой крови, %	Протезирование
Первая, полная компенсация	не более 15	Не требуется
Вторая, скрытая СН	от 15 до 30	Требуется при определенных условиях
Третья, относительная коронарная недостаточность	до 50	Требуется при определенных условиях
Четвертая, выраженная левожелудочковая недостаточность	более 50
Вопрос решается индивидуально	более 50	Не требуется в связи с его бесполезностью.

В зависимости от степени происходит деформирование створок и изменяется количественный объем попадающей по аорте в сердце крови. Начальную, первую стадию заболевания определить фактически невозможно. Признаки у больного полностью отсутствуют или ощущаются, как побочные явления других болезней. Это происходит из-за того, что сердце подстраивается под изменение объема и компенсирует его.

Симптоматика

С развитием патологии орган перестает справляться со своими функциями, появляется характерная при пороке аортального клапана симптоматика:

шум в ушах и головокружение при движении или смене позы;
усиленное сердцебиение, явно выраженная пульсация в кровеносных сосудах;
отдышка, быстрая утомляемость, обморочные и предобморочные состояния, тошнота;
давящее чувство тяжести в правом подреберье, а также отеки нижних конечностей;
приступы кашля при нахождении в положении лежа, стоя ощущение постоянной слабости.

Из-за нехватки кислорода цвет лица у человека становится бледно-серым, наблюдается синеватый отлив губ, появляются типичные круги под глазами. Также при осмотре пациента кардиолог изучает наличие и выраженность симптомов:

разницу между верхним и нижним показателями АД;
пульсация на сонных артериях, язычке и миндалинах;
реакцию зрачков на сокращения сердца, сердечные шумы;
изменения размеров органа, выпячивание его в области груди.

Диагностика

Точное диагностирование заболевания можно произвести только на основании объективных данных, полного кардиологического обследования, биохимического исследования крови и ряда других анализов.

По наличию клинических симптомов, тяжести порока, выраженности аортальной недостаточности принимается решение об операции. У пациентов пожилого возраста за счет низкой сократимости органа функциональное нарушение практически незаметно. Определить тяжесть патологии можно после изучения площади отверстия по отношению к кровяному потоку. Артериальная недостаточность устанавливается по показателю обратного кровотока.

Кардиолог может при прослушивании определить начало развития порока двустворчатого аортального клапана:

при стенозе характерен систолический шум с ослаблением 2 тона на аорте;
на недостаточность указывает шум во время диастолы.

Обязательно изучение работы сердца путем проведения:

ЭКГ;
рентгенологического обследования;
МРТ для исключения коронарной недостаточности и других патологий.

Однако основой для выбора лечения является ЭхоКГ.

Большое значение при диагностировании имеет точное описание больным своих ощущений, поэтому перед приемом можно записать все жалобы и дать врачу их прочитать.

Лечение на разных стадиях

В зависимости от причины, степени, стадии порока аортального клапана и других факторов могут использоваться разные методы лечения. Больному необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить назначенные им обследования. При отсутствии явно выраженных симптомов:

мягко выраженный порок – раз в 3 года;
умеренная форма – раз в 24 месяца;
тяжелая степень – ежегодно, иногда чаще.

Из лекарственных средств назначаются препараты:

ревматическая природа заболевания – антибиотики;
артериальная гипертензия – для нормализации АД.

Оперативное вмешательство не требуется, необходим только постоянный контроль со стороны лечащего врача.

При появлении клинических жалоб для облегчения состояния больного в дооперационный период либо при невозможности операции назначают:

ингибиторы, диуретики, нитраты;
вазодилататоры и бета-блокаторы;
препараты, улучшающие кровообращение.

Своевременно проведенная операция может помочь полностью избавиться от порока аортального клапана. При забросе крови в количестве, не превышающем 30%, и незначительной деформации створок, рекомендовано проведение внутриаортальной баллонной контрпульсации. При сильных изменениях строения, допускающих заброс крови более 30%, требуется имплантация.

Хирургическое лечение

У человека с пороком сердца двустворчатый аортальный клапан требует протезирования или замены в нескольких случаях.

Диагноз	Причина
Тяжелая степень стеноза	Жалобы на сильные боли и ухудшение состояния.
	Сопутствующая ишемия, требующая аортокоронарного шунтирования.
	Дополнительные патологические изменения органа, требующие оперативного вмешательства.
	Показатель фракции выброса при сократимости сердца ниже 50%.
Тяжелая клапанная недостаточность	Клинические проявления картины заболевания.
	Требуется хирургическое вмешательство по поводу других заболеваний органа.
	Понижение фракции выброса при отсутствии жалоб со стороны пациента.
	Слишком большое увеличение желудочков.

Хирургическое вмешательство в основном проводится после 30-35 лет, но при ускоренном развитии болезни может состояться в любой период. Количество противопоказаний к протезированию минимально. Ими являются:

декомпенсированный диабет;
онкологические заболевания;
послеинсультное состояние;
истощение и анемия.

Для каждого больного прогнозируется его состояние в момент проведения операции и в реабилитационный период. В зависимости от этого дается вывод о возможности возвращения к привычной жизни.

Прогноз

Построение планов лечения болезни и выбор методов происходит после проведения диагностики и выявления тяжести порока аортального клапана.

Слабо выраженная гипертрофия с сильным препятствованием кровотоку приводит к уменьшению количества сокращений сердца и соответственно постепенно понижает лечебный эффект от хирургического вмешательства.

Процесс гипертрофии позволяет на определенном этапе болезни стабилизировать работу сердца, но при этом может стать причиной развития стенокардии и увеличить вероятность инфаркта.

Если порок аортального клапана сердца развивался бессимптомно, а затем началось быстрое его прогрессирование, то последующая продолжительность жизни человека составляет не более 3-х лет.

Факторы риска и профилактика заболевания

Пороки аортального клапана сердца можно разделить на 2 группы.

Вид	Время проявления	Причина
Врожденный	При внутриутробном развитии плода на 2-8 неделях формирования.	Генетическая предрасположенность. Радиационное облучение, краснуха и другие вирусные инфекции. Курение, алкогольная и наркотическая зависимость матери.
Врожденный	Дефект становится заметным по мере роста ребенка.	Присутствие над АК мышечного валика. Конструкция клапана двух- или одно-, а не трехстворчатая. Под клапаном имеется мембрана с отверстием.
Приобретенный	В любом возрасте	Инфекционные болезни, приводящие к попаданию микроорганизмов на орган. Последующее появление на месте локализации колонии соединительной ткани ведет к деформации клапанов.
		Заболевания аутоиммунного вида становятся толчком к срастанию карманов и изменению аортного устья.
		Нарушения возрастного типа, в основном кальцинирование краев створок и нарастание жировых бляшек, приводит к закрытию просвета.

Мер профилактики гарантирующих полную защиту от заболевания не существует, но понижению риска способствуют:

своевременное лечение стрептококковых инфекций;
при имеющемся ревматизме постоянное наблюдение у специалиста;
прием определенных групп антибиотиков и других препаратов, назначенных кардиологом;
полное исключение алкоголя, наркотиков и курения;
занятие допустимыми формами физических упражнений.

Порок аортального клапана нуждается в лечении с использованием научных методов терапии. Народные способы не оказывают нужного воздействия и могут привести к тому, что будут упущены сроки, когда болезнь можно вылечить. Поэтому при любых отклонениях нужна врачебная помощь.