Желудочковая сторона атриовентрикулярного клапана содержит сплетение эластических волокон

Видео:Злокачественный аритмогенный пролапс митрального клапана – частая недооцененная проблема ЭхоКГСкачать

Клиническое значение нитевидных структур (экскреценций Ламбла) на створках клапанов сердца

ФГБУ Учебно-научный медицинский центр УД Президента РФ, 121359 Москва, ул. Маршала Тимошенко, 21

Представлен обзор литературы, посвященный клиническому значению нитевидных структур (экскреценций Ламбла) на створках клапанов сердца, которые выявляются при чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ). Анализируется частота выявления этих структур при патоморфологическом исследовании и ЧП-ЭхоКГ, обсуждаются гистологическое строение этих структур, возможные механизмы их образования, а также механизмы развития эмболических осложнений, обусловленных этими структурами. Большое внимание уделено имеющимся данным о связи этих структур с инсультами. Представлена дифференциальная диагностика этих структур с другими патологическими образованиями на створках клапанов при ЧП-ЭхоКГ.

Все более широкое применение чреспищеводной эхо­кардиографии (ЧП-ЭхоКГ), обладающей высоким вре­менным и пространственным разрешением, приводит к пересмотру распространенности и клинического зна­чения некоторых внутрисердечных образований. При ЧП-ЭхоКГ на клапанах сердца, преимущественно мит­ральном и аортальном, в ряде случаев регистрируются тонкие (1—2 мм), нитевидные (длиной более 10 мм), подвижные дополнительные эхопозитивные структу­ры, нередко множественные, которые прикрепляются к створкам клапанов сердца в местах их коаптации (рису­нок, см. цветную вклейку). Эти структуры представляют собой экскреценции Ламбла (ЭЛ). Настоящий обзор посвящен анализу данных литературы о клиническом значении ЭЛ.

В 1856 г. физиолог из Богемии (Чехия) Vilém Dušan Lambl первым сообщил о наличии небольших нитевид­ных структур на желудочковой стороне неизмененных и патологически измененных створок аортального клапана (АК) [1]. ЭЛ позднее были описаны на всех клапанах сердца, но чаще они встречаются на клапанах левого сердца. При патологоанатомических исследованиях ЭЛ на неизмененных клапанах сердца выявлялись в 70—90% случаев: на митральном клапане (МК) — от 70 до 85%, на аортальном — от 62 до 90% и на клапанах правых отделов сердца – от 8 до 20% [2—4]. На атриовентрикулярных кла­панах ЭЛ обычно располагаются в местах соприкоснове­ния створок, а на полулунных клапанах могут встречаться на всей поверхности полулуний. ЭЛ представляют собой тонкие (1—2 мм толщиной), нитевидные (длиной 10 мм и более), подвижные структуры, нередко множественные, которые прикрепляются к створкам клапанов сердца в местах их коаптации, на предсердной стороне атриовен­трикулярных клапанов и на желудочковой стороне полу­лунных клапанов.

ЭЛ встречаются у лиц разного возраста. По данным J.F. Nistal и соавт. [5, 6], частота выявления ЭЛ на АК увеличивается с возрастом и ассоциируется с боль­шим содержанием кальция в створках. Однако позднéе в исследованиях с применением ЭхоКГ эти данные не нашли подтверждения [7].

ЭЛ состоят из соединительнотканной сердцевины — коллагеновых и эластичных волокон c гиалиновыми включениями, покрытых эндотелием [2—4]. В работах с использованием электронной микроскопии частота выявления ЭЛ на неизмененных клапанах достигает 90% [4]. При этом выделяют две формы ЭЛ в зависимости от характера их роста: нитевидные и пластинчатые [4, 8]. Нитевидные встречаются чаще (80%) пластинчатых форм [8]. ЭЛ в 90% случаев прикреплялись к свободной части коаптационной поверхности створок, в 7% случаев — к соединительнотканным узелкам Аррантиуса и в 3% — к подузелковой части коаптационной поверхности ство­рок [8].

Читайте также: Задняя подушка кпп приора 16 клапанов

Причина образования клапанных экскреценций оста­ется неясной. Постоянный изгиб и деформация ство­рок могут приводить к разрывам субэндокардиальных коллагеновых и эластичных волокон с их последующей эндотелизацией [2—4]. Этим может быть объяснено пре­имущественное расположение ЭЛ на клапанах левого

F.R. Magarey [3] на основе патологоанатомического иссле­дования пришел к выводу, что ЭЛ чаще обнаруживаются с увеличением возраста. Исходя из этого он предположил, что ЭЛ формируются на поврежденной эндокардиальной поверхности клапанов из отложений фибрина, который в последующем частично отделяется от клапана, уплот­няется, гиалинизируется и, в конечном счете, фибрози­руется. В свежих отложениях фибрина встречаются эрит­роциты и лейкоциты. F.R. Magarey сообщил также, что ЭЛ обычно обнаруживаются на утолщенных клапанах и предрасполагают к растрескиванию их эндокардиальной поверхности с увеличением ее тромбогенности.

Однако наличие ЭЛ на нормальных клапанах в первые годы жизни и примерно одинаковая частота их выявления в разных возрастных группах позволяет предположить, что они образуются не только при повреждении или не связаны с возрастными процессами. Кроме того, по дан­ным некоторых эхокардиографических исследований, ЭЛ были более свойственны неизмененным, а не утолщен­ным клапанам [7].

Экскреценции Ламбла и эмболические осложнения. D. Fitzgerald и соавт. [9] сообщили о случае эмболии под­кол.

Видео:Атрезия трехстворчатого клапана с ДМЖПСкачать

Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Q21.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Видео:Обучающий семинар «Болезни клапанов сердца и эндокарда: современное состояние проблемы»Скачать

Общая информация

Краткое описание

А триовентрикулярный канал — (canalis atrioventricularis, LNE; син. предсердно желудочковый канал) канал, соединяющий предсердие и желудочек в эмбриональном сердце; по мере развития сердечных перегородок на месте канала формируются предсердно желудочковые отверстия.

Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярная коммуникация (АВК), д ефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВП) или дефект андокардиальных подушек — это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

35 % пациентов с АВК — пациенты с синдромом Дауна, при этом у них чаще всего отмечается полная форма ДАВП (у более 75 % пациентов). Частичная форма ДАВП чаще отмечается у пациентов без синдрома Дауна (> 90 % пациентов). ДАВП также может сочетаться с тетрадой Фалло и другими формами сложных пороков сердца. Очень часто наблюдается при транспозиции органов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта левого желудочкаСкачать

Классификация

Выделяют три формы:
— Частичная , или неполная, при которой передние и задние соседние створки соединены центрально, образуя таким образом разделенные левостороннее и правостороннее отверстия,
— Полная, при которой имеется только одно отверстие. При полном ДАВП (полный атриовентрикулярный канал) дефект простирается от места соединения стенок всех четырех камер до межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При этом атриовентрикулярный узел расположен на задней стенке и ниже коронарного синуса. Пучок Гиса и левая ножка пучка Гиса находятся также на задней стенке. Это и есть причина патологического проведения возбуждения к желудочкам.
— Промежуточная форма — оба дефекта разделены и не образуют единого канала, перегородочные створки обоих клапанов расщеплены, но это расщепление не доходит до их основания и не образует общей щели.

Видео:Вопросы врачу. Двустворчатый аортальный клапанСкачать

Этиология и патогенез

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов.

Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии.

В связи с большим ДМПП сброс крови на уровне предсердий определяется диастолическим расслаблением желудочков. Иногда сброс крови направлен из левого желудочка непосредственно в правое предсердие (косой канал, или левожелудочково-правопредсердное сообщение). Величина сброса на уровне желудочков определяется соотношением сопротивлений в малом и большом кругах кровообращения.

Видео:Частичный отрыв хорд задней створки митрального клапана на ЭхоКГ. Молотящая створка МК.Скачать

Эпидемиология

Частота АВК — 2 — 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП.

Порок встречается преимущественно у детей первых лет жизни, так как из-за тяжелых гемодинамических нарушений большинство больных рано умирают.

Читайте также: Смета по вентиляции с противопожарными клапанами

Видео:Интервенционные вмешательства у кардиологических пациентов. Как и куда вовремя направить пациентаСкачать

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Видео:ЭхоКГ. Створки и сегменты митрального клапанаСкачать

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиническая картина несколько отличается в зависимости от формы АВК:

Неполная форма
Клиническая картина порока по характеру, времени появления симптомов во многом схожа с клиникой у больных с вторичными ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже в первые годы жизни; в дальнейшем состояние больных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточности митрального клапана.Жалобы больных на отставание в физическом развитии, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания могут быть при любом пороке сердца со сбросом крови слева направо. В типичных случаях это бледные, худые дети 4−7−летнего возраста с небольшой асимметрией грудной клетки за счет выбухания левой ее половины.
При физикальном обследовании размеры сердца увеличены, иногда при пальпации над верхушкой определяется систолическое дрожание. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются приблизительно у половины больных. При аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, II тон расщеплен, но не акцентирован. Во втором выслушивается систолический шум, характерный для дефекта, а над для митральной недостаточности.

Видео:Эхокардиография. Створки аортального клапанаСкачать

Диагностика

ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево , блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1).

ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°. Такая левограмма является следствием аномального формирования проводящей системы сердца: смещения кзади атриовентрикулярного узла, пучка Гиса, раннего отхождения левой ножки пучка Гиса или ее гипоплазии.
По выраженности отклонения электрической оси сердца влево можно ориентировочно судить о виде АВК: при угле более -90° чаще бывает полная форма АВК, при угле альфа менее -60° — неполная.
Вольтаж комплексов QRS высокий, может быть увеличен интервал Р-R, есть признаки увеличения обоих предсердий и обоих желудочков. В отведении V1 комплекс QRS имеет форму rSR или rR.

Фонокардиографическое обследование (ФКГ) имеет вспомогательное значение: регистрируется продолжительный систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева. При полной форме АВК этот шум является результатом слияния шума ДМЖП, недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии. При неполной форме АВК на ФКГ можно обнаружить шум митральной регургитации с максимумом над верхушкой, II тон над легочной артерией усилен.

При эхокардиографическом исследовании у детей с неполной АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки), аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до перед ней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки и др.), признаки изменения трикуспидального клапана (систолический сегмент кривой клапана начинается непосредственно над межжелудочковой перегородкой), эхопризнаки объемной перегрузки правого желудочка. Размеры полости левого желудочка различны. При полной форме АВК митральный и трикуспидальный клапаны пересекают перегородку, ее движение нормальное, имеются признаки ДМЖП.

При катетеризации полостей сердца при неполной форме отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

При полной форме при катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

Видео:Недостаточность аортального клапана. Эхокардиография © Aortic valve insufficiency. EchocardiographyСкачать

Дифференциальный диагноз

Видео:Детская Эхокардиография (УЗИ сердца) - Бикуспидальный аортальный клапан с регургитацией у подросткаСкачать

Осложнения

Видео:Двустворчатый аортальный клапан и локальные нарушения сократимости левого желудочкаСкачать

Лечение

Всем больным с признаками сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные препараты Эффект часто бывает незначительным, в связи с чем возникает необходимость в ранней хирургической коррекции порока.

Хирургическое лечение при полной форме абсолютно показано уже в раннем детском возрасте. Противопоказаниями являются: заведомо неоперабельные варианты порока, далеко зашедшие стадии легочной гипертензии сопоставление выше 10 ед.). В ряде случаев при выраженной патологии клапанного аппарата, когда может возникнуть необходимость в протезировании митрального клапана, операцию можно отложить, но ребенок должен находиться под строгим контролем. При явлениях нарастания легочной гипертензии рекомендуется операция сужения легочной артерии. Коррекция полной формы АВК является одной из сложнейших проблем кардиохирургии. При больших ДМЖП применяется операция G. Rastelli с соавт. Она заключается в разделении общих передней и задней створок на митральную и трикуспидальную части, закрытии ДМЖП заплатой, создании перегородочной митральной створки с помощью сшивания передней и зад ней частей, закрытии заплатой первичного ДМПП. Летальность после такой операции составляет 25 — 50%.

Читайте также: Как правильно поставить клапан скутер

При неполной форме В раннем возрасте операция рекомендуется при тяжелом клиническом течении заболевания у больных с не купирующейся лекарственными средствами недостаточностью кровообращения. Следует отметить, что в таких случаях чаще диагностируют необычной формы порок (удвоение левого отверстия, большой дефект перегородки, дефицит ткани створок и т. п.) или сочетание этих аномалий с большим вторичным ДМПП. Риск операции в этих случаях выше и не связан с возрастом и массой тела больных. В более старшем возрасте показания к операции определяются состоянием больного и становятся императивными при наличии декомпенсации или нарастающей недостаточности митрального клапана. Даже при относительно «гладком» течении процесса операция показана в дошкольном или раннем школьном возрасте ввиду опасности развития бактериального эндокардита или других осложнений, сопутствующих постоянной перегрузке сердца и легочной гиперволемии.У детей более старшего возраста хирургическая коррекция неполной формы АВК заключается в пластике ДМПП с помощью заплаты; одновременно накладывают швы на расщепленную створку митрального клапана. При невозможности устранить митральную недостаточность таким способом показана операция протезирования клапана. Этим объясняется более старший возраст, в котором возможна хирургическая коррекция порока. Летальность при этом составляет 10 — 15%.

Видео:Защита диссертации Джиджихия К. М.Скачать

Прогноз

Физическая нагрузка/занятия спортом. Для большинства пациентов с неосложненным, восстановленным ДАВП ограничений на физическую нагрузку нет. Однако спортивные показатели у многих пациентов будут ниже нормы при объективном измерении. Для пациентов с серьезными остаточными явлениями требуется разработка индивидуальных рекомендаций .

Беременность. Пациентки с полностью восстановленной перегородкой без серьезных остаточных явлений хорошо переносят беременность. При неоперированном частичном ДАВП отмечается повышенный риск развития парадоксальной эмболии. В ходе планирования беременности желательно провести закрытие любого значительного дефекта межпредсердной перегородки. Пациентам с легочной гипертензией тяжелой степени беременность противопоказана. Как правило, пациентки с остаточной недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана без показаний к хирургической коррекции переносят беременность относительно хорошо, однако возможно развитие аритмии и ухудшение недостаточности атриовентрикулярного клапана Вероятность рождения ребенка с пороком сердца довольно высокая (до 11 %), поэтому необходимо генетическое консультирование

Рекомендуется пожизненное наблюдение всех пациентов с ДАВП (и оперированных, и неоперированных), включая их обследование в специализированных центрах. Особенное внимание следует уделять пациентам с остаточным шунтированием, нарушенной функцией атриовентрикулярных клапанов, увеличением левого и правого желудочков и их дисфункцией, повышением легочного артериального давления, субаортальным стенозом и аритмиями . Частота посещений зависит от наличия и тяжести остаточной патологии. Пациенты без серьезных остаточных явлений после проведения хирургической коррекции дефекта должны проходить обследования как минимум каждые 2–3 года. При наличии остаточных явлений — чаще.

Видео:Пролапс задней створки митрального клапана, обусловленный частичным отрывом хордСкачать

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

💥 Видео

Пролапс митрального клапана? Двустворчатый аортальный клапан. Уа 17 лет. Хочет в ВДВ, пустят?Скачать

В линии, ГКМП с обструкцией выносящего тракта, Мерцательная аритмия, легочная гипертензияСкачать

Ишемическая кардиомиопатия Аортальный стеноз Декомпенсация сердечной недостаточностиСкачать

Предвозбуждение желудочков: анатомия, физиология, дифференциальный диагноз и тактика веденияСкачать

Пролапс митрального клапанаСкачать

КАРДИОМИОПАТИИ: РЕШЕНИЕ ЗАГАДОК УВЕЛИЧЕННЫХ ПОЛОСТЕЙИ УТОЛЩЕННЫХ СТЕНОКСкачать