Врожденный стеноз трикуспидального клапана

Стеноз трёхстворчатого клапана — сужение отверстия трёхстворчатого клапана, препятствующее поступлению крови из правого предсердия (ПП) в правый желудочек (ПЖ). Частота • Выраженный стеноз трёхстворчатого клапана наблюдают у 14–15% больных с пороками сердца • Соотношение мужчин к женщинам — 4:1.

Этиология • Ревматизм • Инфекционный эндокардит • Фиброэластоз субэндокардиальный • Врождённые аномалии (аномалия Эбштайна и др.) • Идиопатический кальциноз • Миксома правого предсердия • Вторичные опухоли правого предсердия (прорастание нефробластомы из нижней полой вены, метастазы).

Патофизиология • Нарушения гемодинамики сходны с таковыми при трикуспидальной недостаточности. Отличия состоят в том, что нет изменений ПЖ, и застой в большом круге кровообращения наступает и прогрессирует гораздо быстрее • Поскольку в подавляющем большинстве случаев трикуспидальному стенозу сопутствуют недостаточность и пороки других клапанов, общий патогенез складывается из соответствующих отдельных нарушений • По степени сужения отверстия клапана выделяют умеренный (2,5–3 см 2 ), выраженный (1,5–2,5 см 2 ) и резкий (менее 1,5 см 2 ) стенозы.

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы см. Недостаточность трёхстворчатого клапана.

• Клапанные симптомы •• Усиление I тона, щелчок открытия трёхстворчатого клапана •• При синусовом ритме — веретенообразный низкочастотный диастолический шум (усиливается на вдохе) •• Интенсивность и продолжительность шума зависят от диастолического транстрикуспидального градиента давления •• Аускультативная диагностика порока затруднена из-за звуковых феноменов, связанных с сопутствующими аномалиями других клапанов.

• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу см. Недостаточность трёхстворчатого клапана.

• Симптомы основного заболевания (ревматизма, миксомы сердца).

Специальные исследования

• ЭКГ см. Недостаточность трёхстворчатого клапана.

• Яремная флебограмма: увеличение амплитуды волны A и пологий Y-спад.

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги правого предсердия (при изолированном пороке — без отклонения контрастированного пищевода) •• Расширение теней полых вен •• Признаки сопутствующих поражений других клапанов •• При умеренном изолированном пороке может быть нормальная рентгенологическая картина.

• ЭхоКГ •• Расширение полости правого предсердия •• Расширение верхней полой вены •• Сращение, деформация и утолщение створок трикуспидального клапана, уменьшение амплитуды их раскрытия и куполообразное выбухание в диастолу •• В импульсноволновом допплеровском режиме определяют диастолический градиент давления •• Уменьшение площади отверстия трикуспидального клапана подсчитывают в допплеровском режиме (по градиенту давления) и В-режиме (за основу для диагностики берут наименьшее значение) •• Кандидатам на оперативное лечение измеряют внутренний диаметр фиброзного кольца •• Признаки других клапанных или врождённых аномалий •• Смещение фиброзного кольца клапана и атриализация ПЖ, а также увеличение амплитуды движения створок при аномалии Эбштайна •• Выявление объёмных образований при опухолях ПП •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят всем пациентам для исключения тромбоза ПП и вегетаций, даже при нормальном ритме.

• Катетеризация правых отделов сердца •• Увеличение давления в ПП, сглаженный Y-спад, крутой X-спад, увеличение амплитуды волны A и транстрикуспидального диастолического градиента давления •• При тяжёлом трикуспидальном стенозе, особенно в сочетании с митральным стенозом и лёгочной гипертензией, сердечный выброс низкий •• При опухолях правых отделов сердца катетеризация противопоказана.

Читайте также: Клапан вакуумного усилителя тормозов ваз 2110 замена

• Правая атриография и коронарная ангиография. Проводят при подозрении на трикуспидальный стеноз, когда данных ЭхоКГ недостаточно, а также для диагностики других клапанных пороков и ИБС.

• Консервативная терапия. Лечение правожелудочковой недостаточности: диуретики и венозные вазодилататоры (применять с осторожностью, поскольку для поддержания преднагрузки необходимо более высокое, чем обычно, ЦВД).

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Стеноз III степени с выраженными клиническими проявлениями ••• Стеноз II степени при необходимости одномоментного вмешательства на сердце по поводу других заболеваний •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Активность ревматического процесса не считают противопоказанием к оперативному лечению •• Методы хирургического лечения ••• Открытую комиссуротомию или баллонную вальвулопластику проводят при сохранности клапанного аппарата и при сопутствующей трикуспидальной недостаточности не выше I степени ••• В остальных случаях проводят протезирование клапана биологическим протезом или, реже, механическим ••• См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения см. Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз см. Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Синонимы • Стеноз трикуспидального клапана • Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия • Трикуспидальный стеноз

Сокращения • ПЖ — правый желудочек • ПП — правое предсердие.

МКБ-10 • I07 Ревматические болезни трёхстворчатого клапана

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана (I36.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Трикуспидальный стеноз характеризуется затруднением диастолического тока крови через трехстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия — относительно редкий порок сердца. Практически не встречается как изолированный порок и чаще всего наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, иногда — в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты.
Гемодинамически значимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия развивается у 5-10 % больных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенных жалоб больные не предъявляют.
У большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Это связано с тем, что стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. В пользу возможного стеноза правого атриовентрикулярного отверстия свидетельствует уменьшение признаков застойных явлений в малом круге на фоне имеющегося митрального порока.
Характерно, что одышка обычно не соответствует тяжести присутствующих гепатомегалии Гепатомегалия — значительное увеличение печени.
, асцита Асцит — скопление транссудата в брюшной полости
и отеков.

Больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость в результате низкого сердечного выброса и дискомфорт вследствие развития отеков, aсцита, выраженной гепатoмегалии, которые с трудом поддаются лечению.

В отсутствие направленного выявления заболевания, стеноз правого атриовентрикулярного отверсти часто остается недиагностированным.

Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, который приводит к развитию цирроза, желтухи, aсцита, отеков, заметному истощению. Отмечается застойная гепатомегалия, а при выраженном поражении правого предсердно-желудочкового клапана — спленомегалия Спленомегалия — стойкое увеличение селезенки
. Яремные вены набухают.

Диагностика

1. Электрокардиограмма: характерна гипертрофия правого предсердия (высокий зубец Р в отведениях II, III и aVF) с нерезко выраженной гипертрофией правого желудочка, возможны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) во многих грудных отведениях.

Читайте также: Как поменять радиатор печки ваз 2111 8 клапанов инжектор

2. Фонокардиограмма: ха­рактерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдо­ха; уменьшение интервала II тон — тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

3. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение размеров правого предсердия.

4. Эхокардиографическое исследование: типичная картина стеноза отверстия без выраженного фиброза створок.Источник

Трикуспидальная недостаточность (I07.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Этиология и патогенез

Различают органическую и функциональную недостаточность трикуспидального клапана.

Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трехстворчатого клапана (уплотненим, сморщиванием, деформацией и обызвествлением) и развивается чаще всего при ревматизме.

Патологическая физиология. Регургитация крови из правого желудоч­ка в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенса­ция порока осуществляется подобно митральной недостаточности, од­нако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, по­этому рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с де­понированием крови в печени и других органах брюшной полости.
Недостаточность трехстворчатого клапана с большим объемом регургитации создает волну обратного тока, которая приводит к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более. Как и при недостаточности митрального клапана, вследствие большей податли­вости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца, воз­можно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым же­лудочком, манифестирующего слабым диастолическим шумом

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина. Типичны жалобы на одышку, слабость, серд­цебиение, тяжесть в правом подреберье. Если порок формируется у больного с ранее имевшимся митральным стенозом, застойные явле­ния в малом круге кровообращения уменьшаются, одышка ослабевает, больной легче переносит горизонтальное положение.

При осмотре обращает на себя внимание выраженный акроцианоз, иногда с желтушным оттенком. Лицо у больных с правожелудочковой недостаточностью одутловато, кожа желтовато-бледная с акроцианозом, рот полуоткрыт, глаза тусклые — лицо Корвизара.
Вены шеи набухшие, при выраженной трикуспидальной недостаточности определяется видимая пульсация шейных вен — положительный венный пульс.
Также при осмотре обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности — периферические отеки, гепатомегалия. Иногда (редко) при исследовании печени можно обнаружить ее пульсацию — так называемый «печеночный пульс» — симптом Фридрейхса.
Еще одно из характерных клинических проявлений трикуспидальной недостаточности — «симптом качелей» — это не совпадающая по времени пульсация области сердца и области печени.
Аускультативно определяется систолический шум средней интенсивности, усиливающийся ко II тону и определяющийся у основания мечевидного отростка, слева у нижнего края грудины, шум усиливается на вдохе (симптом Риверо — Корвалло). Возможно ослабление 1 тона, а также формирование патологического третьего тона с формированием протодиастолического ритма галопа

Читайте также: Двигатель ваз 2114 8 клапанов чертеж с пояснениями

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

Показания к оперативному вмешательству

Оперативное вмешательство на трехстворчатом клапане обычно проводят при вмешательстве на других клапанах, если неэффективно медикаментозное лечение.
При недостаточности трехстворчатого клапана время выполнения хирургического лечения и оптимальная методика окончательно не определены в основном из-за малочисленности и противоречивости имеющихся данных (см. таблицу).

Показания к операции при заболеваниях трехстворчатого клапана

Показания	Класс
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца	IC
Тяжелая первичная недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию, без тяжелой правожелудочковой недостаточности	IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана (± недостаточность трехстворчатого клапана) с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию*	IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана (± недостаточность трехстворчатого клапана) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца*	IC
Умеренная органическая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца	IIaC
Умеренная вторичная недостаточность трехстворчатого клапана с дилатированным кольцом (> 40 мм) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца	IIaC
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов после выполнения хирургического лечения на левых отделах сердца, при отсутствии миокардиальной, клапанной недостаточности левых отделов сердца или наличие правожелудочковой недостаточности при отсутствии тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии > 60 мм рт. ст.)	IIaC
Тяжелая изолированная недостаточность трехстворчатого клапана в сочетании с минимальными симптомами или их отсутствием и прогрессивной дилатацией или ухудшением функции правого желудочка	IIbC

* Перкутанное вмешательство может быть применено на первых этапах, если стеноз трехстворчатого клапана изолирован

Прогноз

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии ( экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
— взрослым внутрь за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г однокрактно, детям до 12 лет — амоксициллин из расчета 50 мг\кг.
— при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым внутрь клиндамицин 600 мг , или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2г, детям до 12 лет — клиндамицин 20 мг\кг, цефалексин 50 мг\кг, азитромицин 15 мг\кг, кларитрллергии омицин 15 мг\кг

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
— взрослым амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг в\в или в\м за 30 мин до процедуры.-
— при аллергии к пенициллину взрослым ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет — ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры

🎬 Видео