Врожденный стеноз клапана аорты (6 видео)

К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.

Содержание

Стеноз : клапанный стеноз аорты.
Клапанный аортальный стеноз : частота встречаемости.
Клапанный стеноз аорты: кровоток
Клапанный стеноз аорты: клиника
Клапанный стеноз аорты: диагностика
Клапанный стеноз аорты: лечение.
Стеноз : подклапанный стеноз аорты.
Врожденный стеноз клапана аорты
Советы при стенозе и недостаточности аортального клапана
1. Каковы две наиболее распространенные причины стеноза аорты?
2. Какова наиболее распространенная причина недостаточности аортального клапана?
3. Какая наиболее распространенная анатомическая аномалия лежит в основе врожденного аортального стеноза?
4. Как чаще всего проявляется стеноз аорты и аортальная недостаточность у младенцев?
5. Каковы наиболее распространенные симптомы стеноза аорты у взрослых?
6. Какие объективные признаки позволяют заподозрить аортальный стеноз?
7. Какие объективные данные свидетельствуют о наличии аортальной недостаточности у взрослых?
8. Каково самое опасное осложнение стеноза аорты?
9. Как подтверждается диагноз аортальной недостаточности?
10. Как подтверждается диагноз?
11. В каких случаях при стенозе аортального клапана показана операция?
12. В каких случаях показана операция при недостаточности аортального клапана?
13. Показана ли аортальная вальвотомия при врожденном стенозе аорты?
14. Применяется ли аортальная вальвотомия при кальцифицированном аортальном стенозе?
15. Показана ли при аортальной недостаточности пластика клапана?
16. В чем заключается протезирование аортального клапана?
17. Что такое операция Росса (Ross)?
18. Какой тип протезирования используется у детей?
19. Какие методы лечения применяются при небольшом размере кольца аортального клапана?
20. Что такое размер клапана?
21. Каковы показатели оперативной летальности?
22. Какие возникают осложнения при протезировании аортального клапана?
23. Каковы отдаленные результаты протезирования аортального клапана?
24. Можно ли применять баллонную вальвотомию при кальцифицированном стенозе аорты у взрослых?
25. В каких случаях показана баллонная вальвотомия?
26. Следует ли выполнять вальвотомию с окклюзией притока у детей до 3-месячного возраста?
27. Следует ли проводить хирургическую вальвотомию в условиях экстракорпорального кровообращения у детей до 3-месячного возраста?
28. Показана ли баллонная вальвотомия младенцам, детям и лицам молодого возраста?
29. Можно ли использовать свиные или трупные клапаны у больных в возрасте 15-30 лет?
30. Нужно ли делать операцию Росса?
Учебное видео аускультации сердца
🌟 Видео

Стеноз : клапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз : частота встречаемости.

Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни. Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять определенные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Часто сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.

Клапанный стеноз аорты: кровоток

Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Считается, что при максимальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст. в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см2 на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.

Клапанный стеноз аорты: клиника

У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболевания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляющуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно выраженную обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный кровоток во время физической активности может привести к обморокам, а несоответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда — приступ стенокардии. Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции. У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.

Читайте также: Для чего притирают клапана в авто

Клапанный стеноз аорты: диагностика

Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дрожанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно. При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умеренного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца. Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометрического сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недостаточности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым клапаном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента «феномена напряжения» левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.

Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца. При этом уточняют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5-10 лет, так как стеноз может прогрессировать.

Клапанный стеноз аорты: лечение.

Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли. При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболевания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выраженности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезирования клапана. Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию. Лечение при врожденном стенозе устья аорты у взрослых описано в гл. 187.

Стеноз : подклапанный стеноз аорты.

Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипертрофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопатия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов (см. гл. 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом. Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выносящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет. Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию. Окончательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиокардиографии.

Читайте также: Сколько антифриза лить в нексию 8 клапанов

Поскольку обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапанного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.

В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восходящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок. Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

Видео:Аортальный стеноз: лечение эндоваскулярным методом трансапикальным доступомСкачать

Врожденный стеноз клапана аорты

Видео:Врожденный аортальный стеноз от плода до подростка - Ткачев Иван ВладимировичСкачать

Советы при стенозе и недостаточности аортального клапана

1. Каковы две наиболее распространенные причины стеноза аорты?

Врожденная аномалия и ревматическая атака.

2. Какова наиболее распространенная причина недостаточности аортального клапана?

Заболевания соединительной ткани, такие как синдром Марфана и расслоение аорты.

3. Какая наиболее распространенная анатомическая аномалия лежит в основе врожденного аортального стеноза?

Двустворчатый аортальный клапан.

4. Как чаще всего проявляется стеноз аорты и аортальная недостаточность у младенцев?

Застойной сердечной недостаточностью.

5. Каковы наиболее распространенные симптомы стеноза аорты у взрослых?

Обморок, одышка при физической нагрузке и стенокардия.

6. Какие объективные признаки позволяют заподозрить аортальный стеноз?

У младенцев, это — систолический нарастающий-убывающий (ромбовидный) шум, слабая периферическая пульсация.

7. Какие объективные данные свидетельствуют о наличии аортальной недостаточности у взрослых?

Для аортальной недостаточности характерны высокое пульсовое давление и низкое диастолическое давление.

8. Каково самое опасное осложнение стеноза аорты?

9. Как подтверждается диагноз аортальной недостаточности?

При катетеризации сердца. У младенцев в критическом состоянии диагноз ставится па основании допплер-эхокардиографии; затем ребенок сразу отправляется в операционную для вальвотомии. У детей необходимо выявить сопутствующие заболевания, такие как открытый артериальный проток и коарктация грудного го отдела аорты.

У взрослых важно оцепить состояние коронарных артерий, поскольку поражение аортального клапана часто вызвано атеросклерозом (особенно это касается пожилых больных, страдающих стенокардией).

10. Как подтверждается диагноз?

У больных моложе 40 лет (когда пет подозрения па сопутствующую ишемическую болезнь сердца). Для подтверждения диагноза аортальной недостаточности достаточно только эхокардиографического исследования.

11. В каких случаях при стенозе аортального клапана показана операция?

При нарастании симптомов, прогрессирующей гипертрофии левого желудочка или пиковом систолическом градиенте 60 мм рт.ст.

12. В каких случаях показана операция при недостаточности аортального клапана?

При размере левого желудочка в конце систолы > 55 мм (по данным эхокардиографии), фракционном укорочениии 70 мм.

13. Показана ли аортальная вальвотомия при врожденном стенозе аорты?

Обычно нет. Большинству детей позднее потребуется протезирование аортального клапана.

14. Применяется ли аортальная вальвотомия при кальцифицированном аортальном стенозе?

Нет. Взрослым показано протезирование аортального клапана.

15. Показана ли при аортальной недостаточности пластика клапана?

16. В чем заключается протезирование аортального клапана?

Протезирование аортального клапана осуществляется в условиях экстракорпорального кровообращения. Поскольку левый желудочек достаточно утолщен, необходимо предпринять особые меры во избежание ишемического поражения миокарда. В левом желудочке делается отверстие для снижения натяжения миокарда, и сердце останавливается путем холодовой калиевой кардиоплегии.

Особенно внимательным следует быть при санации кальцифицированного клапана и его кольца, чтобы предотвратить попадание кальциевых частиц в желудочек и возможную эмболию. Наконец, при наложении швов необходимо не допустить обструкции левой коронарной артерии.

17. Что такое операция Росса (Ross)?

Нативный клапан легочной артерии и ее центральная часть (аутотрансплантат) перемещаются на место аортального клапана. Путь оттока правого желудочка реконструируется при помощи аллотрансаплантата легочной артерии (взятого у трупа и замороженного).

18. Какой тип протезирования используется у детей?

У детей до 15 лет применяется механический клапан из-за многочисленных случаев быстрой кальцификации свиных клапанов. Кальцификация свиных клапанов происходит быстро у молодых людей в возрасте 15-30 лет; поэтому их использование в этой возрастной группе вызывает большие проблемы.

19. Какие методы лечения применяются при небольшом размере кольца аортального клапана?

а) Аортовентрикулопластика Конно (Konno). Желудочковая перегородка разрезается но ходу кольца аортального клапана. Затем в разрез вшивается заплата для увеличения размера кольца аорты вдвое и больше.

б) Операция Росса-Конно (Ross-Konno). Нативный клапан удаляется, и перегородка разрезается. Сегмент правого желудочка вместе с аутотрансплантатом легочной артерии используется в качестве заплаты перегородки.

в) Пластика заплатой через кольцо аорты по направлению к митральному клапану. Разрез выполняется через центр некоропарного кольца по направлению к кольцу митрального клапана, но не доходя до него. Затем в разрез вшивается V-образная заплата для увеличения кольца на один размер.

г) Пластика заплатой Manouguian до передней створки митрального клапана. Описанный выше разрез распространяется на митральный клапан. Такое продление разреза позволяет увеличить аортальное кольцо приблизительно на 2 размера.

20. Что такое размер клапана?

Размер протезного клапана определяется его диаметром. Поэтому клапан №21 соответствует 21 мм в диаметре. Площадь клапана возрастает экспоненциально с диаметром клапана; увеличение размера клапана в два раза — очень значительно.

21. Каковы показатели оперативной летальности?

В группе невысокого риска — менее 3%; при ослабленной функции левого желудочка — 15-20%.

22. Какие возникают осложнения при протезировании аортального клапана?

• Низкий сердечный выброс (5%); чаще наблюдается у больных с предшествующей застойной сердечной недостаточностью
• Кровотечение, требующее повторного хирургического вмешательства (5%)
• Блокада сердца (2%)
• Инсульт (1%) — в результате воздушной или кальциевой эмболии после ушивания аорты

23. Каковы отдаленные результаты протезирования аортального клапана?

Отдаленные результаты превосходны, за исключением случаев предшествующей застойной сердечной недостаточности или тяжелой ИБС. Десятилетняя выживаемость составляет 75%.

24. Можно ли применять баллонную вальвотомию при кальцифицированном стенозе аорты у взрослых?

Нет. Баллонная вальвотомия использовалась при кальцифицированном стенозе аорты, но отдаленные результаты оказались плохими. Первоначально была надежда, что баллонная вальвотомия может заменить операцию и облегчить состояние возрастных больных, которые из-за пониженной функции левого желудочка подвержены наиболее высокому хирургическому риску. Тем не менее именно в этой группе баллонная вальвотомия дала наихудшие результаты; легальность к концу первого года после операции составила около 50%.

25. В каких случаях показана баллонная вальвотомия?

Из-за быстрого ухудшения гемодинамических показателей баллонная вальвотомия применяется в первую очередь как промежуточный этап перед протезированием аортального клапана или пересадкой сердца у больных в критическом состоянии. Временное улучшение функции желудочка позволяет предположить, что протезирование аортального клапана окажется эффективным.

Баллонная вальвотомия также применяется для облегчения симптомов тяжелого аортального стеноза у женщин во втором триместре беременности. Баллонная вальвотомия по-прежнему широко применяется у младенцев и детей раннего возраста с врожденным стенозом аорты при нормальных размерах клапанного кольца. В этих случаях непосредственные результаты схожи с результатами хирургической вальвотомии.

26. Следует ли выполнять вальвотомию с окклюзией притока у детей до 3-месячного возраста?

За:
а) Низкий коэффициент летальности (20%).
б) Сердечный выброс снижается редко.

Против:
а) Ограниченность во времени; операция должна выполняться быстро.
б) В 20% случаев развивается значительная недостаточность аортального клапана.

27. Следует ли проводить хирургическую вальвотомию в условиях экстракорпорального кровообращения у детей до 3-месячного возраста?

За: Достаточно времени на выполнение операции.
Против: Чаще наблюдается снижение сердечного выброса в послеоперационном периоде.

28. Показана ли баллонная вальвотомия младенцам, детям и лицам молодого возраста?

За: Позволяет избежать операции.
Против: Часто бывает неудачной у младенцев с небольшим клапанным кольцом.

29. Можно ли использовать свиные или трупные клапаны у больных в возрасте 15-30 лет?

За: Не требуется антикоагулянтная терапия. Таким образом, можно избежать риска значительного кровотечения у физически активных больных, что дает реальные преимущества у женщин детородного возраста.
Против: Несколько чаще возникает ранняя дисфункция клапана за счет его кальцификации. Поэтому может потребоваться замена клапана до истечения десятилетнего срока протезирования.

30. Нужно ли делать операцию Росса?

За:
а) Нет необходимости в применении механических клапанов даже у детей, что позволяет избежать антикоагулянтной терапии.
б) Такой аортальный клапан может функционировать всю жизнь.

Против:
а) Разрушается здоровый клапан легочного ствола, в результате чего больной пожизненно приобретает пороки двух клапанов.
б) Операция требует большого хирургического опыта, который приобретается за счет многочисленных осложнений.