Врожденный стеноз аортального клапана занятия спортом (7 видео)

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Читайте также: Клапан обратный фланцевый ду300 р16 19ч24б

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Читайте также: Ускорительный клапан камаз 55111 неисправности

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Содержание

Врожденный стеноз аортального клапана занятия спортом
Советы при стенозе и недостаточности аортального клапана
1. Каковы две наиболее распространенные причины стеноза аорты?
2. Какова наиболее распространенная причина недостаточности аортального клапана?
3. Какая наиболее распространенная анатомическая аномалия лежит в основе врожденного аортального стеноза?
4. Как чаще всего проявляется стеноз аорты и аортальная недостаточность у младенцев?
5. Каковы наиболее распространенные симптомы стеноза аорты у взрослых?
6. Какие объективные признаки позволяют заподозрить аортальный стеноз?
7. Какие объективные данные свидетельствуют о наличии аортальной недостаточности у взрослых?
8. Каково самое опасное осложнение стеноза аорты?
9. Как подтверждается диагноз аортальной недостаточности?
10. Как подтверждается диагноз?
11. В каких случаях при стенозе аортального клапана показана операция?
12. В каких случаях показана операция при недостаточности аортального клапана?
13. Показана ли аортальная вальвотомия при врожденном стенозе аорты?
14. Применяется ли аортальная вальвотомия при кальцифицированном аортальном стенозе?
15. Показана ли при аортальной недостаточности пластика клапана?
16. В чем заключается протезирование аортального клапана?
17. Что такое операция Росса (Ross)?
18. Какой тип протезирования используется у детей?
19. Какие методы лечения применяются при небольшом размере кольца аортального клапана?
20. Что такое размер клапана?
21. Каковы показатели оперативной летальности?
22. Какие возникают осложнения при протезировании аортального клапана?
23. Каковы отдаленные результаты протезирования аортального клапана?
24. Можно ли применять баллонную вальвотомию при кальцифицированном стенозе аорты у взрослых?
25. В каких случаях показана баллонная вальвотомия?
26. Следует ли выполнять вальвотомию с окклюзией притока у детей до 3-месячного возраста?
27. Следует ли проводить хирургическую вальвотомию в условиях экстракорпорального кровообращения у детей до 3-месячного возраста?
28. Показана ли баллонная вальвотомия младенцам, детям и лицам молодого возраста?
29. Можно ли использовать свиные или трупные клапаны у больных в возрасте 15-30 лет?
30. Нужно ли делать операцию Росса?
Учебное видео аускультации сердца
📺 Видео

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Врожденный стеноз аортального клапана занятия спортом

Видео:Болезни аортального клапана: аортальный стеноз, недостаточность аортального клапана.Скачать

Советы при стенозе и недостаточности аортального клапана

1. Каковы две наиболее распространенные причины стеноза аорты?

Врожденная аномалия и ревматическая атака.

2. Какова наиболее распространенная причина недостаточности аортального клапана?

Заболевания соединительной ткани, такие как синдром Марфана и расслоение аорты.

3. Какая наиболее распространенная анатомическая аномалия лежит в основе врожденного аортального стеноза?

Двустворчатый аортальный клапан.

4. Как чаще всего проявляется стеноз аорты и аортальная недостаточность у младенцев?

Застойной сердечной недостаточностью.

5. Каковы наиболее распространенные симптомы стеноза аорты у взрослых?

Обморок, одышка при физической нагрузке и стенокардия.

6. Какие объективные признаки позволяют заподозрить аортальный стеноз?

У младенцев, это — систолический нарастающий-убывающий (ромбовидный) шум, слабая периферическая пульсация.

7. Какие объективные данные свидетельствуют о наличии аортальной недостаточности у взрослых?

Для аортальной недостаточности характерны высокое пульсовое давление и низкое диастолическое давление.

8. Каково самое опасное осложнение стеноза аорты?

9. Как подтверждается диагноз аортальной недостаточности?

При катетеризации сердца. У младенцев в критическом состоянии диагноз ставится па основании допплер-эхокардиографии; затем ребенок сразу отправляется в операционную для вальвотомии. У детей необходимо выявить сопутствующие заболевания, такие как открытый артериальный проток и коарктация грудного го отдела аорты.

У взрослых важно оцепить состояние коронарных артерий, поскольку поражение аортального клапана часто вызвано атеросклерозом (особенно это касается пожилых больных, страдающих стенокардией).

10. Как подтверждается диагноз?

У больных моложе 40 лет (когда пет подозрения па сопутствующую ишемическую болезнь сердца). Для подтверждения диагноза аортальной недостаточности достаточно только эхокардиографического исследования.

11. В каких случаях при стенозе аортального клапана показана операция?

При нарастании симптомов, прогрессирующей гипертрофии левого желудочка или пиковом систолическом градиенте 60 мм рт.ст.

12. В каких случаях показана операция при недостаточности аортального клапана?

При размере левого желудочка в конце систолы > 55 мм (по данным эхокардиографии), фракционном укорочениии 70 мм.

13. Показана ли аортальная вальвотомия при врожденном стенозе аорты?

Обычно нет. Большинству детей позднее потребуется протезирование аортального клапана.

14. Применяется ли аортальная вальвотомия при кальцифицированном аортальном стенозе?

Нет. Взрослым показано протезирование аортального клапана.

15. Показана ли при аортальной недостаточности пластика клапана?

16. В чем заключается протезирование аортального клапана?

Протезирование аортального клапана осуществляется в условиях экстракорпорального кровообращения. Поскольку левый желудочек достаточно утолщен, необходимо предпринять особые меры во избежание ишемического поражения миокарда. В левом желудочке делается отверстие для снижения натяжения миокарда, и сердце останавливается путем холодовой калиевой кардиоплегии.

Особенно внимательным следует быть при санации кальцифицированного клапана и его кольца, чтобы предотвратить попадание кальциевых частиц в желудочек и возможную эмболию. Наконец, при наложении швов необходимо не допустить обструкции левой коронарной артерии.

17. Что такое операция Росса (Ross)?

Нативный клапан легочной артерии и ее центральная часть (аутотрансплантат) перемещаются на место аортального клапана. Путь оттока правого желудочка реконструируется при помощи аллотрансаплантата легочной артерии (взятого у трупа и замороженного).

18. Какой тип протезирования используется у детей?

У детей до 15 лет применяется механический клапан из-за многочисленных случаев быстрой кальцификации свиных клапанов. Кальцификация свиных клапанов происходит быстро у молодых людей в возрасте 15-30 лет; поэтому их использование в этой возрастной группе вызывает большие проблемы.

19. Какие методы лечения применяются при небольшом размере кольца аортального клапана?

а) Аортовентрикулопластика Конно (Konno). Желудочковая перегородка разрезается но ходу кольца аортального клапана. Затем в разрез вшивается заплата для увеличения размера кольца аорты вдвое и больше.

б) Операция Росса-Конно (Ross-Konno). Нативный клапан удаляется, и перегородка разрезается. Сегмент правого желудочка вместе с аутотрансплантатом легочной артерии используется в качестве заплаты перегородки.

в) Пластика заплатой через кольцо аорты по направлению к митральному клапану. Разрез выполняется через центр некоропарного кольца по направлению к кольцу митрального клапана, но не доходя до него. Затем в разрез вшивается V-образная заплата для увеличения кольца на один размер.

г) Пластика заплатой Manouguian до передней створки митрального клапана. Описанный выше разрез распространяется на митральный клапан. Такое продление разреза позволяет увеличить аортальное кольцо приблизительно на 2 размера.

20. Что такое размер клапана?

Размер протезного клапана определяется его диаметром. Поэтому клапан №21 соответствует 21 мм в диаметре. Площадь клапана возрастает экспоненциально с диаметром клапана; увеличение размера клапана в два раза — очень значительно.

21. Каковы показатели оперативной летальности?

В группе невысокого риска — менее 3%; при ослабленной функции левого желудочка — 15-20%.

22. Какие возникают осложнения при протезировании аортального клапана?

• Низкий сердечный выброс (5%); чаще наблюдается у больных с предшествующей застойной сердечной недостаточностью
• Кровотечение, требующее повторного хирургического вмешательства (5%)
• Блокада сердца (2%)
• Инсульт (1%) — в результате воздушной или кальциевой эмболии после ушивания аорты

23. Каковы отдаленные результаты протезирования аортального клапана?

Отдаленные результаты превосходны, за исключением случаев предшествующей застойной сердечной недостаточности или тяжелой ИБС. Десятилетняя выживаемость составляет 75%.

24. Можно ли применять баллонную вальвотомию при кальцифицированном стенозе аорты у взрослых?

Нет. Баллонная вальвотомия использовалась при кальцифицированном стенозе аорты, но отдаленные результаты оказались плохими. Первоначально была надежда, что баллонная вальвотомия может заменить операцию и облегчить состояние возрастных больных, которые из-за пониженной функции левого желудочка подвержены наиболее высокому хирургическому риску. Тем не менее именно в этой группе баллонная вальвотомия дала наихудшие результаты; легальность к концу первого года после операции составила около 50%.

25. В каких случаях показана баллонная вальвотомия?

Из-за быстрого ухудшения гемодинамических показателей баллонная вальвотомия применяется в первую очередь как промежуточный этап перед протезированием аортального клапана или пересадкой сердца у больных в критическом состоянии. Временное улучшение функции желудочка позволяет предположить, что протезирование аортального клапана окажется эффективным.

Баллонная вальвотомия также применяется для облегчения симптомов тяжелого аортального стеноза у женщин во втором триместре беременности. Баллонная вальвотомия по-прежнему широко применяется у младенцев и детей раннего возраста с врожденным стенозом аорты при нормальных размерах клапанного кольца. В этих случаях непосредственные результаты схожи с результатами хирургической вальвотомии.

26. Следует ли выполнять вальвотомию с окклюзией притока у детей до 3-месячного возраста?

За:
а) Низкий коэффициент летальности (20%).
б) Сердечный выброс снижается редко.

Против:
а) Ограниченность во времени; операция должна выполняться быстро.
б) В 20% случаев развивается значительная недостаточность аортального клапана.

27. Следует ли проводить хирургическую вальвотомию в условиях экстракорпорального кровообращения у детей до 3-месячного возраста?

За: Достаточно времени на выполнение операции.
Против: Чаще наблюдается снижение сердечного выброса в послеоперационном периоде.

28. Показана ли баллонная вальвотомия младенцам, детям и лицам молодого возраста?

За: Позволяет избежать операции.
Против: Часто бывает неудачной у младенцев с небольшим клапанным кольцом.

29. Можно ли использовать свиные или трупные клапаны у больных в возрасте 15-30 лет?

За: Не требуется антикоагулянтная терапия. Таким образом, можно избежать риска значительного кровотечения у физически активных больных, что дает реальные преимущества у женщин детородного возраста.
Против: Несколько чаще возникает ранняя дисфункция клапана за счет его кальцификации. Поэтому может потребоваться замена клапана до истечения десятилетнего срока протезирования.

30. Нужно ли делать операцию Росса?

За:
а) Нет необходимости в применении механических клапанов даже у детей, что позволяет избежать антикоагулянтной терапии.
б) Такой аортальный клапан может функционировать всю жизнь.

Против:
а) Разрушается здоровый клапан легочного ствола, в результате чего больной пожизненно приобретает пороки двух клапанов.
б) Операция требует большого хирургического опыта, который приобретается за счет многочисленных осложнений.